サルコイドーシスと緑内障

サルコイドーシスは、肺、皮膚、肝臓、脾臓、中枢神経系、および眼における非乾酪性肉芽腫性炎症浸潤の形成を特徴とする全身性疾患です。

全身性サルコイドーシス患者の10～38%に眼症状が発現します。眼サルコイドーシスは、前部、中部、後部、または汎ぶどう膜炎として現れ、慢性肉芽腫性ぶどう膜炎の発症につながります。

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サルコイドーシス関連緑内障の疫学

サルコイドーシスは、白人よりもアフリカ系アメリカ人で8～10倍多く見られ、10万人あたり82例の発症率です。この病気はあらゆる年齢で発症する可能性がありますが、20～50歳の患者に最も多く見られます。成人のぶどう膜炎の約5%、小児のぶどう膜炎の約1%はサルコイドーシスに関連しています。サルコイドーシスの症例の70%は前眼部に発症し、後眼部への発症は33%未満です。サルコイドーシス患者の約11～25%は続発性緑内障を発症し、そのほとんどは前眼部に発症します。サルコイドーシスを患うアフリカ系アメリカ人患者は、続発性緑内障や失明を発症する可能性が高くなります。

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サルコイドーシスの原因は何ですか?

サルコイドーシス患者における眼圧亢進および緑内障の発症は、慢性炎症過程による線維柱帯閉塞、ならびに周辺部前房癒着および後房癒着、および虹彩弾発による前房隅角の閉塞によって起こります。前眼部の新生血管形成やグルココルチコイドの長期使用も、眼内液の流出障害につながる可能性があります。

サルコイドーシスに伴う緑内障の症状

サルコイドーシスの成人患者の多くは、肺の病変、咳、息切れ、喘鳴、または労作時の息切れを呈します。サルコイドーシスの他の症状としては、発熱、倦怠感、体重減少などの全身症状が挙げられます。診断時には症状が全く現れない場合もあります。眼が病変に侵されると、患者は典型的には眼痛、充血、光過敏、飛蚊症、かすみ目、視力低下などの症状を訴えます。

病気の経過

眼サルコイドーシスは、急性で自然に治まる場合もあれば、慢性で再発性または持続性の経過をたどる場合もあります。慢性サルコイドーシス性ぶどう膜炎は、合併症（緑内障、白内障、黄斑浮腫）の発症により、予後は最も不良です。

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サルコイドーシス関連緑内障の診断

サルコイドーシスの鑑別診断には、フォークト・小柳・原田症候群、交感性眼炎、結核など、肉芽腫性汎ぶどう膜炎を引き起こす他の疾患も考慮する必要があります。眼病変としては、梅毒、ライム病、原発性眼内リンパ腫、扁平部炎なども考慮すべきです。

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実験室研究

サルコイドーシスの診断は、他の肉芽腫性疾患（結核および真菌感染症）が除外された患者の組織生検で、非乾酪性または非壊死性肉芽腫または肉芽腫性炎症が検出されたときに行われます。サルコイドーシスと最初に診断された場合、胸部X線検査と血清中のアンジオテンシン変換酵素（ACE）値を測定する必要があります。血清リゾチーム値が上昇することがあり、これは疾患のマーカーであるACE値よりも特異度が低くなります。しかし、ACE値は健康な小児でも上昇することがあるため、この基準は小児患者で診断的価値が低くなります。眼および中枢神経系のサルコイドーシス（それぞれサルコイドーシスぶどう膜炎および神経サルコイドーシス）の患者では、眼内および脳脊髄液中のACE値の上昇が示されています。診断の確認に役立つ追加の検査には、免疫寛容試験、肺機能検査、Ga 増強検査、胸部コンピューター断層撮影、気管支肺胞洗浄、経気管支生検などがあります。

眼科検査

サルコイドーシスによる眼の病変は通常は両側性ですが、片側性または著しい非対称性の場合もあります。サルコイドーシスでは肉芽腫性ぶどう膜炎が最もよく見られますが、非肉芽腫性ぶどう膜炎が発生することもあります。診察では、皮膚と眼窩の肉芽腫、涙腺の腫大、まぶたと頬の結膜の結節形成が明らかになります。角膜の診察では、通常、大きな脂漏性沈殿物と貨幣状の浸潤が明らかになりますが、まれに角膜下部に内皮混濁が観察されることもあります。広範囲にわたる後部および周辺部の眼瞼前癒着があると、眼圧が上昇し、続発性炎症性緑内障が発生し、前房隅角の閉塞または虹彩の閉塞を伴います。前眼部の重度の炎症では、しばしばケッペ結節とブサッカ結節が虹彩に検出されます。

サルコイドーシスにおける後眼部病変は、前眼部病変よりも一般的ではありません。硝子体検査では、しばしば下眼部に混濁を伴う炎症や炎症性産物の蓄積が認められます。眼底検査では、周辺網膜血管炎、周辺雪崩型滲出、出血、網膜滲出、血管周囲結節性肉芽腫性病変、ダレン・フックス結節、網膜および網膜下新生血管、視神経乳頭新生血管など、様々な変化が認められることがあります。肉芽腫は、網膜、脈絡膜、または視神経にも認められることがあります。サルコイドーシスにおける視力低下は、嚢胞様黄斑浮腫の形成、肉芽腫性浸潤を伴う視神経炎、および続発性緑内障によって起こります。

サルコイドーシスに伴う緑内障の治療

全身性および眼性サルコイドーシスの主な治療法はグルココルチコイド療法です。前眼部が損傷している場合は、局所または経口投与されます。両眼の後部ぶどう膜炎には全身治療が必要です。サルコイドーシスでは、シクロスポリンやメトトレキサートなどの他の免疫抑制剤が有効であることが示されています。これらは、病気が慢性化し、グルココルチコイドによる長期治療が必要な場合に使用すべきです。緑内障の治療は、眼内液の形成を減らす薬で可能な限り長く行うべきです。アルゴンレーザー線維柱帯形成術は効果がない場合が多いです。瞳孔ブロックの治療法としては、レーザー虹彩切開術または外科的虹彩切除術が挙げられます。眼圧が高いままの場合は、濾過手術または管状ドレナージの埋め込みが推奨されます。手術前に炎症過程を停止させると、外科的治療の効果が向上します。特にアフリカ系アメリカ人患者の場合、線維柱帯切除術には代謝拮抗薬が推奨されます。