若年性網膜分離症：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 23.04.2024
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X染色体若年性網膜炎は、性に関連する遺伝性硝子体網膜変性を指す。ビジョンは人生の最初の10年で減少します。この疾患は、患者の50％において末梢性網膜症と組み合わせて両側性黄斑変性を特徴とする。ミューラー細胞の欠損は、神経線維の層および感覚網膜の残りの部分を分裂させる。獲得された網膜剥離の先天性とは異なり、網目状の外側層で分裂が起こる。男性は病気です。X染色体に連結した遺伝型、RS1遺伝子。これは、5〜10歳で出現し、黄斑変性症による読影の困難性に関する苦情を表明する。この疾患は、しばしば眼底炎を伴う著明な末梢性の網膜症を伴う、斜視および眼振によって小児期に発現することは少ない。X染色体網膜症の発症に関与するRS1遺伝子は、第22染色体の短腕に局在する。
[若年性網膜症の症状
若年性網膜症の主な臨床徴候は、網膜の層別化である。それは、網膜の神経線維の層で起こる。網膜症は、サポートミュラー細胞の機能の破壊の結果であることが示唆されている。網膜症は、黄金色の部分で表される網膜のジストロフィー変化を伴う。白い木の構造は異常な血管によって形成され、その壁の透過性は増加する。末梢には網膜の巨大な嚢胞がしばしば形成され、色素に囲まれている。水疱と呼ばれるこの病気は、通常、幼児で観察され、斜視および眼振と組み合わせられます。網膜嚢胞は自然に崩壊することがある。網膜症の進行に伴って、グリア増殖が起こり、網膜の血管新生、多発性硬化症様の破裂、貧血または嚢胞腔内の出血が生じる。硝子体では、線維コード、無血管または血管膜および空胞が決定される。ストランドと網膜との融合により、張力（牽引力）が生じ、これが網膜の牽引破裂およびその剥離を引き起こす。黄斑部に星状の折り目や星形の放射状の線（「ホイールのスポーク」）が観察されます。視力は著しく減少する。
- foveal schizisでは、最小の嚢胞様空間が「spokes-to-wheel」型に配置されています。赤い光の中には、より鮮明な画像が現れます。時間が経つにつれて、放射状の折り目は目立たなくなり、潤滑された角膜反射を残す。
- 末梢性分裂は、しばしば下部象限に局在し、広がらず、一連の二次的変化を通過することができる。
- 内側境界膜と神経線維層のみからなる内層では、卵形の穴が生じることがあります。
- まれな重症例では、欠陥が合併し、浮遊網膜血管は「硝子体ベール」のように見えます。
- 末梢網膜の黄金輝き、鼻側の網膜血管の引っ張り、網膜斑点、網膜下浸出液および新生血管形成などの他の症状がある。
「車輪のスポーク」 - 先天性網膜症の黄斑変性（P.モールス提供）
合併症：硝子体出血、層状網膜腔および網膜剥離。
何を調べる必要がありますか？
若年性網膜症の治療
網膜のレーザー凝固および外科的処置。網膜の剥離、硝子体切除術、ペルフルオロカーボンまたはシリコンオイルを用いた硝子体内タンポナーデを用いて、外陰面充満を行う。