色の異常：種類、写真による検証

目は、反射、放出、または透過する光の波長に基づいて物体を区別する能力があり、これが色覚を支えています。色覚障害、または色覚異常は、網膜の光受容層の細胞が正常に機能しないことで発生します。そのため、赤と緑の色を区別できない、あるいは青を全く認識できない場合があります。

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疫学

色覚異常は、男性の最大8%に影響を及ぼすのに対し、女性ではわずか0.5%にしか影響を及ぼしません。他のデータによると、色覚異常は男性の12人に1人、女性の200人に1人に見られます。一方、色覚が完全に欠如している（色盲）人は3万5千人に1人、部分的な白黒は10万人に1人の割合で認められます。

統計によれば、性別に応じてさまざまな種類の色異常の検出頻度は次のように推定されます。

• 男性の場合：第二色覚 – 1%。第二盲 – 1-1.27%;第一触覚 – 1.08%;第二異常 – 4.6%。
• 女性の場合：第二色覚 – 0.02%。第二盲 – 0.01%;第一触覚 – 0.03%;第二異常 – 0.25-0.35%。

色覚異常の症例の3分の2は、異常な三色型色覚によるものだと考えられています。

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原因 色覚異常

眼科学では、色覚異常（ICD-10 のコード H53.5）に関連する色異常の原因は、原発性（先天性）と続発性（特定の疾患の結果として後天性）に分類されます。

色覚異常は、網膜色素変性症のX連鎖性劣性遺伝のため、出生時に現れることが最も多いです。最も一般的なのは色覚異常（赤緑色覚異常）です。この色覚異常は主に男性に見られますが、女性にも遺伝し、女性人口の少なくとも8%が保因者です。こちらもご覧ください -女性の色覚異常

色覚障害の眼科的原因は、以下と関連している可能性がある。

• 網膜色素上皮ジストロフィー;
• 網膜色素変性症（網膜光受容体の遺伝性変性、どの年齢でも発症する可能性があります）
• 錐体光受容体の先天性ジストロフィー;
• 中心性漿液性脈絡網膜症における色素上皮の剥離;
• 網膜の血管障害;
• 加齢黄斑変性症;
• 網膜への外傷性損傷。

色覚異常の神経性原因としては、網膜光受容体から大脳皮質の一次視覚核への信号伝達障害などが挙げられ、これは視神経の圧迫を伴う特発性頭蓋内圧亢進症や視神経の脱髄性炎症（神経炎）でよく見られます。また、デビック病（自己免疫性神経脊髄炎）、神経梅毒、ライム病、神経サルコイドーシスにおいても、視神経の損傷によって色覚喪失が起こることがあります。

二次色覚異常のあまり一般的でない原因としては、クリプトコッカス髄膜炎、脳の後頭部の膿瘍、急性散在性脳脊髄炎、亜急性硬化性全脳炎、くも膜癒着、海綿静脈洞血栓症などがあります。

中枢性または皮質性色覚異常は、脳の後頭葉の視覚皮質の異常によって起こることがあります。

色覚の遺伝的欠陥は常に両眼性ですが、後天的な色覚異常は片眼性になることがあります。

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危険因子

遺伝や上記の疾患に加えて、リスク要因には、脳の外傷や出血、白内障（水晶体の濁り）、加齢に伴う網膜の色識別能力の低下、慢性コバラミン（ビタミン B12）欠乏、メタノール中毒、薬物の脳への影響、特定の医薬品の副作用などがあります。

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病因

色覚異常の病態を考える上で、網膜色素上皮（その内殻）の機能的特徴を概説する必要があります。網膜色素上皮は、主に光受容細胞（神経感覚細胞）で構成されています。末梢突起の形状により、桿体細胞と錐体細胞と呼ばれます。桿体細胞は桿体細胞よりも数が多く（約1億2000万個）、色を知覚しません。眼の色に対する感覚は、600万～700万個の錐体細胞によって担われています。

視細胞膜には、GPCRスーパーファミリーに属するレチニリデン光感受性タンパク質、すなわちオプシン（フォトプシン）が含まれており、色素として機能します。L錐体受容体には赤色のLWSオプシン（OPN1LW）、M錐体受容体には緑色のMWSオプシン（OPN1MW）、S錐体受容体には青色のSWSオプシン（OPN1SW）が含まれています。

色覚の感覚伝達、すなわち光子を電気化学信号に変換するプロセスは、S錐体細胞、M錐体細胞、L錐体細胞において、オプシンに関連する受容体を介して行われます。科学者たちは、このタンパク質（OPN1MWおよびOPN1MW2）の遺伝子が色覚の色素を担っていることを発見しました。

赤緑色覚異常（ダルトン症）は、LWSオプシンのコード配列の欠損または変異によって引き起こされ、これはX染色体23番上の遺伝子が担っています。また、先天性の青色無感覚は、X染色体7番上のSWSオプシン遺伝子の変異と関連しており、これも常染色体優性遺伝です。

さらに、一部の錐体受容体は網膜色素上皮において完全に欠損している場合があります。例えば、三色型色覚異常（二色性色覚異常）ではS錐体受容体が完全に欠損しており、三色型色覚異常は三色型色覚の軽度な形態です。この場合、S受容体は網膜に存在しますが、遺伝子変異を有しています。

神経性原因による後天性色覚異常の病因は、視神経（第 II 頭蓋神経）を覆うミエリン鞘の破壊により、光受容体から脳へのインパルス伝導が阻害されることと関係しています。

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症状 色覚異常

さまざまなタイプの色覚異常の主な症状は、完全な色覚異常または知覚の歪みという形で現れます。

色覚異常は、色覚の完全な欠如を特徴とします。網膜の赤色光受容体が完全に機能しなくなると、赤色を黒く認識する状態になります。

2 型色覚は、赤と緑の色の歪みを特徴とします。具体的には、明るい緑の色合いの代わりに暗い赤の色合いが見え、スペクトルが近い紫の代わりに明るい青が見えます。

三色盲の人は青を緑と混同し、黄色とオレンジはピンクに見え、紫色のものは濃い赤に見えます。

異常三色型色覚症では、網膜に3種類の錐体光受容体がすべて存在しますが、そのうちの1つに欠陥があり、最大感度がずれています。その結果、知覚される色スペクトルが狭くなります。例えば、1型（P）色覚症では青色と黄色の知覚に歪みが生じ、2型（D）色覚症では赤色と緑色の色合いの知覚にずれが生じ、軽度の2型（D）色覚症となります。3型（T）色覚症の症状は、青や紫などの色を識別できないことで現れます。

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フォーム

三色色覚理論によれば、正常な色覚は網膜の3種類の光受容細胞（錐体）の感度によって提供され、すべてのスペクトル色合いに対応するために必要な原色の数に応じて、遺伝的に決定された色異常を持つ人は、単色者、二色者、または異常三色者に分類されます。

光受容細胞の感度は次のように異なります。

S錐体受容体は、最大長420〜440 nm（青色）の短波の光にのみ反応し、その数は光受容細胞の4％です。

M 錐体受容体は 32% を占め、中程度の長さの波長（530～545 nm）を感知します。色は緑です。

L 錐体受容体は長波長光 (564 ～ 580 nm) に対する感度を担っており、赤色の知覚を提供します。

色異常には主に以下の種類があります。

• 単色性 - 全色盲（achromatopsia）;
• 二色覚（第1色覚、第2色覚、第3色覚）を持つ。
• 異常な三色覚（第一色弱、第二色弱、第三色弱）を持つ。

ほとんどの人は3種類の色覚受容体（三色型色覚）を持っていますが、女性のほぼ半数は4種類の錐体色素受容体を持つ四色型色覚です。この色識別能力の向上は、X染色体上の網膜錐体受容体遺伝子の2つのコピーと関連しています。

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診断 色覚異常

国内の眼科では、色覚異常の診断には、E. Rabkinによる擬似等色表を用いた色覚検査が一般的です。海外では、日本の眼科医であるS. Ishiharaによる同様の色覚異常検査があります。どちらの検査も、背景画像の様々な組み合わせが含まれており、色覚異常の性質を判定することができます。

異常鏡検査（異常鏡を使用した検査）は、色覚障害を検出するための最も感度の高い診断方法と考えられています。

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差動診断

後天性（二次性）色覚障害の原因を特定するには鑑別診断が必要であり、脳の CT または MRI が必要になる場合があります。

処理 色覚異常

先天性色覚異常は治癒不可能であり、時間の経過とともに改善することはありません。しかし、原因が眼疾患または眼外傷である場合は、治療によって色覚が改善する可能性があります。

特殊な色付き眼鏡を使用したり、片方の目に赤色のコンタクトレンズを着用したりすると、一部の人の色を区別する能力は向上しますが、実際に欠けている色を見ることができるようにすることはできません。

色覚異常は特定の職業上の制限をもたらす可能性があります。世界中のどこにおいても、色覚異常の人がパイロットや鉄道運転手として働くことは許可されていません。

色覚異常と運転免許証

テストに合格したときに（ラビキン表を使用）、A 度の色異常が検出された場合は、車の運転は禁止されません。

検査で色覚のより重大な異常が明らかになり、緑と赤をまったく区別できない C 度色覚異常と判定された場合、運転免許証の取得に関する見通しは明るくなく、色覚異常者には運転免許証が発行されません。

しかし、アメリカ、カナダ、イギリス、オーストラリアなどの一部の国では、赤緑色覚異常は運転の障害とはみなされません。例えばカナダでは、赤緑色覚異常のドライバーが信号を認識しやすいように、信号機の形状が区別されているのが一般的です。しかし、ブレーキをかけると点灯する赤色の方向指示器も依然として存在します…

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