血栓性血小板減少性紫斑病と溶血性尿毒症症候群

血栓性血小板減少性紫斑病および溶血性尿毒症症候群は、血小板減少症および細小血管障害性溶血性貧血を特徴とする急性劇症疾患です。その他の症状としては、発熱、意識障害、腎不全などが挙げられます。診断には、クームス陰性溶血性貧血を含む特徴的な臨床検査値の異常が必要です。治療は血漿交換です。

血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）と溶血性尿毒症症候群（HUS）では、免疫機構を介さずに血小板が破壊されます。遊離フィブリン線維が複数の小血管に沈着し、血小板と赤血球が損傷します。小さな血栓でも血小板が破壊されます。血管炎に特徴的な血管壁への顆粒球浸潤を伴わない軟性血小板フィブリン血栓は、多くの臓器に発生し、主に動脈毛細血管接合部に局在し、細小血管症と呼ばれます。TTPとHUSの違いは、腎不全の進行度のみです。成人における診断と治療は同じです。したがって、成人ではTTPとHUSは同じものとして扱われます。

TGPおよびHUSを引き起こす可能性のある病態としては、フォン・ヴィレブランド因子（vWF）を分解し、血小板血栓を引き起こす異常に大きなvWFマルチマーを除去する血漿酵素ADAMTS13の先天性および後天性欠損、志賀毒素産生細菌（例：大腸菌O157:H7株および赤痢菌（Shigella dysenteriae）株）の活動によって引き起こされる出血性大腸炎、妊娠（重度の妊娠高血圧症候群または子癇との鑑別が困難な場合が多い）、特定の薬剤（例：キニーネ、シクロスポリン、マイトマイシンC）などが挙げられます。多くの症例は特発性です。

血栓性血小板減少性紫斑病および溶血性尿毒症症候群の症状

多くの臓器に、様々な重症度の発熱と虚血が発現します。これらの症状には、錯乱または昏睡、腹痛、心筋損傷による不整脈などがあります。様々な臨床症候群は類似していますが、腸管出血性大腸菌O157および志賀毒素産生菌に関連する小児流行性疾患（HUSに典型的）、より頻繁な腎合併症、および自然治癒が挙げられます。

特徴的な症状、血小板減少症、貧血を呈する患者では、ITPおよびHUSが疑われます。患者は尿検査、末梢血塗抹標本、網状赤血球数、血清LDH、腎機能、血清ビリルビン（直接ビリルビンおよび間接ビリルビン）、クームス試験で検査を受けます。診断は、血小板減少症、血液塗抹標本中に赤血球片（三角形の赤血球や変形赤血球など、微小血管性溶血の特徴）を伴う貧血、溶血の所見（ヘモグロビンの減少、多染性、網状赤血球数の増加、血清LDHの上昇）、直接クームス試験陰性によって確定されます。原因不明の血小板減少症および微小血管性溶血性貧血の存在は、暫定的な診断には十分です。一部の患者では原因（例：キニーネ過敏症）や関連性（例：妊娠）が明らかですが、ほとんどの患者ではITP-HUSは明らかな原因なく自然発生的に発症します。ITP-HUSは、生検を行っても、同一の血栓性微小血管症を引き起こす症候群（例：妊娠高血圧症候群、強皮症、急速進行性高血圧、急性腎移植拒絶反応）と鑑別できないことがよくあります。

血栓性血小板減少性紫斑病および溶血性尿毒症症候群の予後と治療

腸管出血性感染症に伴う小児の流行性HUSは、通常は自然に治癒し、対症療法で治療できるため、血漿交換療法は必要ありません。それ以外の場合、ITP-HUSは治療しなければほぼ必ず死に至ります。血漿交換療法は、患者の約85%に効果があります。血漿交換療法は、疾患活動性の徴候が消失するまで毎日行われます。消失は数日から数週間続くことがあります。グルココルチコイドや抗血小板薬（例：アスピリン）も使用できますが、その有効性は疑問視されています。多くの患者は、典型的にはITP-HUSを一度だけ経験します。しかし、数年後に再発する可能性があり、再発が疑われる場合は、患者はできるだけ早く必要な検査を受ける必要があります。