T細胞とB細胞の免疫不全合併症

併用免疫不全症は、Tリンパ球の数および/または機能の不在または低下、および適応免疫の他の成分の著しい違反によって特徴付けられる症候群である。末梢血中の正常なB細胞でさえ、その機能は、T細胞の助けの欠如を考慮して、通常抑制される。最も典型的かつ重度の複合型免疫不全状態は、重症複合免疫不全（SCID、英語重症複合免疫不全症、SCID）である。免疫不全状態の最新の分類に基づいて、ブダペスト2005年基複合免疫不全状態をIUISを採用しても、オーメン症候群、CD40欠損及びCD40Lの、MHC II、ZAP70、CD8、および他の欠損と呼ばれます。これらの症候群は異種の症状であり、多くの患者はより軟らかいコースを有する。それにもかかわらず、これらの全ての状態について、細胞性免疫系および体液性免疫系およびTSCCに対する損傷は、免疫不全合併症の選択の療法である。

重症複合免疫不全の共通症状

ヒトでは重度の合併免疫不全は、1950年にスイスで、生後1年の間に感染して死亡したリンパ球減少症の複数の乳児で初めて報告されました。そのため、何年もの間、文献では「スイス型TKIN」という表現がありました。その後、重度の合併免疫不全には、遺伝的性質および相違するタイプの症候群（症例の46％がX染色体、54％が常染色体劣性）が多く含まれていることが判明しました。SCIDの全体的な頻度は1:50 000の新生児である。T-B + NK +、TB- NK +、T-B + NK-、T + B + NK-IT：免疫学的表現型の差異に基づいて、現在知られている遺伝的性質約15フォームSCIDは、5つのグループに分けることができますB-NK-。

重症複合免疫不全の主な臨床症状は、実質的に遺伝子欠損とは無関係である。SCIDの患者は、形成不全リンパ組織、持続性の下痢、吸収不良、皮膚や粘膜の感染症、気道の進行性の破壊の形で疾患の臨床症状の始まり、人生の最初の数週間、数ヶ月で、早期によって特徴づけのために。感染因子は細菌、ウイルス、真菌、日和見微生物（主にPneumocyctis carini）である。サイトメガロウイルス感染は、間質性肺炎、肝炎、エンテロウイルスおよびアデノウイルスの形で起こり、髄膜脳炎を引き起こす。カンジダ症の粘膜や皮膚、爪甲真菌症には非常に一部が含まれています。特徴は、ワクチン接種後の地域および/または全身性BCG感染の発症である。重度の感染を背景にして、身体発達および運動発達にはバックログがあります。BCGワクチン接種が行われていなかった場合は特に、でも、乳児の重症複合免疫不全の存在下で、直ちに上記の症状のすべてを開発していない、と2-3ヶ月以内に、彼らはほとんど正常に成長して開発することができるということを忘れてはなりません。母体リンパ球の経胎盤移入は、この場合、母系胎児性GVHDと呼ばれる「移植片対宿主」（GVHD）反応の症状を引き起こす可能性がある。これは、主に皮膚eritema-の形で現れる-unionまたは丘疹性発疹と肝臓の損傷。

シンドローム・オーメン

オーメン症候群 - 早期（人生の最初の週）によって特徴付けられる疾患滲出性発疹、脱毛症、肝脾腫、全身性リンパ節腫脹、下痢、過好酸球増加、geperimmunoglobulinemii Eと組み合わせた免疫不全の特性感染症に増加傾向の形で始まります。ステロイドによる皮膚症状の治療は、ごくわずかな効果しかありません。この症候群は、リンパ球減少症がない場合のCINの他の形態とは異なる。

重篤な合併免疫不全の治療の原則

重篤な合併免疫不全は、小児科における緊急の状態である。人生の最初の月以内に診断SCID、適切な治療と、同種のHLAを保持し、同一またはハプロタイプ一致骨髄移植（BMT）または造血幹細胞（HCT）は関係なく、免疫不全の患者の90％以上の生存を確保した場合。後の診断の場合には、重篤な感染症が発生し、これは治療に順応しにくく、患者の生存率は急激に低下する。

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