多形日光皮膚症：原因、症状、診断、治療

多形性光線皮膚症は、臨床的には日光痒疹と日光曝露によって引き起こされる湿疹の特徴を併せ持つ疾患です。この疾患は主にUVB、時にはUVAの影響下で発症します。「多形性光線皮膚症」という用語は、1900年にデンマークの皮膚科医ラッシュによって提唱されました。彼は、この疾患の臨床症状が日光湿疹と日光痒疹に非常に類似した2人の患者を観察しました。しかし、これらの疾患は独立していると考える科学者もいます。

「多形性光線皮膚症」という用語は、科学者によって解釈が異なります。例えば、イギリスの皮膚科医は、この疾患を幼児に発症する疾患と理解しています。小児には、表面に黄色みがかった小水疱を伴う、硬く半球状のピンクがかった赤色の丘疹が出現します（発疹は開放部と閉鎖部に発生します）。発疹は冬にわずかに退縮しますが、完全に消失することはありません。南米の科学文献では、多形性皮膚症は遺伝性疾患の一つに数えられています。主にインド系の家族に発生し（患者の80％が女児）、日光に対する過敏症として現れます。

多形性光線皮膚症の病因。この疾患の病因は十分に解明されていません。一部の科学者によると、免疫系の障害が疾患の発症に大きく関与しています。患者の血液中には、Tリンパ球の総量の増加、皮膚におけるTヘルパー細胞が他の細胞と比較して増加していることが認められました。また、Bリンパ球とIgG免疫グロブリンの増加、そして好中球のタンパク質に対する感作の増加も認められます。内分泌系と消化器系は、この疾患の発症に大きく関与しています。上記の因子の同時作用と患者の日光に対する高い感受性が、疾患の発症を加速させます。

多形性光線皮膚症の症状。この病気は10～30歳代に発症し、女性に最も多く見られます。通常は春に発症します。光線への曝露後7～10日で、この病気の特徴的な症状が現れます。兆候の一つとして、皮膚の露出部（顔、首、手）に痒みを伴う、掻痒性または小胞性の発疹が現れます。結膜炎や口唇炎も見られます。この病気は季節性で、発疹は春と夏に現れ、秋には減少します。紅斑のある皮膚には、0.2～1cmの大きさでピンクがかった赤色の丘疹が現れます。それらは融合してプラークを形成します。激しい痒みにより、皮膚に擦過傷や出血性の痂皮ができます。患者の 1/3 に、水疱性丘疹、皮膚の湿疹が観察され、この疾患の臨床症状は急性湿疹に似ています。

この疾患は、丘疹が水疱性発疹へと変化することを特徴とする。しかし、再発を繰り返す場合、紅斑、痒疹性苔癬様丘疹、掻痒、痂皮といった形態学的要素を呈し、「日光痒疹」と診断される。病状が長期化すると、皮膚に浅層の色素沈着瘢痕が観察される。ある患者では、痒疹性病変と湿疹性病変の両方が認められる。

同時に、蕁麻疹や肉芽腫性の発疹が皮膚に現れることがあります。病気が進行するにつれて、発疹は日光に当たらない部位にも広がることがあります。

診断および鑑別診断においては、多形性光線過敏症の場合に高い最小紅斑量を決定することが重要です。

組織病理学的所見：形態学的変化は特異的ではない。表皮には棘細胞症および海綿状血管腫が認められ、真皮には白血球からなる浸潤が認められる。

鑑別診断。皮膚疾患は、全身性エリテマトーデス、骨髄性プロトポルフィリン症、サルコイドーシス、夏季水腫と区別する必要があります。

アメリカインディアンの遺伝性多形性紅斑は、1975年にARバートとRAデイビスによって記述されました。この疾患は南北アメリカのインディアンに発生し、幼少期に発症します。罹患男女比は2:1です。家族性症例が75%を占め、優性遺伝と考えられています。

皮膚病は春に始まり、発疹は日光にさらされる部分にのみ現れます。小さな子供の場合、顔面に急性湿疹として現れ、しばしば口唇炎（口唇炎も同時に発症します）を併発します。

アメリカインディアンを対象とした疫学的研究では、この皮膚疾患が連鎖球菌性膿皮症や連鎖球菌感染後糸球体腎炎などの疾患の発症に寄与する可能性があることが示されました。

夏期ハッチンソン痒疹は、多形性光線皮膚症の臨床的形態であり、非常にまれです。この皮膚病は思春期に発症し、表面に小水疱を伴う結節性の発疹として現れます。発疹は体の露出部だけでなく、臀部や脛の皮膚にも見られます。冬季でも、形態学的要素は完全には消失しません。UVB光線を用いた光テストでは、患者の50%に多形性光線皮膚症に見られる結節の出現が見られました。夏期ハッチンソン痒疹は夏季水疱症の一種であると指摘する皮膚科医もいれば、多形性光線皮膚症に起因すると考える皮膚科医もいます。しかし、若い年齢で結節の表面に水疱性要素が頻繁に現れること、発疹と日光の作用との関連が弱いこと、冬に発疹が完全に消えないこと、日光にさらされていない部分に形態学的要素が存在することなどにより、多形性光線皮膚症と区別されます。

治療。患者を日光から保護し、軟膏やその他の日焼け止めを使用することが推奨されます。ビタミン療法（B群、C群、PP群）、抗酸化物質（α-トコフェロール）、メチオニン、チオニコールの使用が推奨されます。解熱剤（デラギル、0.25gを1日1回、5日間）の使用は良好な結果をもたらします。キサンタキサンチンとベータカロチンを併用すると、治療効果が向上します。早春および寛解期の多形性光線皮膚症を予防するために、PUVA療法またはUVB光線療法が行われ、良好な結果が得られます。予防的なPUVA療法とベータカロチンを併用すると、治療効果が向上します。

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