バゼンの水痘：原因、症状、診断、治療

バザン軽症痘は、1862 年にフランスの皮膚科医バザンによって初めて記述されました。

バザン軽症痘の原因と病態。この疾患は日光に対する特別な過敏症を基盤としていますが、その発症メカニズムは未だ解明されていません。一部の研究者によると、軽症痘は劣性遺伝で、家族内で発症する割合は15%とされています。一方、この疾患の遺伝性および家族性は証明されていないと考える研究者もいます。

バザン軽症痘患者では、ポルフィリン代謝は障害されておらず、紅斑性水疱性発疹のみが発現します。しかし、一部の患者ではポルフィリン代謝が障害され、その臨床症状は骨髄性ポルフィリン症、晩期型ポルフィリン症、および分類型ポルフィリン症に類似しています。

バザン軽症痘の症状。この病気は、2～5歳の男児が重度の中毒症状を呈した後に発症します。発疹が現れる前に、一般的な前駆症状（食欲不振、嘔吐、吐き気、悪寒、掻痒感、不安感など）が見られます。前駆症状が現れてから翌日には、露出部（鼻、頬、耳、腕の外側）に、大麦大の紅斑と球状の水疱が現れます。水疱には漿液が含まれ、後に白濁します。水疱の中央部には、天然痘のように陥凹と壊死性の痂皮が見られます。この痂皮は2～3週間後に剥がれ落ち、その場所に張りのある白っぽい瘢痕が残ります。

この傷跡は天然痘に罹患した後に残る傷跡と非常によく似ています。水疱はそれぞれ独立して存在しますが、互いに密集して癒合する傾向があります。重症の場合、口、目（結膜炎、角膜炎、眼瞼痙攣、流涙、羞明）、鼻粘膜が侵されます。思春期には、軽度のハッチンソン型夏水疱症や瘢痕を残さない型が現れることもあります。

病気は春から夏にかけて進行し、発疹は秋に減少し、冬には完全に消えます。

組織病理学：表皮には多数の水疱が観察され、真皮乳頭下に血管血栓、壊死、瘢痕性組織萎縮が観察される。

鑑別診断：この病気は、水痘、晩発性皮膚ポルフィリン症、骨髄性ポルフィリン症、壊死性座瘡と区別する必要があります。

バザン光痘の治療は他の光線皮膚疾患と同様です。抗ヒスタミン薬、減感作薬、解熱薬、ビタミン療法、コルチコステロイド軟膏が推奨されます。予防法は他の光線皮膚疾患の予防法と変わりません。

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