超音波による血管異常の徴候

新生児の神経学的病変の中で、出血性および虚血性変化という形で現れる脳血行動態障害は重要な位置を占めており、その頻度と局在は、中枢神経系の形態機能的未熟性の程度と脳血流の自己調節機構の不完全性に依存します。脳の出血性病変と虚血性病変は、様々な組み合わせで観察されることがあります。

出血性虚血性脳病変の中で、神経超音波検査によって確実に診断できる最も一般的な血管病変は、脳室周囲出血、脳室周囲白質軟化症、および皮質下白質軟化症です。これらは新生児、特に未熟児の死亡および精神神経疾患の主な原因の一つであるため、新生児学において深刻な問題となっています。未熟児の脳は低酸素症に対する抵抗力が強いものの、妊娠期間の様々な段階で解剖学的および生理学的特徴を示す血管系の脆弱性が高いため、脳血管障害の発生頻度がはるかに高くなります。

新生児の脳循環障害。

出血性	虚血性
脳室内 出血 くも膜下出血： 硬膜下出血 脳内（局所） 出血 視床出血 側脳室脈絡叢への出血 小脳出血	脳室周囲白質軟化症 皮質下白質軟化症 傍矢状面壊死 視床と基底核の敗北 脳梗塞 脳幹および小脳の局所虚血病変

子宮内発育の24週から36～37週までは、脳の皮質および皮質下部分に軟膜胎児血管網によって十分な血液が供給され、未熟児におけるこれらの構造の損傷が保護されることが知られています。下行性皮質路で構成される脳室周囲領域（側脳室の4～5cm上に位置する脳の白質）は、最大の血液供給不足を経験します。脳室周囲白質の深層は、前大脳動脈、中大脳動脈、後大脳動脈の間の隣接した血液供給領域です。これらの妊娠期間では血管吻合が十分に発達していないため、低体重新生児の深部動脈を通る血流が阻害され、脳組織灌流の低下（脳室周囲虚血および脳室周囲白質軟化症の発症）を引き起こします。

脳室周囲出血（PVH）の主な発生源は、胎芽期から脳内で機能する脳胚基質（GM）です。この構造は、妊娠12～16週の胎児で最大になります。子宮内生活6ヶ月目まで集中的に発達し、その後退縮し、妊娠32週目までに実質的に存在しなくなります。脳胚基質は、側脳室底部の内層にある脳室上衣の下側に位置し、尾状核頭と体部の真上にあります。脳胚基質は脳の最も重要な構造であり、発生初期に皮質と皮質下神経節にニューロンとグリアの構築材料を供給します。この構造には、主に前大脳動脈流域から血液が供給されますが、内腔の広い未熟な血管には基底膜と筋線維がありません。この領域では支持間質がほとんど存在せず、線維化活性が亢進しています。これらの要因は、特に極端に低体重の小児において、胚芽マトリックスの血管の脆弱性を高める一因となります。脳室周囲出血は、脳血流の自己調節機能、すなわち全身動脈圧の変動に関わらず脳への一定の血液供給を維持する能力の不全によって引き起こされます。脳室周囲出血は、孤立性（脳室下出血）の場合もあれば、脳室周囲領域における二次性出血性梗塞の発生により脳室周囲実質（脳室周囲）が侵され、脳室に広がる（脳室内出血）場合もあります。

この分類は、出血の程度と脳室系の反応（拡張）に基づいて行われます。本研究では、L. Papilleらによる分類を用いており、出血の程度を4段階に分けています。

• グレードI - 孤立性脳室下出血（脳室下血腫）、
• グレードII - 急性期に拡大することなく、側脳室腔への脳室下出血の広がり。
• グレードIII - 側脳室の拡張を伴う脳室内出血
• グレード IV - 脳室内出血と出血性脳室周囲梗塞の組み合わせ。

私たちの意見では、この方法は出血の局在と範囲を最も正確に反映し、脳室の大きさの変化を考慮しており、実用上最もシンプルで便利です。

ハイリスク新生児のダイナミック超音波モニタリングにより、脳室周囲出血の大部分は生後1週間、主に生後24時間から72時間の間に発生・進行することが示されています。低出生体重児では、15%の症例で生後2週間以降に出血が発生します。それ以降に脳室周囲出血が発生した場合、ほとんどの場合良性であり、合併症のリスクは低いです。子宮内で脳室周囲出血と診断された症例も報告されています。

脳室周囲出血のエコー画像の特徴

グレードIのPVH（脳室上衣下出血）。脳室上衣下血腫は、尾状核頭、視床尾側切痕、または脳室間開口部の領域に、輪郭明瞭な高エコーの円形構造として描出されます。この出血では側脳室の大きさの増大は認められません。大きな血腫の場合は、出血側の側脳室の形状が変化する可能性があります。

グレードIIのPVK。尾状核頭部または脳室間開口部付近の高エコー領域に加え、側脳室腔内の未拡張部（多くの場合両側）に、血管叢に関連し、血管叢を変形させる高エコー構造が認められる。この症例では、血栓からのエコー信号が加わることで、視床尾部切痕の消失が認められる。

拡張した非対称の塊状の血管叢と不均一な輪郭が存在する場合、グレード II の PVS と診断されます。

PVKステージIII。拡張した側脳室に高エコー構造（血栓）が観察され、85%の症例では両側に認められます。最も重篤な症例では、脳室の形状を模倣した血栓が形成されます（タンポナーデ）。III脳室およびIV脳室では、血栓ははるかに低い頻度で検出されます。

グレード IV PVH。グレード III PVH で側脳室に形成された血栓は、脳室周囲にある終末静脈の枝を通じた静脈流出障害を引き起こす可能性があります。これにより静脈梗塞が起こり、これが脳室周囲病変発症の主な要因となります。この出血は、脳室内血栓、脳室拡張、および輪郭が明瞭な高エコー領域で表される脳室周囲領域の出血性静脈梗塞を特徴とします。後者は、側脳室の前角、体部、または後角付近に位置する場合があります。グレード IV PVH は、症例の 96～98% で片側性です。症例の 15～23% では、生後 1 週間以内に出血が脳室上衣下から実質部へと増加します。

ダイナミックスキャン（生後1週間は毎日、生後7日目以降は週1回）では、グレードIのPVKは生後2～3ヶ月まで持続し、構造とエコー輝度が変化し、サイズが縮小します。症例の52%では血腫は跡形もなく消失し、48%では2～4週間以内に血腫の代わりに上衣下仮性嚢胞（SC）が形成されます。SCの特徴は、上衣下層が欠如していることです。通常、上衣下仮性嚢胞は生後6～9ヶ月で縮小します。

グレード II、特にグレード III の PVS 後の脳室内血栓の吸収は、通常 5～6 週間以内に徐々に起こります。グレード IV PVS の実質出血領域では、生後 24～36 日目に、症例の 75～82% で側脳室の空洞に関連する孔脳仮性嚢胞が形成されます。グレード III～IV PVS の最も一般的な合併症は側脳室の拡張であり、その重症度と頻度は病理学的プロセスの重症度によって決まります。代償不全拡張は 1～3 週間以内に発生し、グレード III PVS の子供の 48% に観察されます。通常、子供が退院するまでには、脳室の拡張が一過性か、持続性か、または内水頭症の発症とともに進行性であったかを判断できます。完全閉塞か部分閉塞かは、脳脊髄液系の上にある部分の拡張によって判断されます。

脳室周囲白質軟化症（PVL）は、側脳室外角周囲の脳白質に生じる虚血性梗塞です。近年まで、幼児では脳室周囲領域の損傷を示す臨床症状がないため、PVLの診断は病理医によってのみ下されていました。病理学的には、PVLは前角の前方、側脳室外角付近、および後角の外側に、脳質が軟化した小さな領域を示します。虚血性脳卒中から数週間後に石灰化と神経膠症が起こり、「脳室周囲瘢痕」が残る症例もあれば、単一または複数の空洞（仮嚢胞）が形成される症例もあり、これらは時間の経過とともに潰れて脳室およびくも膜下腔の二次的な拡張につながる可能性があります。症例の25%では、PVLは局所出血を併発します。症例の 25% では、壊死組織の領域に二次出血が発生し、出血性梗塞が形成され、時には PVS も発生します。

冠状面および傍矢状面のエコー図において、PVLの急性期（初期）は、両側の脳室周囲領域のエコー輝度の顕著な上昇を特徴とし、特に側脳室体部および後角部で顕著です。まれに、前角上部のエコー輝度の上昇が認められる場合もあります。多くの場合、患部は血管叢と等エコーで、側脳室とは脳脊髄液の帯によってのみ隔てられています。PVLは対称性、すなわち常に両側性です。この段階での超音波診断は困難です。なぜなら、エコー輝度の上昇は、未熟児における血管新生の特殊性や脳室周囲領域の髄鞘形成不全に起因する可能性があるからです。 10～14日後に再検査を行った際に、脳室周囲領域に顕著なエコー輝度が残存している場合、PVLを発症する可能性が最も高くなります。スペクトルドップラー検査は、PVLの急性期と、エコー輝度増加による正常なハローとの鑑別診断に役立ちます。

PVLのエコー像では、後期段階として嚢胞変性が認められ、高エコー輝度部位で発生します。嚢胞は上皮層を持たず、融合してより大きな空洞を形成することがあります。この場合、前角および小体部による側脳室を中心に、脳室系の軽度または中等度の拡大がしばしば観察されます。その後、6～8週間以内に嚢胞は虚脱し、瘢痕組織に置き換わり、脳質の二次性萎縮を引き起こします。萎縮に伴い、側脳室は正常な輪郭を失わずに、前角および小体部でより丸みを帯びた形状になります。この場合、エコー像では脳脊髄液閉塞の徴候は認められません。

皮質下白質軟化症（SCL）は、妊娠後期に軟膜血管による皮質下構造への血液供給が阻害されることによって発生します。初期段階では、エコー検査で脳組織の浮腫が認められ、脳組織のエコー輝度の拡散的増加と脳血管の脈動低下（消失）を特徴とします。その後、通常2週間以内に、浮腫を背景に、輪郭が明瞭でないエコー輝度増加の病巣が出現します。月末までに、脳組織に複数の小さな実質性嚢胞が形成されます。同時に、脳室系、そして多くの場合、くも膜下腔がわずかに拡大します。

心室拡張

心室の拡張と非対称性は超音波検査で容易に検出できます。疑わしい場合は、しばらくしてから再検査を行う必要があります。拡張の最も一般的な原因の一つは、先天性シルビウス中脳水道狭窄です。

脳梁無形成症は、水頭症を引き起こすもう一つの一般的な先天異常です。側脳室の顕著な変位と第三脳室の前方変位を引き起こします。

頭蓋内血腫

1. 脳室上衣下出血は、側脳室直下の1つまたは複数の高エコー領域として描出され、横断面では前角領域で最もよく観察されます。矢状断スキャンで診断を確定します。出血は両側性である可能性があります。これは第1度出血です。
2. 非拡張心室への脳室内出血。無エコー心室を背景に（高エコー血管叢からも）追加のエコー構造が出現し、これは心室内の血栓に一致します。心室拡張の徴候がない場合、これは第2度の出血です。
3. 拡張した心室への脳室内出血。拡張した心室に脳室内出血が起こる場合、これはグレードIIIの出血です。
4. 脳室内出血は、脳実質への出血を伴い、脳構造におけるエコー輝度の上昇した領域として描出されます。これはグレードIVの出血であり、最も顕著です。
5. 出血の合併症。グレードIおよびIIでは、通常、生後1週間以内に血液は再吸収されますが、より重度の出血（グレードIIIおよびIV）は、出血後水頭症を引き起こす可能性があり、さらに大脳半球における嚢胞形成を伴う組織吸収も引き起こします。その結果、神経症状を伴う発達遅延が生じる可能性があります。

新生児の脳の病理

• 側脳室の外側に位置する、輪郭が不明瞭な低エコー領域として定義される脳組織の壊死（脳室周囲白質軟化症）。
• 脳浮腫は脳室と脳溝の閉塞につながる可能性があり、脳のエコー輝度は正常よりも高くなります。
• 脳感染症は、石灰化による点状の高エコー構造の存在など、エコー輝度の変化を引き起こす可能性があります。