シェーンライン・ゲノッホ病 - 治療

ヘノッホ・シェーンライン病の治療法は、ヘノッホ・シェーンライン病の主な臨床症状に応じて異なります。

• 感染が存在する場合、抗菌療法が適応となります。
• 内臓症状を伴わない皮膚および関節症候群は、NSAID の使用の適応となります。
• 重度の皮膚病変および消化管病変の場合は、グルココルチコイドが処方されます。一部の研究者によると、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病における糸球体腎炎の発症を予防するには、プレドニゾロンを早期に短期間投与することが有効です。

ヘノッホ・シェーンライン病における糸球体腎炎の治療アプローチは矛盾しています。ヘノッホ・シェーンライン紫斑病における糸球体腎炎の治療戦略は、患者の年齢、病状の進行度、そして腎炎の臨床的病型によって異なります。

• 潜在性糸球体腎炎の臨床症状を呈し、腎機能が正常な患者のほとんどは、グルココルチコイドによる治療を必要としません。このタイプの腎炎は通常、自然寛解または回復する傾向があります。
• ネフローゼ症候群または急速進行性糸球体腎炎の患者には免疫抑制剤の投与が適応となりますが、現在まで、さまざまな治療計画の有効性を比較する対照臨床試験は実施されていません。
  • 小児における腎機能が正常なネフローゼ症候群の場合、メチルプレドニゾロン1gを3日間静脈内投与するパルス療法から治療を開始し、その後、プレドニゾロンを1日あたり体重1kgあたり1mgの用量で1か月間経口投与し、その後、1日おきに体重1kgあたり1mgの用量で2か月間交代投与することが推奨されます。その後、交代投与計画に従った治療をさらに2週間継続し、1日おきに0.5mg / kg体重まで減量します。この治療法により、80%の小児で安定した臨床的寛解を達成できます。
  • ネフローゼ症候群および/または腎機能障害を伴う腎炎、ならびに急速進行性糸球体腎炎を有する成人患者の治療には、グルココルチコイドとシクロホスファミドの併用（パルス療法を含む）が推奨されます。さらに、これらの患者には免疫グロブリン静注療法も推奨されます。免疫抑制療法と血漿交換療法、抗凝固薬（ヘパリン、ワルファリン）、抗血小板薬（ジピリダモール）の併用も可能です。最近、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病に伴う腎炎患者におけるウロキナーゼを用いた線溶療法の有効性が報告されており、この療法は糸球体内の血液凝固過程に作用するだけでなく、細胞外マトリックスのタンパク質分解を促進することが示されています。

腎炎患者が末期の慢性腎不全を発症した場合、ヘノッホ・シェーンライン病の主な治療は血液透析と腎移植です。移植後の糸球体腎炎の再発はまれですが、移植生検を受けた患者のほぼ半数で、糸球体腎炎の臨床症状が認められないにもかかわらず、メサンギウム領域にIgA沈着が認められました。

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