小児の発作性頻脈

このタイプの心拍リズム障害は、心拍数が突然急激に増加し、ECG に特定の変化として現れ、数秒から数時間 (場合によっては数日) 持続し、発作が突然止まりリズムが正常化する特徴的な状態として理解されています。

小児における発作性頻脈は、比較的よく見られる不整脈の一種で、小児人口の25,000人に1人の割合で発症します。他の種類の心拍リズム障害の中でも、発作性頻脈は全不整脈の10.2%で検出されます。

発作性頻脈は、突然の動悸と特定の心電図所見（年長児では心拍数が1分間に150～160回以上、年少児では200回以上）を示す心臓のリズム障害で、数分から数時間持続します。

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発作性頻脈の原因:

• 心臓のリズムの自律神経調節の障害;
• 器質性心疾患;
• 電解質異常;
• 精神的、感情的および肉体的ストレス。

発作性頻脈は、ほとんどの場合、器質性心疾患のない小児に発生し、パニック発作と同等とみなされます。年齢で見ると、発作性頻脈の発作は年長児、青年、乳児に観察されます。発作頻度は4～5歳で最大となります。

発作性頻拍の発症と持続に関する心臓内メカニズムは、十分に詳細に研究されている。発作性頻拍の電気生理学的根拠は、洞房結節、房室結節、または心房からの円形波（リエントリー）の発生、あるいは異所性焦点における内因性自動性の急激な増加である。

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発作性頻脈の症状

臨床的には、発作性頻脈発作を起こす小児には、素因と誘発因子の両方が存在します。望ましくない妊娠・出産は、ほぼすべての母親に見られます。一般的に、発作性頻脈発作を起こす小児の家族には、自律神経機能障害、心身症、神経症を患っている人の割合が高いです。

心臓の伝導系の構造や体質的特徴は、発作性頻脈の発症の基礎となり得る。副伝導路（ACP）の存在はWPW症候群の発症に寄与し、発作性頻脈の発作を起こしやすくし、悪化させる。WPW症候群では、発作性頻脈の発作は小児の22〜56％に発生するため、このカテゴリーの患者に対する徹底的な心電図検査の重要性が確認される。一般に、発作性頻脈の発作を伴う小児の身体的状態は、慢性感染症の病巣（慢性扁桃炎、副鼻腔の慢性疾患など）、ホルモン異常（思春期の遅れ、女子の月経不順など）、消化管および胆道の運動障害の存在によって特徴付けられる。発作性頻脈のある小児の体重は通常は正常範囲内ですが、特に10〜12歳以上の小児では、低体重の小児に遭遇することがよくあります。

神経学的状態において、86%の小児に個別の器質的微小徴候が認められます。60%の小児に高血圧性水頭症の徴候が認められます。小児は血管運動器官の顕著な自律神経不安定性を示し、持続性でびまん性の赤色皮膚描記症、手の末端多汗症、皮膚の血管パターンの増加といった症状が見られます。自律神経状態においては、ほとんどの小児で迷走神経緊張性初期緊張と交感神経緊張性亢進反応が認められます。自律神経による活動の維持は通常不十分であり、楔状起立性試験の拡張期亢進型として現れます。

一般的に、発作性頻脈の患者では、自律神経系の交感神経系の機能不全が副交感神経緊張の上昇と組み合わさって生じていると考えられます。

不安・抑うつおよび恐怖体験は、この群の患者における精神状態の特徴的な要素です。特に、発作性頻脈の治療が長期間にわたって奏効しなかった年長児に顕著であり、発作が頻繁に起こり、救急隊による抗不整脈薬の静脈内投与が必要となる場合、その傾向が顕著です。こうした精神的トラウマに加えて、発作性頻脈の小児を取り巻くミクロ社会環境はしばしば不利であり（ひとり親家庭、両親の慢性的なアルコール依存症、家庭内の対立など）、これが病的特徴に基づく不安性人格の形成に寄与します。

最も特徴的な症状は、発作性頻脈の発作時に観察されます。発作性頻脈の発作は主に精神的ストレスを背景に発生し、身体活動が誘発要因となる症例はわずか10%です。一部の子供は、発作が近づいているという予感を持つことがあります。ほとんどの年長児および青年は、発作の開始と終了の瞬間を完全に正確に判断できます。発作性頻脈の発作は、血行動態の顕著な変化を伴います。拍出量が減少し、末梢抵抗が増加し、その結果、脳、心臓、その他の内臓への局所的な血液供給が悪化し、痛みや不快感を伴います。発作性頻脈の発作中は、頸血管の脈動増加、顔色の蒼白、皮膚の発汗、唇や口腔粘膜の軽度のチアノーゼ、微熱レベルへの体温上昇、悪寒様過活動に注意が必要です。発作後、大量の薄い尿が排泄されます。発作に対する子供の反応は、年齢、感情的・個人的な特徴によって決まります。頻脈発作を落ち着いて耐え、普段通りの活動（遊び、読書など）を続けることができる子供もいます。時には、注意深い親だけが、主観的な兆候から発作性頻脈の短時間発作の存在に気づくことがあります。発作が長時間（数時間、数日）続くと、子供の健康状態は著しく悪化します。患者は不安な行動、落ち着きのなさ、激しい頻脈（「心臓が胸から飛び出すような」）、こめかみの脈動感、めまい、脱力感、目の周りのくま、息切れ感、吐き気、嘔吐衝動などで注目を集めます。

息を止めて力を入れることで発作を止める能力（迷走神経反射）を発達させている子供もいます。嘔吐が有効な場合もありますが、その後発作は治まります。発作は45%の子供で夕方から夜に起こり、3分の1の子供では日中にのみ起こります。発作性頻脈の夕方の発作は最も重症です。発作の平均持続時間は30～40分です。

頻脈発作が数日間続く場合は、慢性（非発作性）頻脈と発作性頻脈の鑑別診断を行う必要があります。発作性頻脈の最初の発作は90%の症例で自然に治まりますが、再発する症例はわずか18%です。発作性頻脈の発作を止めるには、迷走神経反射（眼球反射、バルサルバ試験、トーマス・ルー太陽反射（握りこぶしで太陽神経叢を圧迫する）が用いられます。発作時に心電図上でQRS波が拡大する小児は、発作性頻脈に対する耐性が低く、この場合には局所的な血行動態障害が生じる可能性があります。

発作性頻脈時の拍出量減少および冠動脈血流の悪化に起因する二次的な心電図変化は、発作後数日経過しても観察されることがあります。脳波では、症例の72%で中脳間脳機能不全の兆候が認められ、66%で誘発性発作閾値の低下が認められます。てんかん活動は認められません。

発作性頻脈の種類

ほとんどの著者は発作性頻脈を上室性と心室性の 2 つの主な形態に区別しています。

• 発作性上室性頻拍。小児では、ほとんどの場合、機能性であり、心臓活動の自律神経調節の変化の結果として発生することが多い。
• 心室発作性頻拍。まれに発生しますが、生命を脅かす状態と考えられています。通常、器質性心疾患を背景に発症します。

発作性頻脈の発作を診断するには、次の基準が使用されます。

1. 心拍数は幼児では1分あたり200回以上、年長児および青年では1分あたり150回以上であり、リズムは安定している。
2. 洞波とは異なる異常なP波。
3. 発作は少なくとも 3 回の収縮が連続して起こることと定義されます。
4. 心室QRS波の前にP波が現れる。
5. PR 間隔は通常は正常または延長します。
6. 二次的なST-T変化が認められる。
7. 迷走神経テスト（ダニニ・アシュナー反射、太陽反射）を行うことで発作は止まります（発作性頻脈の異所性変異体では、効果がないことが多いです）。

発作性頻脈の治療

発作性上室性頻拍

発作性上室性頻拍の治療では、迷走神経テストを実施し、中枢神経系に作用する薬や抗不整脈薬を処方します。

• 迷走神経テスト（迷走神経に対する反射作用）。
• 頸動脈洞マッサージ。迷走神経終末が多い左洞から始めて、各洞を10～15秒間ずつ順番にマッサージします。
• バルサルバテスト - 30～40秒間息を止めながら最大限に吸入して力を入れる。
• 咽頭への機械的刺激 - 嘔吐反射の誘発。低年齢児では、これらの処置は腹部への強い圧迫に置き換えられ、しばしばいきみ反射や「潜り込み」反射を引き起こします。この複雑な反射は、氷水で頭部や顔面を刺激することでも誘発できます。上室性不整脈の中断に伴う迷走神経緊張の急激な上昇によって生じる可能性のある重度の徐脈や心停止への対応を準備しておく必要があります。
• 中枢神経系に影響を及ぼす薬物。

発作性上室性頻拍の緩和は、皮質と皮質下との関連性を正常化する薬剤の処方から始めるべきです。フェニブト（1/2錠～1錠）、カルバマゼピン（1日10～15mg/kg）、バレリアンチンキ（年齢1歳につき1～2滴）、シャクヤクチンキ（年齢1歳につき1～2滴）、サンザシチンキ（年齢1歳につき1～2滴）、カリウム・マグネシウム製剤（アスパラギン酸カリウムおよびアスパラギン酸マグネシウム）などが処方できます。

• 抗不整脈薬

上記の治療が効果がない場合、30〜60分後に抗不整脈薬が処方され、10〜20分間隔で順次使用されます（前の薬に効果がない場合）。最初は、希釈せずにトリフォサデニン1％溶液を0.5mg / kgの用量でジェット気流で素早く（2〜3秒で）静脈内投与することをお勧めします。必要に応じて、5〜10分後に薬を2倍量で再投与できます。心電図上のQRS群が狭く、トリフォサデニンを使用しても発作が止まらない場合は、0.9％塩化ナトリウム溶液に0.25％ベラパミル溶液を0.1〜0.15 mg / kgの用量で静脈内投与することをお勧めします。禁忌には、房室ブロック、動脈性低血圧、Wolff-Parkinson-White症候群、重度の心筋収縮力低下、およびβ遮断薬療法が含まれます。上室性頻拍の場合は、必要に応じてベラパミル投与後に、0.025%ジゴキシン溶液0.1～0.3 mLをゆっくりと静脈内投与します。

上室性頻拍の発作は、β遮断薬（プロプラノロールは0.01～0.02 mg/kgの用量で処方され、最大0.1 mg/kgまで増量可能、エスモロールは0.5 mg/kgの用量で、その他の薬剤は静脈内投与）によって停止させることができます。しかし、小児では、このグループの薬剤はほとんど使用されません。

• 広いQRS波を伴う発作性頻脈

トリフォサデニンの使用後に頻脈発作を止めるには、まずギルリトマール、アミオダロン、またはプロカインアミドをフェニレフリンと併用し、効果がない場合にのみ、5%デキストロース溶液に1%溶液のリドカインを0.5～1mg/kgの割合でゆっくりとしたジェット気流で静脈内投与します。

• 心電図記録が不可能な場合の治療

2.5%ギルリトマール溶液を1mg/kgの用量でゆっくりと静脈内投与することが適応となります。さらに、5%アミオダロン溶液を5%ブドウ糖溶液に溶解し、5mg/kgの用量でゆっくりと静脈内投与します。効果が認められない場合は、0.9%塩化ナトリウム溶液に溶解した10%プロカインアミド溶液を0.15～0.2ml/kgの速度でゆっくりと静脈内投与し、同時に1%フェニレフリン溶液を0.1ml/歳で筋肉内投与します。

• 電気パルス療法

薬物治療が効果がない場合、発作が24時間続く場合、または心不全の兆候が強まる場合は、電気パルス療法が行われます。

発作性頻脈の予後は、器質性心疾患が併存しない限り良好です。発作性頻脈の治療は、発作に加えて抗不整脈薬を使用する場合（迷走神経刺激による反射反応が不十分な場合）、発作間欠期に行います。フィンレプシン（年齢に応じた用量）と精神安定薬（鎮静薬）の併用、鍼治療、植物性抗うつ薬、心理療法の実施が効果的です。