先天性パチョニキア

先天性Pachyonychia（同義語：Jadassohn-Lewandowsky症候群、先天性polikeratoz Jadassohn-Lewandowsky） - バリアントエクト中胚葉異形成。継承は異種性で常染色体劣性で、性と関連しています。男性はより多くの場合病気です。

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原因 先天性パキオニア症

先天性パキンニアの原因と病因は不明である。尿中には高レベルのヒドロキシプロリンが存在する。

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病因

病理学的部位の組織学的検査は、角化症、細胞内浮腫、異型化症の結果としての上皮の著しい肥厚を決定する。可能性のある角質症、真皮の上部の炎症現象。血管周囲の炎症性浸潤は、リンパ球、組織球からなる。アカント角質溶解が観察される。

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症状 先天性パキオニア症

皮膚病は出生直後または生後初めに始まります。主な症状は、T、爪甲の損失である。肥大型のE. Onychodystrophy。その表面は、長手方向ストライプを有するに約1cm（pachyonychia）に厚く爪甲は茶色に黄色がかった、緻密になります。Subungual角化症が発現した。一部の患者は爪周囲炎を発症する。長い間、爪の損傷はこの疾患の唯一の症状である可能性があります。その後、他の先天性pachyonychiaの症状開発：時々トランクや手足の皮膚に発疹、手掌・足底keratodermaを拡散、脱毛症を - 赤い円錐形として毛孔性角化症keratoticheskih丘疹、舌の粘膜、喉頭に魚鱗癬様の発疹、色素沈着過度、皮膚異常、など。鼻が角膜損傷が失明につながる眼は、そこにある、白斑症の病変に表示されます。筋骨格系、神経系、内分泌系および心血管系システムの障害、精神遅滞の歯科異常の開発を観察しました。

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フォーム

臨床診療では、以下の症状を特徴とする4種類の先天性パチョニン症がある：

• 先天性紅斑、角膜瘢痕、濾胞性脛骨角化症、粘膜白斑症および角膜;
• 先天性紅斑、対称性角膜症、幹の角化症、粘膜の白斑症;
• 先天性紅斑、対称性角膜症、濾胞性胴体角化症; これらの角化症およびパーチェスミーと、中胚葉の先天異常（オステオパシーなど）との組み合わせ。

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処理 先天性パキオニア症

先天性頻拍症の治療は成功していない。適応、ホルモン剤によると、ビタミンA、リボフラビン、葉酸、ゼラチンの長期摂取を推奨します。良い効果は芳香族レチノイドを持っています。

続いて、手と足に除去giperkeratoticheskieの付着物、及び - - 適用緩和軟膏、凍結療法、外部ホットソーダ浴、・ワイド2~10％サリチル酸軟膏ureaplast、5~10％の濃度のサリチル酸、乳酸、レゾルシノールを含むように軟膏を適用液体窒素、電気凝固。爪床コルチコステロイド軟膏、ビタミンAとクリームとその後のラビングにより除去釘プレートureaplasta

局所レチノイド（アダパレン、トレチノインなど）の使用の良好な効果が認められた。