女性のダルトニズム

私たちは世界を様々な色で見ることにあまりにも慣れすぎていて、他の色彩を見ることなど想像もできません。緑の葉が茶色や灰色に見えること、熟したトマトが濃い緑や濃い灰色に見えることはあるのでしょうか？実は、できるのです。地球上の人口の中には、私たちが見慣れている色を全く違う色で見ている人がいます。時には、それに気づかないこともあります。そのような人は色覚異常と呼ばれ、そのほとんどは男性です。では、女性の色覚異常は本当に単なる神話で、悪名高い血友病のように、純粋に男性特有の病気として分類できるのでしょうか？

女性でも色覚異常は起こりますか？

視覚障碍者（弱者）は、色覚異常のような特殊な視覚障碍とは無関係だと考えていたとしても、実際には直接的に関係しています。しかも、弱者が色覚異常に悩む頻度は、男性に比べて実に20分の1です。

はい、この場合の統計は、性別が強い方にとってより残酷です。色覚異常は稀な視覚障害と考えられていますが、様々なデータによると、性別が強い方では100人中2～8人が診断されています。女性の場合、この数字ははるかに低く、性別が弱い方では1000人中わずか4人しか、色が実際の色と異なって見えていません。

しかし、これまで私たちが用いてきたのは、1794年以来色覚異常と呼ばれてきた、病理学の一般的な概念に過ぎません。そして、それはすべて、イギリスの物理学者ジョン・ドルトンが26歳の時に、偶然に自分の視覚のある特徴に気づいたことから始まりました。ある社交パーティーに客として招かれたジョンは、赤色とその色調の区別がつかないことに気づきました。彼は兄弟にも同じ特徴を発見し、後に著作の中でそのことを記しました。

赤色の知覚が欠如し、人の目に見えるスペクトルが歪んでいるという症状が、この症候群から「色覚異常」という名前が付けられました。後に、色覚障害には様々な色合いがあることが発見されました。人は特定の色を知覚できず、そのせいで、特定のスペクトルにおける世界のイメージが一般に受け入れられているものと一致せず、白黒のトーンでしか見えないこともあります。しかし、人々の間では、様々な色覚障害が今でも一般的に色覚異常と呼ばれています。

実際、様々な種類の色覚異常の有病率は男女で異なります。色覚が完全に失われることは極めて稀（100万人に1人）で、女性ではほとんど見られません。しかし、赤緑色覚障害は、女性では1000人中5人（男性では100人中8人）と一般的です。

しかし、女性の色覚異常の発生率を示す数字がいかに小さくても、色覚異常は女性にも見られる特徴であり、その程度は女性より低いことを示しています。

原因 女性の色覚異常

女性が主に男性に診断される視覚障害と直接的な関連があると述べたとき、私たちは決して不誠実ではありませんでした。そしてここで問題となっているのは、女性の前での男性の視覚の特殊性でも、弱い性による男性への暴力でもありません。問題の根底は遺伝にあります。しかし、先走り過ぎずに、なぜ大多数の人々が世界をある色で見ているのに、比較的少数の人々が別の色で見ているのかを考えてみましょう。

私たちの目は、人体の他の多くの器官と同様に、決して単純な機構ではありません。物体を区別するだけでなく、色彩も見分けるという独自の能力を備えています。この能力は、網膜の中心部にある特殊な神経細胞によって与えられています。

中枢神経系のこれらの特殊な細胞は、色覚受容体、または錐体細胞と呼ばれます。眼には3種類の受容体があり、それぞれが特定の周波数の光波に反応します。それぞれの錐体細胞には、赤、緑、青といった特定の色に反応する特殊な色素が含まれています。

読者の中には、当然の疑問を抱く方もいるかもしれません。私たちの目が識別できる他の色はどうなのでしょうか？ ええ、ここではすべてが非常に単純です。私たちは3原色を混ぜ合わせることで、他の色や色合いを認識できるのです。例えば、木の樹皮をありのままに見るには、赤と緑を区別するだけで十分です。ナスを紫色にするには、青と赤の色合いを区別するだけで十分です。学校の絵画の授業では、多くの人が水彩絵の具を使って新しい色を見つけようと実験し、アメリカを発見する必要がないように工夫してきました。

さらに深く考えてみると、私たちは特定の長さの波を色として認識しています。570ナノメートルまでの波は赤、443ナノメートル以下の波は青、そして544ナノメートルまでの波は黄色として認識されます。

異なる長さの波を視覚的に認識できる人は、色を区別できると認識します。このような人は、通常、古代ギリシャ語で「三色」を意味する「トリコーマタ」と呼ばれます。

色覚異常の場合、出来事は3つの方向に展開します。

• 目の網膜の色素の一つが欠如している状態。
• 赤、青、黄色の色素の効力の低下、
• 色覚異常または必須色素の欠乏。

原則として、文字通りの意味で病気と言えるのは後者の場合のみです。そして、色素の効力の欠如または低下は、むしろ視覚の特殊性に起因すると考えられます。なぜなら、一般的に受け入れられている意味ではそうではないとしても、人は依然として色を区別することができるからです。さらに、これらの人々は、正常な視力を持つ人よりも多くの色合いを区別することがよくあります。ここでは病気についてではなく、正常からの逸脱について話しているのです。このような逸脱の原因は、病状の発症メカニズムを調べることで理解できます。

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病因

女性と男性における色覚異常の病因は、ほとんどの場合、X 染色体と呼ばれる女性の染色体の異常に基づいています。X 染色体は劣性形質の運搬に関与していますが、必ずしもそれが現れるわけではありません。

生物学で覚えておきましょう。女性の性染色体セットは2本のX染色体で構成され、男性はX染色体とY染色体を1本ずつ持っています。女性が異常なX染色体の保因者である場合、その劣性形質を子供に伝える可能性があります。男の子と女の子は母親からこのような「贈り物」を受け取る可能性が等しくありますが、女の子が色覚異常になる確率ははるかに低くなります。

説明は簡単です。女の子は父親と母親の両方からX染色体を受け継ぎます。母親が「間違った」染色体を娘に受け継いだ場合（劣性情報のキャリアであるため、娘は視力は正常かもしれませんが）、補償機構が作動し、視力は父親の「正しい」X染色体に基づいて発達します。しかし、女の子は母親と同様に異常遺伝子のキャリアとなり、その遺伝子を子供に受け継ぐ可能性があります。

男児が「間違った」X染色体を受け継いだ場合、劣性遺伝子を補うものがありません。なぜなら、その男児のゲノムにはそのような染色体が1本しか含まれていないからです。つまり、色覚異常は娘よりも息子に受け継がれる可能性が高くなります。

女性が色覚異常になるには、母親と父親の両方から劣性遺伝子を受け継いでいる必要があります。これは、父親が色覚異常で、母親が少なくとも異常染色体の保因者である場合にのみ可能です。父親のみが色覚異常で、母親が色覚異常になりにくい場合、父親由来の異常X染色体は母親由来の優性X染色体が存在する限り現れないため、娘は安全です。

色覚異常は劣性遺伝と考えられており、優性遺伝子の存在下では稀にしか発現しないため、この病態の有病率は低いままです。色覚異常の男性がX染色体異常を持つ女性と出会う確率は低く、娘にこの病気が影響を及ぼすのは例外的なケースに限られます。

しかし、この点では男の子は不運です。父親が健康であっても、母親から色覚異常を受け継ぐ可能性があるからです。この場合のリスク要因は、やはり母親の保因者または病気ですが、父親の健康状態は男の子に何ら影響を与えません。なぜなら、男の子は同性の親から劣性形質を受け継ぐことができないからです。

これまで先天性の視覚障害についてお話してきました。しかし、色覚異常は後天的に発症することもあり、その場合、症状が必ずしも永続的に現れるわけではありません。

後天性色覚異常の原因は、体内の生理学的プロセスと特定の薬剤の使用の両方が考えられます（後者の場合、症状は持続的である場合もあれば、一時的な場合もあります）。生理学的プロセスには、体の老化が含まれます。水晶体の摩耗は水晶体の濁り（カラタクテ）につながり、視力の低下だけでなく、色覚の変化も現れます。

成人や子供の色覚異常のもう一つの原因としては、網膜や視神経がその過程に関与している場合、眼の外傷に関連する病状が考えられます。

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症状 女性の色覚異常

すでに述べたように、色覚異常は様々な形で現れます。正常な視力を持つ人は、色とその意味に関して特定のパターンを持っているため、木の葉を緑色と認識するだけでなく、緑色に見えることもあります。

色覚異常の人にはそのようなテンプレートはありません。なぜなら、すべての色覚異常の人が周囲の世界を同じように捉えているわけではないからです。色覚異常の人が認識できる色の範囲は、どの錐体細胞がどの色素を欠損しているか、あるいはその機能が低下しているかによって異なります。この点において、色覚異常にはいくつかの種類があり、それぞれに特徴的な初期症状があり、目が認識できる色と色調の範囲が異なります。

二色型色覚症は、スペクトルの原色のうち1色が欠けている視覚障害です。二色型色覚症の人は、網膜にある赤、黄、青のいずれかの色素を持つ錐体細胞が欠損しています。この人はさらに3つのサブグループに分けられます。

• 第一色覚性二色症（第一色覚）は赤色色素の欠如であり、
• 2色覚性二色症（2色覚）は、緑色の知覚を司る色素が欠如していることで示される。
• 青色色素がない場合、三色型二色覚症（三色盲）と呼ばれます。

主要な色素のいずれかが弱まっている状態は、異常三色型色覚と呼ばれます。これはさらに、以下のサブグループに分類されます。

• プロタノマリー - 赤色色素の活性の弱化、
• 緑色色素異常 - 緑色色素の効率低下、
• 三色異常 - 青色色素の効率が低い。

3つの色素がすべて欠如すると、人は世界を白黒のトーンでしか見ることができなくなり、実際にはグレーの異なる色合いとも言える状態になります。この病状は、完全色覚または全色覚症と呼ばれます。

色覚異常の変種の一つに、単色覚があります。これは、一つの色とその色調しか識別できない状態です。この場合、一つの色に基づいて他の色を認識することは不可能であるため、色覚について議論する意味はありません。

色覚異常とその変種である単色覚は非常にまれです。この病態は主に男性に発症します。多くの場合、視力低下や眼振（不随意な瞳孔運動）などの他の症状を伴います。

いずれかの色素が欠損しているか、または弱っている場合、部分色覚異常と呼ばれます。これは女性にもよく見られる症状です。多くの場合、赤色と緑色の色素（あるいは両方）が弱くなっています。そのため、1000人中3～4人の女性が2型糖尿病を患っており、赤と緑のスペクトルの知覚に関するその他の障害は、女性のわずか0.1%にしか認められません。後者の場合、視覚は色彩を保ちますが、色覚はさらに歪んでいます。

青色視覚障害は、視覚障害の中でもかなりまれなタイプで、7番染色体の遺伝子の歪みと関連しているため、性別による差はありません。三色盲と三色異常は、女性100人中1人に見られます。男性にも同じ統計が当てはまります。

後天性色覚異常は、黄色と青色の識別に問題が生じることが特徴です。この場合も、患者の性別は関係ありません。

合併症とその結果

つまり、色覚異常とは、色彩スペクトルの特定の部分に対する知覚の異常に過ぎず、それが周囲の世界を見る色彩に影響を与えているのです。驚くべきことに、色覚異常の人はほとんどの場合、自分の欠陥について何も疑っていません。幼い頃から、すべての子供たちは赤、緑、黄色など、特定の言葉で色を呼ぶように教えられています。色覚異常の子供たちは、他の子供たちと同じように、木の葉が実際には別の色に見えていても、緑色だと言います。そして、その色は子供たちの心の中では緑色として認識されます。

色覚異常の人のこの特徴は、多くの場合、早期に病理診断を行うことを可能にしません。そして、本人（あるいは周囲の人々）が、色覚の正確さについて考えるきっかけとなるのは、偶然の出来事だけです。しかし、原則として、病気が生涯にわたって進行せず、どの段階でも同じ症状が現れる場合、いつ病気が発見されたかはそれほど重要ではありません。

しかし一方で、幼い頃からパイロットや医師になることを夢見てきた若者にとって、色覚異常は目標達成への道における予期せぬ障害となる可能性があります。幼少期には色覚異常が何の不便ももたらさなかったとしても（結局のところ、子供は生まれたときから世界を色覚異常と全く同じように見ており、比較するものが何もないのです）、成人後、職業選択の段階になると、この病気は必ずしも楽しいとは言えない、ある種の変化をもたらすのです。

したがって、色覚異常の人は、視力だけでなく色の正しい認識も重視される職業には適していません。運転手、パイロット、医師、機械工、船員などは、正確な視力を備えていなければなりません。なぜなら、これらの職業に就く人が状況をどのように乗り越えるかが、しばしば他人の命を左右するからです。色覚異常は、公共交通機関の利用はもちろん、自家用車を運転する権利を与える運転免許の取得さえも妨げる可能性があります。

最も一般的な色覚異常は、赤と緑の色の知覚が歪んでいると考えられています。しかし、これらの色は信号の色としてよく使われています。信号に適切に反応できないことが、職業活動だけでなく日常生活においても支障をきたします（例えば、2色しかない信号機のある道路を渡る際に、色覚異常の人は道に迷ってしまうことがあります）。

女性の色覚異常は、結婚生活における幸福度に影響を与える可能性は低いですが、男性と同様に、仕事や他者とのコミュニケーションにおいて問題を抱えることがあります。正常視力の人と色覚異常の人では色の認識が異なるため、おかしな状況に陥り、後者は嘲笑やいたずらの標的になることがあります。

色覚異常の女性には、画家、写真家（白黒写真を除く）、デザイナー（風景、インテリア、衣服など、どんなデザインでも色覚は重要な役割を果たします）といったクリエイティブな職業にも就くことができません。現在、多くの若い女性が男性と同様に警察官として働いています。しかし、残念ながら、これらの職業は色覚異常の人には適していません。

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診断 女性の色覚異常

眼科医にとって、診察に来た患者の性別は重要ではありません。そのため、女性の色覚異常の診断は男性の色覚異常の診断と同じ方法で行われます。完璧な視力が求められる職業に就いている人は、眼科医による専門検査の一環として、定期的に色覚検査を受けています。

色覚検査は、スペクトル、電気生理学的、擬似等色表（色素）という 3 つの一般的な方法を使用して実行できます。

スペクトル法では特殊な装置を使用します。そのような装置には、エブニ装置、ナーゲルとラブキンのスペクトルアノマロスコープなどがあり、これらは20世紀の異なる時期に開発されました。これらの装置の操作にはレイリー色方程式が用いられます。

顔料法は、多くの科学者（スティリング、石原、シャフ、フレッチャー、ガンブリン、フェルハーゲン、ラブキン）によって様々な時期に開発された多色表を用いて行われます。多色表の代わりに、光フィルターを備えたエドリッジ・グリーン・ランタン、デムキナの非スペクトル・アノマロスコープ（1950年にラウティアンによって改良された同装置）、その他色覚研究用の類似機器を使用することができます。

当院で最もよく使われている色覚検査表は、有名な眼科医エフィム・ボリソビッチ・ラブキンの色覚検査表で、初版は1936年、第9版は1971年に出版されました。ラブキンは、人間の色覚を完全に研究するために独自の方法を開発しました。この方法には、27の主要色覚検査表と補助色覚検査表（コントロール、小児の色覚の研究、色閾値の決定、色識別の速度）が含まれています。

メインテーブル（コントロールテーブル）はそれぞれ、異なる大きさと色の点で構成されています。正常な視力を持つ人は、これらのテーブル上の特定の数字や幾何学的図形を見ることができます。色覚に障害のある人は、絵が全く見えないか、歪んで見えます。その結果、全く異なる数字や図形を言い表したり、テーブル上の点のパターンの個々の部分だけを描写したりすることができます。

ラビキンの色覚表には、その表の作成者によって書かれ 1971 年に出版された使用方法論が添付されています。患者が色覚表上で実際に何を見ているかによって、色覚異常の種類について正確な結論を導き出すことができます。

検査台は患者の目の高さに垂直に設置され、患者に1台ずつ提示されます。一連の検査台は、0.5メートルから1メートルの距離から5～10分間提示されます（各検査台の確認時間は5～7秒のみで、不明な場合は同じ画面を繰り返し表示します）。照明は400～500ルクス（自然光または色スペクトルを歪めない昼光色）にしてください。

診断は両眼それぞれについて個別に行われます。医師は患者ごとに専用のカードに記入し、それぞれの項目（プラス、マイナス、または疑問符）についてメモを取ります。

27種類の基本的なラブキン表を用いることで、色覚異常の種類と程度を非常に正確に判定することができますが、病態の原因は医師の目には明らかではありません。補助表は、人間の視覚知覚のニュアンス（視力、反応速度など）を明らかにするのに役立ちます。

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差動診断

色覚の先天性病変と、特定の薬剤群の使用または眼疾患（白内障、緑内障、視神経または網膜の損傷を伴う眼損傷）との鑑別診断が行われます。また、職業適性や軍隊への従軍能力を評価する上で重要な役割を果たします。

電気生理学的手法は、様々な病態における色覚の特徴を研究するために使用されます。したがって、色覚視野検査は、男女ともに色覚異常を引き起こす可能性のある視神経または中心視覚路の病態が疑われる場合に適応となります。網膜電気記録法は、眼構造における色素錐体の機能状態によって色覚異常を判定する方法です。

処理 女性の色覚異常

女性の色覚異常は、ほとんどの場合、眼疾患が原因で発症するため、まずはこれらの疾患を治療する必要があります。患眼の正常な機能を回復させることで、色覚の正常化につながります。白内障などの場合、この目的のために外科的介入が必要となることもあります。

色覚異常の原因が薬によるものであれば、特に心配する必要はありません。通常、副作用のある薬を中止すると、この症状は消失します。しかし、薬を服用している間は、交差点、特に線路を渡る際には注意が必要です。

医学は、男女を問わず、先天性（遺伝性）色覚異常を未だに治癒できていません。しかし、これは科学者がこの問題に十分な注意を払っていないという意味ではありません。色覚障害に対する薬物療法は適切ではなく、他の治療法は効果が不十分であると考えられているか、開発段階にあるというだけです。

例えば、遺伝子工学技術の活用により、将来的には網膜に欠損している色覚受容体細胞を移植することで色覚異常の問題を解決できる可能性があります。しかし、サルを使った実験では良好な結果が得られたものの、この方法は今のところヒトには適用されていません。

ネオジムと呼ばれる金属で作られたレンズを用いて色覚を矯正する試みがなされています。薄いネオジム層をコーティングしたレンズの眼鏡は、赤や緑の色覚が低下した患者が色をよりよく識別するのに役立ちます。しかし、他の種類の色覚異常にこのような眼鏡をかけても、目立った効果は得られません。さらに、特殊なレンズは画像を多少歪ませ、視力も低下させます。

アメリカでは最近、ネオジムを含む多層ガラスの研究が行われました。近い将来、色覚異常の人々が健常者と同じように世界を見ることができるようになることが期待されています。それまでの間、以下のヒントが色覚を矯正し、生活に適応するのに役立ちます。

• 色に対する感度が低下している人でも、明るい光がないと色覚が改善されます。つまり、フレームの広い眼鏡をかけたり、レンズの両側に保護シールドを付けたりしてみるとよいでしょう。
• 色覚がほとんどない方は、レンズが暗く、側面に保護シールドが付いた眼鏡の使用をお勧めします。薄暗い光は、敏感な錐体細胞の働きを改善します。
• 最終的には、色ではなく、物の位置とそれに対する他人の反応に焦点を当てることで、自分の病理と共に生きていくことを学ぶことができます。信号機のようなニュアンスは、個々の信号装置の色を深く理解することなく、単に位置を覚えるだけで簡単に暗記できます。

多くの人は、色覚異常に意識を向けるまでは、特に不快感を感じることなく生活しています。色覚異常にとらわれず、記憶力や注意力で色覚の不足を補えば、普段通りの生活を続けることは可能です。

防止

女性と男性の色覚異常は先天性の場合もあり、その原因は劣性遺伝子であり、母子間で代々受け継がれてきたため、この場合の効果的な予防法については議論されていません。色覚異常、あるいは色覚の歪みは、生理的に条件付けられた特徴であり、毛様体（正常な視力）の優性遺伝子がある場合にはほとんど現れません。そして、自然に内在するものと戦うことは非常に困難です。

唯一できることは、将来の両親が子供を妊娠する前に、例えばインターネットでも入手できるラビキン表を用いて、色覚特性の検査を受けることです。これにより、男女は正常な視力を持つ子供が生まれる確率を事前に予測することができます。

しかし、たとえお子さんが色覚異常かもしれないと判明したとしても、別れたり、子育ての幸せを諦めたりする理由にはなりません。お子さんが色の識別を始めている3～4歳頃に検査を受けることが重要です。つまり、ラビキン色覚表を用いてお子さんの色覚をチェックできるということです。

赤ちゃんが特定の色を誤って認識していることがわかった場合は、特別な配慮と訓練を行い、物の色に頼ることなく世界を移動できるようにする必要があります。赤ちゃんの安全を守る最も重要な瞬間（信号機の信号など）は、赤ちゃんと一緒に学ぶ必要があります。

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予測

眼疾患による女性の色覚異常は、視覚器官を注意深く丁寧に扱い、眼疾患を早期に治療し、外傷を避けることで予防できます。この場合の予後は、病状の重症度と治療の有効性によって異なりますが、ほとんどの場合良好です。