S状静脈洞静脈炎：原因、症状、診断、治療

VT Palchun ら (1977) によれば、最も頻繁に影響を受けるのは S 状静脈洞と横静脈洞 (79%) で、次いで頸静脈球 (12.5%) で、残りの症例は海綿静脈洞と錐体静脈洞で発生します。

病理学的解剖。副鼻腔の炎症過程は、感染経路に応じて、静脈周囲炎または静脈内炎から始まる可能性があります。

静脈周囲炎は、感染が中耳の患部から直接侵入した場合に発生します。この場合、副鼻腔の色は青みがかった色から黄灰色に変化し、外壁は顆粒や線維性プラークで覆われ、近くに膿瘍が形成されることがあります。静脈周囲炎は限定的または広範囲に及ぶことがあります。後者の場合、炎症プロセスは頸静脈球部以下、そして上方へと横静脈洞に沿って小脳を覆う硬膜まで広がり、後頭蓋底の硬膜炎を引き起こします。静脈周囲炎は、横静脈洞とS状静脈洞の側副血行路（錐体静脈洞と矢状静脈洞、乳頭突起の放出静脈）に沿って広がることもあり、硬膜の壊死性穿孔の結果としてSDAが発生します。

内静脈炎は、感染が例えば乳様突起静脈から直接S状静脈洞に入るなど、放出物を介して副鼻腔腔に侵入した場合に最も多く発生します。内静脈炎は、静脈周囲炎による副鼻腔壁の損傷の結果として発生する可能性があります。内静脈炎の発生条件は、副鼻腔壁の全層にわたる損傷であり、これにより、最初に壁側の血栓（壁側内静脈炎）が形成され、次に完全血栓（閉塞性内静脈炎）が形成される条件が整います。一旦形成されると、血栓は両方向に成長し続け、時には反対側の側方洞に到達し、頸静脈球と内頸静脈を貫通して腕頭静脈に下降します。血栓は線維性の栓子に変化し、副鼻腔壁と強固に癒着することがあります（副鼻腔閉塞）。これは、乳様突起手術中に副鼻腔が露出した際に発見されることが多いです。しかし、多くの場合、血栓は感染して化膿し、非常に危険な合併症（髄膜炎、脳膿瘍、敗血症、肺膿瘍）を引き起こすことがあります。化膿性塞栓が全身循環に入り込むと、体の様々な部位や内臓に化膿性炎症を引き起こす可能性があります。多くの研究者によると、S状静脈洞の血栓性静脈炎における転移性膿瘍の発生率は30～50%です。

S状結腸静脈炎の病態生理。S状結腸静脈炎および頸静脈球静脈炎の最も一般的な原因は、中耳の慢性化膿性炎症（齲蝕、真珠腫、乳様突起炎）です。まれに、急性化膿性中耳炎および急性乳様突起炎が副鼻腔頸静脈炎を引き起こすことがあります。慢性化膿性中耳炎を合併した状態での手術中および家庭内外傷は、S状結腸静脈炎の一因となる可能性があります。

S状静脈洞（側方静脈洞）の血栓性静脈炎の症状は、局所症状と全身症状から構成されます。局所症状は軽度に発現します。耳下腺領域の軽度の腫脹（グリジンガー症状）、乳様突起後縁とその放出血管の出口部位の深部触診時の痛み、静脈炎が総頸静脈に波及した場合の頸静脈に沿った皮膚の痛み、腫脹、充血などが挙げられます。静脈炎と血栓が上縦洞に波及した場合、頭部の凸面への放出血管から血液が溢れ、頭頂面の静脈が溢れ、拡張して蛇行が悪化します（メデューサの頭症状）。全身症状は、あらゆる頭蓋内洞の静脈炎に共通する特徴的な症状であり、全身の敗血症状態を反映しています。

病気の発症は通常突然で、急性または慢性化膿性中耳炎の悪化を背景に、40℃まで体温が上昇する重度の悪寒が発生します。悪寒の強さは、体温の上昇とともに、発作ごとに徐々に増し、40℃でピークに達することもあります。悪寒の前に、患側の耳の片頭痛が悪化することもあり、これは脳洞静脈炎の初期症状となることがあります。発症後、特徴的な臨床像が形成され、側方（S状）洞静脈炎では、潜在性で軽度なものから重度の敗血症性のものまで、さまざまな形で現れることがあります。

潜伏型は敗血症を伴わず、症状は非常に軽微です。多くの場合、乳様突起の手術中にのみ発見されます。グリジンガー症状、クェケンシュテット症状（S状静脈洞および横静脈洞における脳脊髄液循環障害の徴候：健常者では、頸静脈の圧迫により頭蓋内圧が上昇し、腰椎穿刺時の滴下頻度の増加として認められます。血栓症や腫瘍によるS状静脈洞閉塞では、この徴候は認められません）の軽度の兆候が認められ、スタッキー試験（スタッキー症状：腹壁を通して下大静脈を圧迫すると、脳脊髄液圧が上昇する）が陽性となることもあります。この形態では、S状静脈洞内の血栓の大きさは、副鼻腔管の骨壁の骨炎の部位に限定され、その近位端は感染しないままです。

膿血型は、敗血症性の発熱、重度の悪寒、敗血症の兆候を特徴とします。

チフス型は、顕著な体温変動を伴わずに高体温が持続するという点で、これまでのチフス型とは異なります。患者は、周期的な意識喪失、不眠症、心血管系および呼吸器系の毒性障害、脾臓腫大、多発性皮内出血などの重篤な全身状態を呈します。

髄膜型は、髄膜炎の兆候と脳脊髄液の炎症性変化を特徴とします。

頸静脈球部血栓症は、小児の急性中耳炎で最も多く発生します。乳様突起の頂点付近（下顎角の裏側、胸鎖乳突筋の上端）に、痛みを伴う腫れと皮膚の充血がみられます。これらの症状は乳様突起炎の発症と誤診されやすく、頸静脈球部血栓性静脈炎の真の診断が遅れることがあります。感染が裂傷口の方向に広がると、そこに位置する神経（舌咽神経、迷走神経、舌下神経）が炎症過程に関与する可能性があり、ベルン症候群の部分的な兆候（延髄の錐体路の損傷により生じる交代性麻痺。対側痙性片麻痺、軟口蓋、嚥下筋、および喉頭筋の同側麻痺として現れる）として現れます。頸静脈球の血栓性静脈炎は、局所的な症状を示さない場合もあります。その場合、敗血症を契機に初めて疑われ、乳様突起の手術中に検出されることがあります。

頸静脈血栓症は、頭を回すと炎症側の頸部に痛みが生じるほか、頸静脈に沿った組織の腫脹が胸鎖乳突筋の外縁に沿って広がり、この領域に密集した可動性の索状物（静脈と周囲組織の圧密）がみられます。頸静脈血栓が鎖骨下静脈との合流点まで広がると、側副血行路の形成の兆候が認められ、頸部の対応する半分の静脈パターンの増加や、頸静脈の聴診時に破裂音が聴取されないことが示されます。

側方洞血栓性静脈炎は、中耳炎、乳様突起炎の結果として発症し、上記の症状を呈する場合、診断は特に困難ではありません。鑑別診断は、他の耳性頭蓋内合併症、乳様突起炎およびその頸部合併症との鑑別診断によって行われます。

耳性副鼻腔血栓症の治療は、感染源の状態、全身性敗血症症候群の重症度、および遠隔性膿性合併症の有無によって決定されます。ほとんどの場合、適切な術前リハビリテーションの準備の後、治療は感染源の緊急除去から始まります。治療の不可欠な要素は、大量の抗生物質療法（静脈内または動脈内）、血液レオロジーパラメータと電解質含有量の正常化、体内の解毒、ビタミンの飽和、免疫システムの強化などの非外科的処置です。重症の場合は、病原性微生物叢に特異的な抗毒性および抗菌性血清の製造と使用に頼ります。

S状結腸洞血栓症の外科的治療。この疾患の発生が少しでも疑われる場合、この治療は緊急に行う必要があります。中耳および乳様突起に対するあらゆる種類の介入において、乳様突起の細胞と病理学的に変化した骨を可能な限り完全に除去し、病理学的変化のあるS状結腸洞を露出させて開通させる必要があります。開通後の外科的介入の今後の方針は、副鼻腔の病理学的変化と患者の全身状態によって決定されます。様々な選択肢が考えられます。

1. 副鼻腔は外見上は正常です。脈動は確認され、色は青みがかっており、表面に線維素沈着や顆粒は見られません。この場合、以下の2つの病態が考えられます。
   1. 副鼻腔へのさらなる介入は中止され、拡張ROで手術は完了します。この選択肢では、その後に副鼻腔血栓症を発症するリスクがあります。
   2. 創傷を滅菌消毒液（フラシリン、リバノール）と適切な抗生物質溶液で洗浄し、副鼻腔表面をヨウ素の弱いアルコール溶液で処理した後、副鼻腔穿刺を行います。副鼻腔穿刺部位に正常な静脈血が認められる場合は、副鼻腔は開通しません。
2. 副鼻腔表面は充血し、肉芽または線維性プラークで覆われ、脈動は見られないため、副鼻腔穿刺は必須です。注射器内に鮮血が認められる場合、病理学的過程は壁側静脈炎に限定され、場合によっては壁側血栓症も示唆されます。この場合、副鼻腔は開腹せず、創傷は開放的に治療します。吸引によって副鼻腔の内容物を採取できない場合、または針から膿が排出された場合は、副鼻腔血栓性静脈炎の一般的な臨床症状に応じて、更なる外科的介入が必要となります。
   1. 敗血症がない場合、一部の著者は、副鼻腔を開けず、感染に対する障壁として当初は生物学的保護の役割を果たしている血栓を取り除かずに、様子を見ることを推奨しています。血栓の中央部分のみが化膿して溶解している場合（敗血症の兆候がない場合）、この戦術には穿刺による吸引によって化膿の焦点を除去することが含まれます。
   2. 敗血症がある場合、血栓を全長にわたって除去したまま副鼻腔を開くか、副鼻腔壁の一部を除去（窓）し、近位部に新鮮血液が現れるまで続けます。血栓が大きく、完全に除去できない場合は、最も感染している中央部分のみを除去します。血栓は、副鼻腔壁の縦切開のサイズによって制限される、副鼻腔の上端と下端のタンポナーデによって循環から排除された後にのみ除去されます。このために、耳ガーゼのトゥルンダを副鼻腔と外骨壁の間に挿入し、副鼻腔が完全に圧迫されるまで続けます。手術は、ヨードホルムで手術創を緩くタンポナーデして完了します。通常、このような手術後、副鼻腔は空になり硬化します。敗血症の兆候が数日以内に消えない場合は、病的に変化した内頸静脈を結紮して除去します。

S状静脈洞の限定的な血栓性静脈炎は、適切な時期に手術と効果的な複合薬物療法を行うことで、生涯にわたって良好な予後が得られます。敗血症および敗血症性コピペミア、特に内臓に遠隔感染巣が生じた場合は、予後は慎重で、疑わしい場合もあります。このような感染巣はしばしば慢性敗血症につながり、治療には数ヶ月かかることがあります。

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