無汗症

汗は体温調節、有毒物質やその他の「不必要な」物質の除去を促進するため、汗の排泄は人体にとって生理学的に必要です。しかし、時には発汗メカニズムが失われ、違反で機能し始めます。これらの「失敗」の1つは無汗症です-汗腺がそれらの機能を実行するのをやめる状態。病理学は、特定の領域と同様に、そして全身に影響を与える可能性があります。無汗症は初期段階で診断するのが難しいので、病気はしばしば長引く経過をたどります。 

疫学

無汗症は汗腺の働きの乱れを特徴付ける状態であり、ギリシャ語からの翻訳では文字通り「発汗の欠如」のように聞こえます。後天性の病気はより一般的であり、先天性の形態ははるかに一般的ではありません（文字通り、10万人の新生児あたり2〜6例）。

急性後天性の病状は、例外はあるものの、主に暑い時期に診断されます。

女性も男性も同じ病気です。人間に加えて、無汗症は動物界でも見られます-例えば、馬。特に、ペルシャ湾の沖合では、5頭の馬のうちの1頭で発汗障害が発生しています。 [1]

原因 無汗症

無汗症は、大脳皮質から汗腺の出口までの鎖を構成するリンクの病変の背景に対して発生する可能性があります。このような病変は次のようになります。

• 中枢神経系の病理。

全身性の無汗症は、血圧の低下、錐体外路系および小脳系の障害とともに、体内の萎縮過程の一般的な兆候です。患者は、病状の初期段階では非対称である周期的な自発発汗を訴えることがあります。起立性圧力低下を伴わない全身性または黄斑性無汗症は、パーキンソン病、散発性パーキンソニズム、および核上進行性麻痺にしばしば見られます。このような違反は、顔の領域の発汗機能を伴う可能性があり、これは一種の補償反応と見なすことができます。 [2]

中枢体温調節経路の脱髄のプロセスは、特に着実に進行する病状を伴う、多発性硬化症に苦しむ患者の無汗症の出現につながることがよくあります。全身性無汗症の発症は、脳卒中後および視床破壊手術後にしばしば見られます。脊髄の損傷は、患部の下の体温調節の障害につながります。これは、特定の神経回路の脱抑制が原因である可能性があります。四肢麻痺を背景に血管拡張機能が同時に失われるため、無汗症は高体温の発症につながる可能性があります。 [3]

• 末梢神経系に影響を与える病状。

生理的な加齢に伴うプロセスにより、体内の体温調節の質が低下します。これは、末梢神経やその他の要因の影響に関連しています。重要な役割は、生物の遺伝的素因と個々の適応の質によっても果たされます。重度の無汗症は、末梢神経系のいくつかの病状でしばしば見られます。多くの患者では、体温や身体活動の上昇を背景に、熱の影響に対する耐性が低下します。全身の脱力感、めまい、息切れ、皮膚の発赤、頻脈、熱射病のリスクが高まります。

• 多発性神経障害。

遠位の無汗症は、末梢神経障害の患者の大多数でしばしば診断されます。ニューロパシーの最も一般的な原因は真性糖尿病であり、多発性ニューロパシーの変異型（「手袋」および「靴下」のタイプ）による体温調節発汗の機能不全があります。病理学の成長に伴い、非対称で完全な無汗症の発症が可能です。 [4]、  [5]、 [6]

一部の自己免疫神経障害は、自律神経細胞への選択的損傷を伴います。この場合、無汗症は、消化運動性の低下、起立性低血圧、病的な瞳孔反応、および神経因性膀胱とともに認められます。患者では、神経節のアセチルコリン受容体に対する自己抗体が決定されます。 [7]

無汗症は、アミロイドーシス、アルコール依存症、血管炎、ファブリー病およびタンジール病、[8]ネゲリ-フランチェシェッティ-ジャダソン症候群、あせもに 起因する神経障害を伴う可能性があり [9] ます。[10]限定的な無汗症はハンセン病で発生します。

発汗障害は、4番目と5番目のタイプの遺伝性感覚運動神経障害（痛みの感受性の欠如と無汗症）で観察されます。 [11]

• ロス症候群。

反射低下およびアディー瞳孔と組み合わされた分節性無汗症の増加は、ロス症候群の臨床的三つ組の特徴です。そのような無汗症は非対称です。病理学は節後ニューロンの欠陥によって引き起こされます。 [12]

• 慢性型の特発性無汗症。

無汗症は、孤立した形で、または自律神経障害と関連して発症します。患者は、皮膚の発赤、熱感、めまい、息切れ、脱力感を訴えます。症状は、身体活動または発熱から発生します。

• 皮膚の病理。

火傷、放射線、炎症性皮膚病変、瘢痕など-これらすべての要因が部分的な無汗症を引き起こす可能性があります。違反はしばしば乾癬、魚鱗癬、扁平苔癬、強皮症、剥離性皮膚炎の結果になります。もう一つの理由は、薬物中毒、一酸化炭素中毒による汗腺の壊死です。 [13]

一時的な無汗症は、抗コリン薬、三環系抗うつ薬、フェノチアジンの副作用として現れることがあります。たとえば、患者にトピラマートを服用すると、汗腺の炭酸脱水酵素が抑制されます。

危険因子

無汗症は、体内のさまざまな病気や障害の結果として発症する可能性があります。ただし、ほとんどの場合、問題はそのような問題の背景に対して発生します。

• 水電解質代謝または他の代謝プロセスの障害、長期中毒、消化器障害、不十分な水分補給を伴う感染症;
• 発汗系、自律神経系の活動障害に関連する遺伝的素因;
• 神経障害、自己免疫疾患、神経幹の損傷につながる可能性のある外科的および診断的侵襲的介入の傾向;
• 長期の薬物療法、放射線、化学療法、抗けいれん薬の服用、ベラドンナ、アクリキンに基づく薬;
• 皮膚の病状や怪我、外傷（化学的および熱傷を含む）。

無汗症は、高齢者だけでなく、慢性アルコール依存症に苦しむ人にも頻繁に発症します。

病因

同名の腺の発汗機能は、人体の体温調節における重要なリンクの1つです。視床下部を決定する内部温度の適切な値が増加すると、自律神経系の特定の部分が反射的に刺激され、全身の発汗、血管拡張、呼吸の増加につながります。この反応により、体は熱安定性と恒常性を維持することができます。この反応に関与するニューロンの方向は、脳幹の外側索の内側領域に沿った視床下部の視索前野から始まり、中中間脊髄の節前ニューロンのシナプスになります。 [14]さらに、節後交感神経コリン作動性線維の経路は、多数の汗腺に分岐しており、それらの数百万があります。それらのほとんどは手のひらと足底のゾーンにあり、後ろに最も小さいものがあります。 [15]体のさまざまな部分は、脊髄のそのようなセグメントによって神経支配されています：

• 顔及び眼瞼- T ₁  T ₄。
• 手- T ₂  T ₈。
• 胴- T ₄  T ₁₂。
• 足- T ₁₀  L ₂。

不適切な発汗は通常、機能の増加（多汗症）とその減少（多汗症）の形で現れます。汗腺の完全な機能不全で、彼らは無汗症-発汗の欠如について話します。重症の場合、無汗症は、発熱、倦怠感、熱射病、さらには死に至る可能性があるため、緊急の医学的介入が必要です。 

症状 無汗症

先天性無痛症の症状は異なりますが、ほとんどの場合、遺伝性の病状は、歯列の障害、骨顔面の変形、髪の毛の欠如などの兆候を特徴としています。新生児期および乳児期には、子供は体温調節の多くの違反に苦しみ、それが高体温合併症の発症につながる可能性があります。成人期には、暑い状態を除いて身体活動を制限し、体内への水分の適切な摂取を確保することにより、患者の状態を監視および補償することができます。

慢性の全身性無汗症では、すでに初期段階で、さまざまな極端な温度に対する感受性が高まり、患者に潜在的な危険をもたらします。このような患者の皮膚は薄く乾燥しており、季節に関係なく、局所的な角質増殖、かゆみ、充血、顔や手の剥離が特徴です（冬になると状況は悪化します）。身体活動では汗が出ず、体温を維持することが困難になります。このプロセスには、涙腺および粘膜腺系が含まれます。患者はドライアイ症候群を発症し、鼻咽頭領域が乾燥します。水分補給が不十分な眼球は、灼熱感、ざらざらした目などの症状を引き起こします。結膜炎や眼瞼炎などの炎症過程が発生する可能性があります。鼻粘膜の乾燥は、喘息のような臨床像を引き起こします。

急性の全身性の無汗症が発症した場合、彼らは生命を脅かす状態について話します。患者の健康状態は急速に悪化しており、深刻な状態になっています。心拍数が増加し、呼吸がより激しくなります。代謝産物の急速な蓄積が体内で起こります。毎日の尿量が増え、消化器系の働きが中断されます。患者は食欲を失いますが、しばしば激しい喉の渇きを感じます。これは脱水症状が増えると特に痛みを伴います。場合によっては、喉の渇きがないこともあります。たとえば、無汗症が何らかの基礎疾患によるものである場合などです。 [16]

酩酊が進んでおり、気温がさらに上昇しています。一般的な状態は急速に崩壊し、体内の臓器やシステムの機能が混乱します。そのような患者は緊急の医療処置を必要とします。

局所的な無汗症では、人の全身状態は悪化しません。患部の皮膚が剥がれ始め、乾燥やひび割れが現れます。ただし、病理は包括的な診断の過程でのみ直接特定することができます。

最初の兆候

無汗症の発症の最初の「鐘」は、人が暑い状態にあるとき、または激しい身体活動を受けているときに最も頻繁に現れます。このとき、次の点に注意してください。

• 典型的な場所（脇の下、背中、鼠径部、顔、額）に汗が出ない;
• めまい;
• 顔の赤み;
• 痙性筋収縮、けいれん性けいれん;
• 一般的な弱点;
• 体温の上昇。

皮膚の患部は傷つきやすく、ひび割れが生じて感染する可能性があります。体から有毒物質を取り除くことができない結果として、中毒が発生し、発熱、自律神経障害を伴うことがあります。無傷の皮膚領域では、発汗の代償的な増加が除外されません。

最初の疑わしい症状が見つかった場合は、次のことを行う必要があります。

• 暑くて蒸し暑い部屋に入らないでください。可能であれば、エアコンをオンにしてください。
• 軽い天然素材で作られた服を着てください。
• 医師に相談し、問題について話してください。

フォーム

無汗症は、さまざまな程度の重症度で、さまざまな発達の病因を有する可能性があります。これに応じて、病気はいくつかのオプションに分けられます。これにより、医師は病状の本質をより正確かつ迅速に定式化し、起こりうる結果を予測し、治療を正しく処方することができます。

実践的な皮膚科医は通常、これらのタイプの無汗症について話します：

• 先天性無汗症は通常、汗腺に形成不全および再生不良性の変化がある人々に見られます。病理学は常染色体劣性遺伝であり、最初の兆候は新生児期にすでに観察されています。この病気は、他の先天性障害と組み合わされた慢性的な全身性の経過をたどります。
• 後天性無汗症は、身体の他の病状または特定の機能の障害の結果です。後天的な形態はしばしば臨床的に多様であり、いくつかの変種で発生する可能性があります。
  • 急性型は中毒または代謝障害を背景に発症し、重度の体温調節障害、一般的な中毒の兆候を伴い、予後は不良です。
  • 慢性型は自律神経系の障害を伴って発症し、萎縮過程が汗腺に影響を及ぼします。
  • 熱帯の形態は、水分摂取量が少ないことを背景に暑い気候条件の地域に典型的であり、汗腺の出口がほこりや汚れなどの微細な粒子で詰まっているために小胞の噴火が見られます。;
  • 焦点の形は、体幹、手足、または顔の限られた領域に現れます。たとえば、このオプションは、眼瞼下垂、縮瞳、眼球陥凹、および無汗症を伴うバーナード-ホルネル症候群の特徴です。
  • 一般化された形態は全身に広がり、他の腺系、特に粘膜の鼻咽頭および涙腺（いわゆる眼の無汗症）にも影響を与える可能性があります。

無痛症を伴う痛みに対する先天性無痛症

この病理学は、常染色体劣性の方法で伝染するまれな遺伝性障害を指します。この病気は、痛みの受容体の感受性の障害を伴います。臨床像は以下の兆候によって示されます：

• 痛みを伴う刺激に対する鈍感;
• 体温調節の失敗;
• 知的障害;
• 自傷行為の傾向;
• 無汗症;
• 定期的な呼吸困難;
• 自然発熱。

熱、痛み、感情的または化学的刺激にさらされた場合、発汗は起こりません。

病理学の発展の本質は次のとおりです。NTRK1遺伝子の変異は、コリン作動性の交感神経ニューロン（特に汗腺を神経支配するニューロン）と後根に局在する感覚神経細胞の異常な発達を引き起こします。末梢線維の誤った髄鞘形成が起こります。病理学の補助的兆候：保存された触覚および味覚の背景に対する痛みへの抵抗。熱効果からピロカルピンテストまたは電気刺激まで、発汗を誘発する試みは無駄です。温度が上昇すると、解熱剤の服用は効果がありませんが、物理的な冷却技術は「機能」します。

患者は定期的な骨髄炎、無菌性壊死を患っており、彼らの歯は早期に脱落します。筋電図検査を実施する場合、神経伝導障害は認められません。

合併症とその結果

無汗症の主な合併症は、体温調節の違反と体の過熱であると考えられており、これは子供の子供にとって特に危険です。

次の有害な症状が最も頻繁に記録されます。

• 体温調節の違反によって引き起こされるけいれん性けいれん（筋肉のけいれん、手足、腹部、背中の引っ張りの痛み）;
• 熱の不均衡の結果としての倦怠感（一般的な衰弱、吐き気、頻脈を伴う）;
• 熱射病（うつ病や意識喪失、幻覚、そして援助が提供されない場合は死を伴う、身体の重大な過熱）。

無汗症の合併症は非常に急速に進行するため、資格のある支援を提供するために、できるだけ早く患者を医療施設に届ける必要があります。

急性の全身性無汗症の典型的な有害事象は、腎機能障害と肝機能障害です。進行性の中毒を背景に、これらの臓器の過負荷が発生し、その後、慢性的な不十分な機能の発症および代償不全の状態を引き起こす可能性があります。脱水症と血漿の急速な喪失により、不十分な心臓活動の兆候の出現を伴う血液の肥厚があります。

診断 無汗症

患者の無汗症の状態を判断することは難しくありません。通常、この違反の根本原因を特定することは困難であり、誘発要因を確立することが非常に必要です。処方された治療の適切性とその結果はこれに依存します。 [17]

間違いを避けるために、検査室情報と機能情報の両方の受信に基づいて、包括的な診断が処方されます。相談には、神経内科医、内分泌科医、消化器病専門医、リウマチ専門医、皮膚科医、遺伝学者など、他の専門医が関与します。 [18]

まず第一に、医者は患者の苦情に注意深く耳を傾けます。このような苦情には次のものが含まれます。

• 激しい喉の渇き;
• 頻繁で大量の排尿;
• 皮膚や粘液組織の乾燥、発汗や唾液分泌の減少、頭痛、全身の脱力感、吐き気、熱、けいれん、心拍数の増加など。
• 消化器疾患。

身体検査中、医師は乾燥肌や粘膜、その他の特徴的な兆候に注意を払います。 [19]

一般に、診断スキームは次の検査を提供します。

• 血液検査と尿検査、時には共同プログラム、皮膚の組織学的検査、共焦点顕微鏡検査、または手のひらの表面と足のグラファイトの痕跡（遺伝的病理学を除外するため）。
• Zimnitskyによる尿分析。
• 汗腺の機能の定量的研究、ピロカルピン誘発発汗のテスト（ピロカルピンの導入により、発汗が増加します）。
• 遺伝子検査-遺伝性病理の可能性を明らかにするため。

機器診断は、個々の適応症に従って割り当てられます。次の手順が最も頻繁に示されます。

• 脳の造影剤増強磁気共鳴画像法;
• 電解質代謝障害を除外することを含む、腎臓の機能と構造の研究。

差動診断

無汗症はそのような病気と区別されるべきです：

• シェーグレン症候群、外胚葉異形成症、ヴァンデンボッシュ症候群（発汗がないことに加えて、皮脂分泌が減少し、髪、爪、粘膜組織が脱落して薄くなり、成長遅延と知的能力の低下が認められます）;
• ロスムンド・トムソン症候群;
• 先天性厚硬直症;
• onychogryposis;
• 手足底角質増殖症;
• 毛包性角質増殖症;
• 2型の家族の自律性障害、先天性無痛症（体温調節の障害、乏突起腎症、自傷行為の傾向、定期的な呼吸困難、発熱を特徴とする）。 [20]

家族の自律性障害では、診断は以下の変化を示します：

• ヒスタミンの皮内投与に対する不適切な皮膚反応;
• 塩化メタコリンの2.5％溶液を点眼したときの瞳孔の縮瞳。

処理 無汗症

無汗症の治療は、問題の出現を引き起こした原因を排除するために削減されます。これらの理由を見つけるには、多くの場合、多くの時間と忍耐が必要です。ただし、診断への統合されたアプローチは、必要な挑発的な要因を見つけるのに役立ちます。

保守的な扱いは、一般的および地域的な影響力の測定の使用に還元されます。一般的な治療レジメンには、細胞増殖抑制剤、コルチコステロイド、精神安定剤、非ステロイド性抗炎症薬、およびビタミン製剤の個別処方が含まれます。 [21]

先天性の無汗症はほとんどの場合完全に治癒することはできません。したがって、合併症の発症を防ぐために対症療法と薬のみが処方されます。

ビタミン療法は通常、ビタミンAとBを含むマルチビタミンを摂取することで構成されています₁₂。

限局性の限局性無汗症は治療が最も簡単です。患者が保湿性の外用剤を使用し、水分をたくさん飲むだけで十分な場合があります。しかし、一般的な形態では通常、患者の入院が必要です。対症療法とともに、生理食塩水の静脈内注入が行われます。 [22]

薬

無汗症の原因を突き止めることができた場合、治療は特に原発性疾患に向けられます。

• 自己免疫病態（たとえば、シェーグレン症候群や全身性硬化症）の場合、治療は免疫抑制剤の服用に基づいています。
• 神経疾患はしばしば不可逆的であるため、問題のさらなる悪化を防ぐために治療が処方されます。
• 後天性の全身性無汗症は、自然寛解する傾向があるため、自然に消失する可能性があります。

コルチコステロイド薬の全身使用の有効性については多くの情報があります-例えば、メチルプレドニゾロン。

多くの場合、次の薬が選択される薬になります。

メチルプレドニゾロン	薬は経口摂取されます。入院の投与量と期間は、医師が個別に検討します。毎日の服用は、1日1回または1日おきに、できれば朝、食事の直後に服用します。考えられる副作用：吐き気、不整脈、月経困難症、頭蓋内圧亢進。
ミレラン	薬はコースとしてまたは継続的に処方され、臨床症状と血液学的パラメーターに応じて個別に投与量を選択します。長期治療は、骨髄抑制、血栓の増加、特発性肺炎などの副作用を引き起こす可能性があります。
メトトレキサート	薬は、個々の投与量で、経口摂取されます。平均して、10〜25mgの薬が週に1回経口摂取されます。治療の合併症として、患者は粘膜組織の炎症過程と骨髄抑制を発症する可能性があります。このような現象は、治療コースの投与量の削減または中断を必要とします。
プラケニル	ヒドロキシクロロキン薬は食べ物と一緒に服用します（ミルクを1杯飲むことができます）。1日あたり6.5mg / kg体重以下の最小有効量を割り当てます。最も可能性の高い副作用：皮膚の発疹、消化不良、めまい、皮膚の色素沈着の変化。

防止

無汗症は治療が非常に難しく、病気のいくつかの形態はまったく治癒しないので、この障害の予防に特別な注意を払うことが重要です。無汗症の患者は、病的状態を悪化させる可能性のある薬の使用を避ける必要があります。これらの不要な薬は次のとおりです。

• 抗コリン作用薬;
• ボツリヌス毒素;
• オピオイド薬;
• クロニジン;
• バルビツール酸塩;
• α-2受容体のアンタゴニスト;
• ゾニサミド;
• トピラマート。

発汗に問題のある人は、体温を上げる可能性のある活動を制限する必要があります。身体活動の増加は、医療専門家の監督下でのみ許可されており、運動は涼しく換気の良い場所でのみ行う必要があります。アクティブなエクササイズ用の服は、軽くてルーズで、天然素材でできている必要があります。 [23]

予防のためには、適時に医療援助を求め、体内の病気を特定して治療することが重要です。

予測

先天性の無汗症は実際には治療に反応しないため、予後は比較的不良です。適切な適切な治療が行われれば、後天性の病気を排除することができます。 [24]

合併症の追加、治療の遅れは、予後の質を悪化させます。

病気の結果を最適化するために、医師は適切な治療だけでなく、患者のための予防的および回復的な推奨事項も開発しました。

• 健康的なライフスタイルを守り、高品質でバランスの取れた食事をとり、アルコールや刺激的な飲み物を排除することをお勧めします。
• 汗腺の働きに悪影響を与える特定の薬の服用を拒否します。
• 支援策として、定期的に筋刺激法、手技療法、理学療法の練習を行ってください。 [25]

無汗症は、まだ制御できる複雑な病気です。確かに、これには多くの努力を費やし、忍耐強く、医師のすべての処方箋に厳密に従う必要があります。