小児の白内障：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 18.10.2021
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[白内障の原因
白内障の病因は、すべての場合に決定することはできません。しかし、徹底した形態学的研究、両親の調査、および適切な検査室検査は、多くの患者に診断を確立するのに役立つ。
子供の白内障の一般的な原因は次のとおりです：
- 遺伝;
- 常染色体劣性遺伝（珍しいが、代謝障害を除く）。
- 常染色体優性遺伝 - 前面極性、層状白内障（小眼瞼と組み合わせることができる）;
- 劣性形質によりX連鎖した（Lowe症候群、Nance-Horan、Lenz。
子宮内感染症
義務的な予防接種の導入は風疹に関連したem-ブローパシーの有病率を有意に減少させた。それにもかかわらず、片側および両側両方のびまん性白内障を患う小児は、風疹ウイルスを排除するための検査を受けなければならない。この目的のために、子供および母親は、免疫グロブリンG（IgG）およびIgMに対する抗体の存在について検査される。
交換の中断
白内障の発症は、以下を含む様々な代謝障害に関連する。
- ガラクトース血症 - 原因はガラクトース-1-リン酸ウリジルトランスフェラーゼをコードする遺伝子の変異であり、9染色体の短い腕に局在する。症状には、下痢、嘔吐、黄疸、肝腫大、グラム陽性敗血症が含まれる。通常、白内障は、子供が一般的な苦情を受けたときにすぐに検出されます。ガラクトース血症のヘテロ接合性は、思春期の白内障形成のリスクを引き起こす。
乳がんのない食事の最初の任命は、白内障の形成を予防します。
- ウィルソン病は、鉄の代謝に違反しており、ひまわりの花に似た亜カプセルの白内障を伴う。
- 低カルシウム血症は、てんかん発作、発達障害およびレンズの繊細な白っぽいピンポイント不透明度の組み合わせである。
- 真性糖尿病 - 青年期において、若年性糖尿病はしばしば、レンズの皮質層に濁りを引き起こす。
- 低血糖症 - 幼児期の初めに始まり、レンズの不透明性を引き起こすが、これは本質的に可逆性である。
- 乳酸アシドーシス、ミトコンドリア病理、肥大性心筋症および先天性白内障を含む常染色体劣性症候群。
染色体病理および他の症候群
- トリソミー21 - 成熟した白内障は、幼児期にしばしば発生する。
- クリードチャット症候群は、第5染色体の短腕の部分的な欠損によるものであり、低レベルの耳および心臓病と組み合わされる。
- 症候群Hallermann-Streiffe-Francois（Hallermann-Streiff-Francois）。dyscephaly、dwarfish成長、睫毛の甲状腺機能低下症、歯の異常、青色強膜および先天性白内障の組み合わせ。
- マッソルフ症候群（Martsolf症候群） - 精神遅滞、微小神経症、脳脊髄炎、上顎の扁平化、幅広の胸骨および足の持続的変形。
- マリーンズ・シェーグレン症候群は、精神遅滞、脳性動揺、筋障害である。
- Spot軟骨異形成は、3つの形態、すなわち、常染色体劣性、X連鎖優性および常染色体優性で起こる。X連鎖白内障、筋痙攣および精神遅滞が含まれる。常染色体劣性脳炎 - 骨格 - 顔面症候群 - 精神遅滞、小頭症、関節の強直症、微小爪。
- Chazel-JIaypu症候群（Czeizel-Lowry） - 小頭症、Perthes股関節病および白内障。
- キリリア - パリスター - モザイク症候群 - 荒い特徴、頬のたるみ、ハイパーテリシス、薄毛および白内障。第12染色体の短腕の四肢。
- 進行性のスピン - 大脳運動失調、難聴、末梢神経障害および白内障。
- 顔面および眼球の筋肉の衰弱を伴う近位筋障害、性腺機能低下症、運動失調および白内障。
- Schwars-Jam-pel症候群は、先天性筋緊張性筋障害、眼瞼下垂、骨格障害、眼瞼炎および白内障である。
- 白内障、精神遅滞、微小寄贈、および多毛症。
- ヴェロ - カーディオフェイシャル症候群 - 鼻の突き出し、鼻の陥凹、微小神経症、口蓋裂。
- その他。
ステロイドおよび放射線の白内障
長期のコルチコステロイド療法は、ステロイド治療の迅速な中止の場合に後退する後嚢下白内障を発症するリスクを生じる。放射線治療を受けている小児にも同様の白内障が発生する。
Uveit
しばしば、嚢胞性プラーク炎および若年性関節リウマチと組み合わせて、被膜下白内障が形成される。
未熟な
早産児の後部レンズ縫合に沿った一過性不透明度の報告がある。
何を調べる必要がありますか？
白内障の治療
術前検査
先天性両眼および進行性白内障の場合、不透明度が光軸を閉じると、早期外科的介入が明確に示される。部分的な白内障では、レンズの曇りが弱視を引き起こすかどうかを判断することは難しい。このような場合、白内障の形態は、核白内障が薄層よりむしろ弱視の発達を誘発することを助ける。それにもかかわらず、層状白内障患者における手術介入の有用性を明らかにするためには、動態調査が必要である。
複合病理が手術の機能的効果に及ぼす悪影響の可能性を明確にするためには、眼球の状態および他の構造を評価することが重要である。
単眼の先天性白内障
先天性単眼白内障の義務的外科的除去の問題は依然として重要である。人生の最初の数ヶ月で手術された一部の子供は、優れた視力を達成することができるという事実にもかかわらず、単眼の先天性白内障患者のほとんどで視力は低いままである。親は、高くて安定した機能的効果を達成することの難しさについて警告を受けるべきです。
一般試験
先天性白内障または発達中の白内障患者の一般的な検査は、小児科医との合意が必要です。場合によっては、レンズ不透明度の形態（例えば、PGPSの場合）は、一般的な検査の必要がないことを示す。他の場合には、病気の代謝または感染の原因を排除するために詳細な検査が行われる。
子どもの白内障手術
新生児にとって、単眼または両眼の先天性白内障を除去する最も適切な方法は、閉眼で行われる手根管切除術である。この手技は、術後期間中に自由光学センターおよび網膜鏡検査の利用可能性を提供する。この技法は、網膜の剥離の重大な危険に関連していないが、術後期間における患者の長期追跡の必要性が依然として残っている。
2歳以上の小児では、眼内レンズ埋め込みの可能性があり、レンズ吸引の標準的な技術が好ましい。
術後早期には、これらの患者の多くにおいて、後嚢の曇りにより、YAGレーザー切開術が必要となる。
水晶体超音波乳化法は、小児患者にはほとんど使用されていません。