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ビクトリア・リブシッツ博士

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小児の骨髄異形成症候群

アレクセイ・クリヴェンコ、医療評論家
最後に見直したもの： 07.07.2025

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骨髄異形成症候群（MDS）（前白血病、小細胞白血病）は、骨髄の骨髄成分の異常な増殖を特徴とするクローン性疾患の異質なグループです。骨髄異形成症候群は、造血細胞の正常な成熟の阻害と無効造血の兆候を特徴とします。骨髄異形成症候群では、骨髄の幹細胞レベルでクローン増殖が起こり、ほとんどの場合、顆粒球、赤血球、血小板の産生が阻害され、汎血球減少症を発症します。骨髄異形成症候群のもう1つの特徴は、急性白血病に頻繁に進展することです。急性白血病の発症には、長期の血球減少症候群が先行します。骨髄異形成症候群は難治性貧血に分類され、病気の進行段階が進むと骨髄性白血病へと変化します。

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骨髄異形成症候群の症状

骨髄異形成症候群の症状は汎血球減少症の結果として現れ、貧血の兆候、血小板減少症による出血、好中球減少症による感染症などが挙げられます。骨髄細胞密度は通常増加しますが、正常または減少している場合もあります。骨髄性白血病への転化リスクは全体で10～20%ですが、RAS患者は白血病転化リスクが最も低く（5%）、RABP-T患者は最も高く（50%）なります。