記事の医療専門家
ツェレジム
最後に見直したもの： 23.04.2024
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Gaucher病の第1または第3のタイプの患者を治療するために積極的に使用される薬剤。神経因性疼痛の有無にかかわらず、長期の酵素補充療法に使用されます。
適応症 セレジマ
この薬の処方の基礎となるこの疾患の主な症状の中で、以下のことを言及する価値がある：
- 貧血（鉄欠乏性貧血を除く）。
- 骨組織の病気（ビタミンDの欠乏を伴う疾患を除く）。
- 血小板減少症。
- 脾腫または肝腫大。
リリースフォーム
この製品は、凍結乾燥物の形態で提供され、輸液のための2つの溶液（200および400単位）を調製することができる。薬局では、20mlの小さなボトルで薬を購入することができます。この薬物は、200（400）EDイミグルセラーゼの活性成分を含有する。中国のハムスターの卵巣からの組換えDNA技術の助けを借りて作られた修飾された形のこのグルコセレブロシダーゼ。
薬力学
セラミドおよびグルコースは、膜脂質の正常分解によるグルコ脂質グルコセレブロシドの加水分解のために、イミグルセラーゼによって触媒される。一般に、グルコセレブロシドの形成は、細胞における造血交換を通じて起こる。ゴーシェ病では、β-グルコセレブロシダーゼのような酵素の活性が欠損している。このため、組織のマクロファージはグルコセレブロシド脂質を蓄積する。それらは「ゴーシェ細胞」と呼ばれ、この脂質で完全に満たされ得る。
原則として、ゴーシェ細胞は、骨髄、肝臓、腸、脾臓、腎臓、さらには肺にも見られます。病気の専門家の副次的症状は、重度の肝脾腫を引き起こす貧血および血小板減少を考慮する。ゴーシェ病の最も深刻な合併症は、骨格の発達（骨壊死、リモデリング欠損、骨減少症）の合併症である可能性があります。
薬物動態
1時間後に患者に4回の薬物を静脈内注入した後、酵素の安定した活性が達成される。この手順の後、血漿中の酵素の活性は10分後に低下し始める。いくつかの専門家は、注入の期間および薬物の投薬量が指標に何ら影響を及ぼさないと考えているが、少数の患者に対して臨床研究を行った。
投薬および投与
ゴーシェ病は本質的に多系統性および異種性であるため、主治医のみが患者を検査した後に正しい投薬量を決定することができる。注入は、点滴器の助けを借りて1〜2時間静脈内で行われる。薬物の投与速度は、1単位/ kg /分を超えてはならない。投与の最初の2週間は60U / kgである。この用量は1回投与する。救済に対するアレルギー反応がない場合、治療は継続する価値があります。標準薬物は2週間に1回投与されるが、投与量は徐々に増加する。
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妊娠中に使用する セレジマ
現時点では、Cerezymeが妊婦の健康や胎児の発症にどのように影響するかについて十分な情報がありません。それが妊娠中の治療での使用が推奨されない理由です。緊急時に限り、Cerezimは主治医によって任命されます。
禁忌
- 薬物の活性成分の不耐性。
- 薬へのアレルギー。
副作用 セレジマ
- 嘔吐。
- 下痢。
- 悪心。
- めまい
- 頭痛。
- 皮膚に発疹。
- 血管浮腫
- 一般化したかゆみ。
- 気管支痙攣
- 息切れ。
- 注射部位の不快感。
- 体温が上昇しました。
過剰摂取
薬物過量の症例は報告されていない。
保管条件
この薬は、冷蔵庫内の涼しい場所に、+ 2〜-8度の温度で保存する必要があります。
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賞味期限
賞味期限は2年です。この期間の満了後には使用しないでください。
注意！
情報の認識を簡素化するため、この薬物の使用説明書は、薬物の医療使用に関する公式の指示に基づいて特殊な形で翻訳され提示されています。ツェレジム
説明は情報提供の目的で提供され、自己治癒の手引きではありません。 この薬物の必要性、治療レジメンの目的、薬物の投与方法および投与量は主治医によってのみ決定される。 自己投薬はあなたの健康にとって危険です。