十二指腸の発生異常：原因、症状、診断、治療

十二指腸の発達異常はまれです。

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十二指腸閉鎖症および先天性狭窄

出生後1日目に十二指腸閉鎖、先天性狭窄、膜様癒着が認められます。激しい嘔吐、頻繁な逆流、その他の症状、高度腸閉塞が特徴的です。便は出ません。X線検査（細いチューブを通して胃に造影剤を注入する）では、胃の拡張が認められますが、造影剤の胃への流入はありません。24時間以内に外科的治療が不可能な場合、新生児は脱水と極度の疲労で死亡します。

十二指腸腔の部分的な狭窄により、小児の栄養状態はわずかに悪化するか、全く悪化しない場合があります。後者の場合、患者の訴えは特徴的ではなく、成人のX線検査で偶然十二指腸腔の狭窄が検出されることもあります。

X線検査では、先天性の十二指腸内膜および隔壁は通常、膜の厚さに応じて1～2mmから5mmの範囲で、非常に小さな対称性の狭窄像を呈します。腸粘膜の隆起は変化しないか、狭窄部の上部に拡張した襞が認められます。外部瘢痕、索状物、または付加的な靭帯（十二指腸嚢胞靭帯）がある場合、狭窄部は滑らかで明瞭な輪郭を示し、長さは0.5～1cmを超えません。

胃十二指腸鏡検査も診断を著しく容易にします。十二指腸の一部に円形の狭窄がみられる場合（通常は粘膜は変化なし）、または膜性隔壁がみられる場合（経験豊富な内視鏡医であれば先天性かどうかは容易に判断できます）です。

症状

臨床像は圧迫の程度によって異なります。成人の場合、食事中に胃が急激に膨満する感覚、げっぷ、吐き気、そして時には嘔吐が起こります。腸が完全に圧迫されると、腸閉鎖症と同様の症状が現れ、出生後数日から認められます。

先天性の十二指腸圧迫は、腹腔内の癒着（十二指腸周囲炎、外科的介入の結果）などによる圧迫と区別する必要があります。

治療は外科手術です。

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動脈腸間膜閉塞

臨床的に最も重大なのは、上腸間膜動脈の異常やその他の先天性疾患、体質性疾患で、これらは十二指腸の内容物が下側水平枝に沿って通過する障害（いわゆる動脈腸間膜閉塞）を引き起こす可能性があります。ご存知のように、通常、上腸間膜動脈は大動脈から始まり、十二指腸下側水平枝の前面を横切り、膵臓の後ろを通って小腸の腸間膜に入ります。しかし、その位置の異常、追加枝の存在、著しい腰椎前弯、先天性の小腸腸間膜短縮症、または下方への著しい下垂（著しい腸下垂、急激な体重減少）などにより、十二指腸を圧迫し、その開存を妨げることがあります。老年期に慢性動脈腸間膜閉塞（私たちは「十二指腸動脈腸間膜圧迫」という用語を好みます）の症状が現れる場合、動脈硬化病変によるこの動脈の硬化が重要である可能性があります。

急性十二指腸動脈腸間膜閉塞は、胃の急激な膨張または食物の過剰な充填によって突然発症します。その結果、腸が下方に押し下げられ、小腸の腸間膜が伸展し、上腸間膜動脈が十二指腸の下部水平枝を圧迫します。臨床像は急性腸閉塞（心窩部領域の鋭い痛み）と同様です。

症状

慢性十二指腸動脈腸間膜圧迫症の臨床像：食後すぐに起こる、胃の重苦しさと鈍痛または激痛、胃の「満腹感」（少量の食物を摂取した後でも起こることがある）、げっぷ、そして頻度は少ないが食べた食物を嘔吐する。

これらの症状は、無理な姿勢（膝と肘を曲げた状態、時には横向き）や立ち姿勢で治まることが多く、その後悪化します。多くの場合、この病気は若年期に発症し、徐々に症状が悪化します。重症の場合は、患者の外見に注意が必要です。腹壁がたるみ、腹部がたるんだ無力症の患者です。

診断

動脈腸間膜閉塞（当院では「十二指腸の動脈腸間膜圧迫」という用語を用いる方が適切です）の診断は、造影X線検査によって最も容易に確認できます。造影X線検査では、十二指腸下部水平枝の交点（空腸への移行部）に短い狭窄部が確認されます。これは、上腸間膜動脈が通過する小腸腸間膜の一部による圧迫です。この動脈による圧迫が、十二指腸下部水平枝に沿った内容物の通過を困難にしています。

この場合、胃の近位部の拡張、蠕動運動の亢進、痙攣性収縮および逆蠕動性収縮、そして場合によっては胃の拡張さえも観察されます。より具体的な方法としては十二指腸造影検査が挙げられます。この検査では、十二指腸下部水平部、腰椎左縁に、幅1.5cmかそれよりわずかに広い、滑らかな輪郭を持つ細い横断帯状の隆起が認められます。この領域の粘膜の隆起は変化していません。膝肘屈位で患者を診察すると、狭窄部を通過する造影剤の通過が再開されることがあり、これは診断を非常に確実に確定させます。十二指腸内視鏡検査（十二指腸鏡を十分に深く、つまり十二指腸下部水平枝の末端まで進めた）でも、十二指腸の狭窄部の特徴的な局在が認められますが、粘膜は変化していません。

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処理

主に保存的治療です。高カロリーの分割食（1日5～6回）が推奨されます。これは、患者の体重増加と胃腸下垂（小腸腸間膜の緊張と十二指腸上腸間膜動脈の圧迫を軽減）を軽減するためです。食欲増進剤として、食欲増進剤（点滴）、食前30分のインスリン4～6単位注射、メタンドロステノロン、レタボリルが適応となります。十二指腸の運動障害を解消するために、鎮痙薬とメトクロプラミド（セルカル）が処方されます。特に重症の場合、治療開始時に（治療病院の消化器科で行うことをお勧めします）、食後30～60分間、膝肘位をとることが推奨されます。これにより、小腸腸間膜の緊張と十二指腸下部水平枝の圧迫が軽減されます。重症の場合、保存的治療が効果がないときは、外科的治療が適応となります。

十二指腸の重複

十二指腸重複症は非常にまれな異常です。この症例では、直径1～4cmの腸管が主腸管と平行に存在し、共通の壁を持つ状態です。臨床症状は認められないか、食後に心窩部痛や嘔吐（十二指腸への食物塊の重複が遅れて出現）がみられます。診断はX線検査によって確定されます。

重度の臨床症状に対する治療は外科手術です。

十二指腸の腸性嚢胞は、単発または複数発生することがあります。嚢胞が大きくなると、十二指腸閉塞の臨床症状が現れます。診断はX線検査と十二指腸線維化鏡検査によって確定されます。治療は外科手術です。

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十二指腸の圧迫

まれに、腹側腸間膜の不完全な閉塞により線維帯が形成され、十二指腸の外部狭窄の原因となることがありますが、最もよく見られるのは、胆嚢から結腸の肝弯曲部まで走る靭帯による十二指腸下行部の上半分の圧迫です。

環状膵臓（リング状膵臓）による狭窄は、典型的には十二指腸下行部の上部または中部3分の1に位置し、最も多くは十二指腸大乳頭（ファーター乳頭）の直上に生じます。副膵臓は閉鎖輪を呈することは稀で、結合組織片を含むことが多いため、内腔の狭窄は通常偏心性です。狭窄部の長さは2～3cmで、輪郭は明瞭で滑らかです。この領域の腸粘膜は変化がなく、繊細で薄い襞で表されます。狭窄部の上下の襞は肥厚しているか正常です。狭窄部の長さと直径は、圧迫、患者の体位の変化、および追加検査によって変化しません。胃十二指腸鏡検査（狭窄部における粘膜の変化がないことが観察されます）とCT検査は診断を容易にします。十二指腸の圧迫は、慢性膵炎による腺組織の圧縮を背景に成人で最も頻繁に発生することを考慮すると、このデータは超音波を使用して取得することもできます。

治療は外科手術です。十二指腸の内腔が軽度に狭窄し、腸の症状がない場合は、機械的に負担の少ない食事療法である部分栄養療法を推奨するだけで十分です。

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十二指腸の位置の異常

十二指腸の位置異常は比較的よく見られます。例えば、胚発生中に腸の回転が完了していない場合、十二指腸の下行部が左に曲がって下部水平部に移行せず、明確な地形的・解剖学的境界を持たずに下方に下降し、空腸に移行します。この異常は臨床的には重要ではなく、X線検査中に偶然発見されることがあります。

十二指腸に腸間膜がある場合、腸間膜がさらに曲がったりねじれたりして、食物が腸間膜を通過できなくなる可能性があり、場合によっては嘔吐を伴う痛みの発作を引き起こすことがあります。

食べ過ぎて胃の内容物が大量に腸に流れ込むと、痛みが生じることがあります。多くの場合、特定の姿勢（仰向け、横向き、膝肘など）をとることで痛みが軽減し、歪みを矯正するのに役立ちます。診断はX線検査によって確定されます。

重度の臨床症状に対する治療は外科手術（十二指腸を腹腔後壁に固定する）です。

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先天性十二指腸憩室

先天性十二指腸憩室は、後天性憩室と同様の臨床像を呈します。小児期に憩室が発見された場合は、手術前に後天性憩室との鑑別診断が可能です。

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