外耳の悪性腫瘍

ヨーロッパの多くの腫瘍学クリニックの統計データを分析したJ. ルルー＝ロバートとA. エニュイエの報告によると、1957年までに外耳悪性腫瘍は全悪性腫瘍の1.35～2.25%、類似の皮膚腫瘍の5～8%を占めていたことが分かっています。同著者らによると、外耳悪性腫瘍の93～98%は耳介に局在し、外耳道に局在するのはわずか3.3～16.6%です。

1957年、フランス耳鼻咽喉科学会主催の「耳の悪性腫瘍」問題に関する第4回国際会議がパリで開催され、世界的に有名な耳鼻咽喉科医のJ. ルルー・ロベールとA. アンニュイエが基調講演を行いました。耳の悪性腫瘍は非常に稀な病気であり、一流の専門家からそれほど注目されるような病気ではないように思われがちですが、前述の科学者たちの報告から、問題は病気の発生頻度ではなく、早期診断にあることが明らかになりました。例えば、中耳がんは圧倒的多数の症例において、まず慢性の「兆候」を呈し、齲蝕、肉芽腫、真珠腫、化膿性中耳炎を合併し、中耳を越えて後頭蓋窩または中頭蓋窩に進行し、患者が「絶望的な状態」に陥ったときに初めて、この潜行性疾患の真の診断が下されるからです。手術不能な症例のほとんどは、上記の例に該当します。

耳の腫瘍の分類は、他の耳鼻咽喉科臓器の腫瘍と同じ原則、すなわち、局在、有病率、形態構造、増殖の性質、悪性度に基づいて行うことができます。これらの原則はそれぞれ、患者を中心とした包括的な治療プロセスの一連の出来事の中で特定の役割を果たします。このプロセスは、診断、治療法の決定、予後予測を行うための一連の行動の特定のアルゴリズムに従います。指定された分類原則とその実践的な使用を実現するために、構造的に相互接続された一連の方法があり、これらは包括的な治療と診断プロセスのツールキットを構成します。以下では、上記のすべての規定が、特定の臨床資料の文脈で明らかになります。

A. ルイスによると、耳がんの症例150例のうち、60%が耳介がん、28%が外耳道がんでした。男性は女性の4倍の頻度で耳介がんを発症しますが、外耳道がんは男女ともに同程度の割合で発症します。この病気は60～70歳で最も多く発症します。

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外耳の悪性腫瘍の原因は何ですか?

外耳の悪性腫瘍の発生に寄与する要因としては、長期間の日光曝露、電離放射線への曝露、外傷などが挙げられます。海外の著者（Rozengans）によると、症例の77.7％において、これらの腫瘍は耳介のさまざまな疾患（慢性湿疹、乾癬、狼瘡、古い傷跡、良性腫瘍）の結果として発生します。

外耳悪性腫瘍の病理解剖

肉眼的に、耳介の悪性腫瘍は3つの形態に分けられます。孤立性栄養型（20%）、潰瘍型（20%）、潰瘍浸潤型（60%）です。これらの形態、特に潰瘍型は二次感染を起こしやすく、外耳軟骨の軟骨膜炎を合併することがあります。

悪性腫瘍は、その広がりに応じて、次の程度に分類されます。

• グレード I - 腫瘍または潰瘍の大きさが 5 mm 以下で、軟骨組織にまで増殖することなく皮膚のみに影響を及ぼします。
• グレード II - 軟骨を貫通し、軟骨破壊の兆候がある腫瘍。
• グレード III - 局所リンパ節腫脹を伴い外耳全体を侵した腫瘍。
• ステージ IV - 腫瘍が外耳を越えて広がり、頸部リンパ節に転移しています。

組織学的には、外耳の悪性腫瘍の大部分は上皮腫です。肉腫は様々な形態でまれに発生し、耳介にのみ発生します。黒色腫もまれで、神経鞘腫、グロムス腫瘍、悪性リンパ管腫は外耳では極めてまれです。

外耳の悪性腫瘍の症状

外耳の悪性腫瘍の症状は、主に腫瘍の組織学的型によって決まります。

最も一般的な有棘細胞性類表皮上皮腫は、進行が非常に速く、耳介に限局することが多く、イボ状の腫瘍として現れ、基底部全体が下層組織にまで増殖します。睡眠中に枕に擦れたり、耳介に不用意に触れたりすると、しばしば出血します。J. ルルー＝ロバートとA. エニュイエは、耳介上皮腫の3つの形態について説明しています。

1. 炎症を起こした基部に位置し、長期間（数年）にわたって発達する限定的な角質化結節。
2. 隆起した縁と痂皮で覆われた絨毛底を持つ潰瘍性増殖性形成。
3. 浸潤型は、縁がギザギザで底部から出血している深い潰瘍です。

最も多く（50％）は耳輪が侵され、次いで頻度は減少し、対耳輪、耳介後面、耳垂、耳珠、対耳珠が侵されます。耳介上皮腫が外耳道に転移することもあります。

外耳道上皮腫は、治癒傾向のない異常に長い経過をたどる外耳炎（癤）の形をとる場合もあれば、触れると出血する単一の腎臓形の形成の形をとる場合もあれば、長期にわたり治癒しない潰瘍の形をとる場合もあります。

外耳の悪性腫瘍の症状は典型的です。上記の客観的な所見に加えて、耳介の持続的な痛み（火傷のような感覚を連想させる）、側頭部への痛みの放散など、患者の訴えにも注意を払う必要があります。発症当初は、主に夜間に周期的に痛みが生じ、その後、持続的になり、強度が増し、痛みを伴う発作が起こります。腫瘍が外耳道に限局している場合、患者は耳からの血膿性の分泌物を訴え、その後、前述の疼痛症候群（外耳道の癤とは異なります）が現れます。外耳道が完全に閉塞すると、対応する耳に難聴が現れます。

有棘細胞性類表皮上皮腫では、外耳道に停滞した肉芽に似た暗赤色のびらんが認められ、その大きさは限局しているか、幅と深さの両方で外耳道全体に広がっています。ボタンプローブで潰瘍の底を触診すると、緩んだ軟骨組織または表面が粗い緻密な骨（スクレーパー症状）が触知されます。キュレットまたは鋭利なスプーンで病変の内容物をすべて注意深く丁寧に掻き取った後、腫瘍の範囲と、慢性化膿性上鼓室炎において肉芽組織が悪性化することが多い上鼓室腔から発生したかどうかを判定します。外耳道の悪性腫瘍では、転移性であれ炎症性であれ、多くの場合、局所リンパ節および耳下腺唾液腺が侵され、対応する領域の腫脹および圧迫として現れます。

外耳道の基底細胞非表皮上皮腫は、有棘細胞性上皮腫よりも発生頻度が低く、発育が遅く、転移も遅いのが特徴です。耳介が侵されると、腫瘍は耳介前耳介後面に齲蝕または扁平瘢痕性腫瘍として現れます。腫瘍が耳介基部、つまり頭蓋骨への付着部に限局している場合は、腫瘍の部分的または完全な切断に至ることがあります。

耳介肉腫はまれにしか発生せず、ゆっくりとした発育、基底組織への強固な癒着、後期潰瘍形成、リンパ節腫脹の欠如を特徴とします。外耳道肉腫は増殖性腫瘍を特徴とし、早期に中耳にまで増殖し、機能障害を呈し、多くの場合小児期に発症します。

外耳の悪性腫瘍の診断

「外耳悪性腫瘍」の診断は通常、腫瘍の出現によって確定しますが、この疾患はしばしば、複雑な外耳道肉芽性湿疹や慢性化膿性中耳炎の様相を呈し、一時的に経過します。耳介腫瘍はより容易に診断できます。最終的な診断は組織学的検査によって確定されます。外耳悪性腫瘍の鑑別診断は非常に重要です。なぜなら、外耳には様々な疾患があり、その外観は外耳悪性腫瘍の初期段階と非常に類似しているからです。したがって、耳介部に腫瘍が発生した場合は、以下の疾患との鑑別診断を行う必要があります。

• 高齢者の角化異常症は、顔や頭のさまざまな場所に黄色または茶色の痂皮が多数出現して発症します。
• 痛みを伴うひび割れ、潰瘍、肉芽形成を伴う凍傷。
• 湿疹は、滲出液や鱗屑の発生、下層組織への浸潤によって表れますが、その内部への増殖現象は見られません。
• 乾癬は、特徴的な乾癬性紅皮症として体全体および粘膜に広がります。
• さまざまな特異的肉芽腫（狼瘡、梅毒など）
• さまざまな良性腫瘍。

外耳道の悪性腫瘍の場合、以下のように鑑別する必要があります。

• 慢性化膿性中耳炎を合併した耳ポリープから;
• ゲレ瘻は、骨う蝕および外耳道の上部後骨部の破壊を伴う慢性上鼓室炎によって発生します。
• 外耳道のびまん性湿疹から、痒み、寛解と増悪の期間として現れます。
• 外耳道の膿瘍から発生し、突然の発症、急性の痛み、およびこの疾患に典型的な他の症状を特徴とする。
• 化膿性おたふく風邪では、外耳道の瘻孔やこの病気に特徴的な他の症状として現れます。
• 外耳道の良性腫瘍によるもの。

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外耳の悪性腫瘍の治療

外耳悪性腫瘍の治療は、腫瘍の性質と罹患率によって異なります。個々の症例において、医療機関の経験、技術的手段、そして適応に基づいて、いずれかの治療法が選択されます。選択される治療法は、ジアテルモ凝固療法、レーザー手術、放射線療法、および粒子線治療（放射線療法およびコバルト療法）です。外耳道、耳介後面、耳介乳突窩によく見られる腫瘍は治療が困難です。進行した症例では、二次的な頭蓋内合併症、血管周囲頸部リンパ節への転移とそれに続くリンパ節の崩壊およびびらん性出血、癌性悪液質により死亡に至ることがよくあります。

外耳の悪性腫瘍の予後はどのようなものですか？

外耳の悪性腫瘍は、この病気の初期段階であっても、常に予後は慎重であり、外耳道の組織内に腫瘍が広範囲に広がった場合は重篤であり、腫瘍が中耳、後頭蓋窩、または前頭蓋窩にまで拡大した場合は悲観的です。