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この症候群は臨床現象として多くの研究者によって報告されています。この突発性片側または両側難聴の明確な病因が不明なため、聴覚学者の間で多くの議論が交わされてきましたが、未だ結論には至っていません。この症候群の発生は、寒冷または過熱、精神的ストレスまたは過度の身体的負荷、アレルギー、聴神経の潜在性神経炎、脊椎形成過程と関連していますが、真の原因は未だ解明されていません。
突発性難聴症候群の病因は、いずれの場合も蝸牛に血液を供給する動脈の痙攣に関連しています。この痙攣は蝸牛の細小静脈の麻痺と拡張を引き起こし、蝸牛内リンパ腔の水腫を急速に増大させます。これが低酸素症を引き起こし、最終的には有毛細胞の死滅につながります。アレルギー性の場合は、蝸牛血管の広範な麻痺と急速に増大する漏出、局所的な広範な水腫、そして蝸牛内圧の急激な上昇が生じる可能性があります。この症候群の発症は、内耳の特定の血管異常によって促進される可能性があり、これらの異常は潜在的に存在し、新たな病態が発生した際に顕在化します。
突発性難聴症候群の症状。健常者であっても、明らかな原因なく突然難聴に陥り、片側性または両側性、完全または重度の難聴となる場合があります。多くの場合、難聴は片耳または両耳、あるいは頭部に強い耳鳴りを伴い、その部位は不明瞭です。まれに、数分以内に軽度のめまいが一時的に起こり、再発することはありません。耳鳴りは徐々に治まりますが、完全に消失することはありません。ほとんどの場合、一度生じた難聴は不可逆的ですが、時には聴力が突然、完全にまたは部分的に回復することもあります。難聴発作は繰り返し再発する可能性があり、発作のたびに難聴の程度は悪化します。難聴発作の繰り返しと、この症候群の病因が未解明であることから、これは蝸牛水腫のみによって引き起こされる、一種の「純粋蝸牛型」メニエール症候群様症候群であると考えられます。
突発性難聴症候群の治療は長期にわたる必要があり、メニエール病や脊椎性内耳疾患の治療と同様の対策に加え、場合によっては抗アレルギー療法も行われます。この症候群が発生した場合は、病的反射の原因を特定するために、患者を綿密に診察する必要があります。鎮静剤や精神安定剤によって強化される患者の精神的な安らぎを非常に重視する必要があります。
どのように調べる?