小児の多形性心室頻拍

多形性心室頻拍（カテコラミン性）は、少なくとも2種類の形態の心室頻拍を呈し、運動またはイソプロテレノールの投与によって誘発される悪性不整脈です。失神を伴い、不整脈による突然死のリスクが高くなります。多形性カテコラミン性心室頻拍の家族性変異は、遺伝性疾患であると考えられています。

多形性心室頻拍の症状

多形性心室頻拍の発作は、精神的または肉体的ストレス、さらには水泳によって引き起こされます。症例の30％以上で失神は発作を伴い、診断が遅れる原因となります。これらの患者は、SYH QTの患者と同様に、神経科医によって長期間にわたってモニタリングされ、抗けいれん療法を受けます。発作時以外の心電図では、通常、徐脈と正常なQ-Tc値が記録されます。ストレステストに対する反応は非常に再現性が高く、このグループでは多形性頻拍を引き起こす可能性が高いため、テスト自体が病気の診断において重要です。患者は、単形性心室性期外収縮から二期性収縮、多形性期外収縮、多形性心室頻拍へと、不整脈症状が徐々に増加していくのが特徴です。治療を受けない場合、この病気による死亡率は非常に高く、30歳までに30～50%に達します。さらに、病気の臨床症状の発現が早いほど、突然の不整脈による死亡のリスクが高くなります。

多形性心室頻拍の治療

β遮断薬（ナドロール、ビソプロロール（コンコール）、アテノロール、プロプラノロール）は、多形性頻脈患者の薬物療法において必須の薬剤であり、突然死のリスクを大幅に低減します。これらの薬剤の投与量は、CYH-QT症候群の患者に処方される量の2倍にする必要があります。最も効果的な薬剤はナドロールです。抗不整脈薬1剤だけでは不十分な場合が多く、原則として、このような患者には併用抗不整脈療法のみが効果的です。上室性不整脈などの誘発因子への影響を考慮し、β遮断薬に別の抗不整脈薬を追加します。若年者では、第2の抗不整脈薬として、メキシレチン5mg/kg/日、ラパコニチン臭化水素酸塩1mg/kg/日、プロパフェノン5mg/kg/日、アミオダロン5～7mg/kg/日、ベラパミル2mg/kg/日、またはジエチルアミノプロピオニルエトキシカルボニルアミノフェノチアジン（エタシジン）1～2mg/kg/日が有効な場合があります。カルバマゼピンは、小児の抗不整脈治療薬との併用療法に有効な場合があります。抗不整脈薬の選択は、心電図データとホルター心電図に基づき、飽和用量を考慮して行います。心室頻拍が最も顕著になる時間帯を考慮して、薬剤の最大治療効果を計算することをお勧めします。例外は長時間作用型薬剤とアミオダロンです。抗不整脈薬の維持量は個別に決定されます。QT間隔が初期値の25%以上延長した場合は、クラスIII薬剤の投与を中止します。代謝療法には、抗低酸素薬と抗酸化薬が含まれます。ACE阻害薬も使用され、慢性循環不全における血行動態パラメータの改善に役立ちます。

治療中の失神発作の発生、その後の抗不整脈療法の可能性を制限する重篤な洞性徐脈、および治療中の突然の不整脈死の高リスクの持続（個々のリスク因子の集中度によって評価）は、介入治療の適応となります。多形性心室頻拍の失神型変異を有する小児患者において、抗不整脈療法によって多形性心室頻拍の発生を予防できない場合は、除細動器の植え込みが行われます。心室頻拍発生の誘因が特定された場合、それらの制御モードが植え込み型デバイス（抗頻拍刺激モードなど）に接続されます。重度の再発性心室頻拍の場合は、心室頻拍の原因部位または誘因となる不整脈領域に対する高周波カテーテルアブレーションの適否について検討する必要があります。頻脈性心室頻拍の患者、または心室頻拍患者で高拍数（1分間に200回以上）の上室性不整脈の頻脈がみられる患者には、植込み型抗不整脈デバイスが不当に上室性頻脈を誘発する可能性があるため、植込み型抗不整脈デバイスは植込み型ではありません。重症例では、抗不整脈療法（ナドロールとメキシレチンの併用投与）のあらゆる手段を講じる必要があります。近年、左側交感神経切除術の有効性が実証されています。

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