硝子体奇形：原因、症状、診断、治療

硝子体の発達

一次硝子体は、胎児発育の第 6 週頃に出現し、中胚葉細胞、コラーゲン線維、硝子体血管、マクロファージで構成されます。二次硝子体は第 2 ヶ月に形成され、緻密な原線維ネットワーク、硝子体、単球、および少量のヒアルロン酸が含まれます。胎児発育の第 3 ヶ月の終わりには、水晶体の赤道面と視神経乳頭の間にコラーゲン線維が凝縮した第 3 硝子体が形成されます。これは、主硝子体と水晶体の小帯靭帯の前駆物質です。胎児発育の第 4 ヶ月の終わり頃には、一次硝子体と硝子体血管ネットワークが萎縮し、クロッケー管に関連する透明な狭い中央領域に変化します。一次硝子体の持続は、一部の硝子体奇形における重要な要因です。

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硝子体動脈遺残

硝子体動脈の遺残は、健康な満期産児の3%以上に見られます。妊娠30週までに発見されることがほとんどで、未熟児の場合は未熟児網膜症のスクリーニング検査中に発見されます。この硝子体ネットワークの後部遺残は、視神経乳頭上に隆起した硝子体組織の塊として現れることがあり、ベルクマイスター斑と呼ばれます。前部遺残は後水晶体嚢に付着しているように見え、ミッテンドルフ斑と呼ばれます。

一次硝子体の持続性過形成

一次硝子体の持続性過形成は、一次硝子体の退縮障害を伴う先天性眼疾患です。まれで片側性です。両側性および家族性の一次硝子体の持続性過形成に関する報告のほとんどは、硝子体網膜異形成症を含む様々な症候群を指しているようです。一次硝子体の持続性過形成の典型的な徴候：

• 水晶体の後面と融合した繊維膜。
• 小眼球症;
• 小さな前房;
• 虹彩血管の拡張;
• 毛様体の牽引を引き起こす血管新生した水晶体後膜。

持続性原発性硝子体増殖症に関連するその他の眼症状はまれであり、以下のものがあります。

• 巨大角膜;
• リーガー異常;
• 「モーニング グローリー」ディスクの異常。

持続性原発性硝子体増殖症のいわゆる後部型が報告されているが、これらの症例が三日月状ひだや硝子体網膜異形成とどう違うのかは依然として不明である。

一次硝子体の持続性過形成の治療は、通常、緑内障および眼球癆の予防を目的としています。水晶体と後膜の除去は、機能予後が低い眼であっても緑内障の発症を予防できます。しかし、硝子体切除術後に緑内障が発生したという報告があることに留意する必要があります。早期手術と積極的な多焦点眼内レンズ治療により、視力が大幅に改善する可能性があると指摘する研究者もいます。