乳頭状汗管腺腫：原因、症状、診断、治療

乳頭汗管腺腫（同義語：乳頭エクリン腺腫、乳頭汗管嚢胞腺腫、乳頭汗管嚢胞腺腫性母斑、乳頭管状腺腫）は、四肢末端部の皮膚に、直径0.5～1.5cmの半透明の壁を持つこともある、境界明瞭な半球状結節の形で局在することが多いまれな腫瘍です。中心部にびらんが生じることもあります。患者の年齢は9歳から81歳までと幅広く、ほとんどの場合、40歳以上です。男女比は1：5です。

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乳頭状汗管腺腫の病理形態学

乳頭腫症は腫瘍部位に発現し、表皮の増殖が真皮に侵入して嚢胞を形成する。腫瘍実質は乳頭状の増殖（乳頭腫症）から成り、二列または多列の腺上皮に覆われている。内腔に面する細胞は高く角柱状で、楕円形の核と好酸球性の細胞質を有し、通常、活発な全分泌の兆候を示す。真皮表面に面する細胞は小さく立方体状で、丸みを帯びた暗色の核と乏しい細胞質を有する。乳頭はリンパ組織球浸潤を伴う間質に富んでいる。乳頭と嚢胞に加えて、腫瘍内には二層上皮で覆われた絡み合った管状構造がしばしば認められる。尿細管腔内には、ジアスターゼに抵抗性の顆粒状の好酸球性PAS+と壊死性デトリタスが豊富に存在します。これを壊死上皮と考える人もいますが、分泌時に放出された物質と考える人もいます。乳頭上部の表皮はしばしば潰瘍化し、潰瘍の縁には棘細胞腫がみられます。乳頭状汗管腺腫の診断的特徴は、真皮、特に腫瘍間質の乳頭に密集した形質細胞浸潤があることです。腫瘍内には未発達の脂腺や毛髪構造が見られることがよくあります。

乳頭状汗管腺腫の組織発生

乳頭状汗管腺腫の組織発生については、すべての症例がアポクリン腺の典型的な分泌特性を示すわけではないため、未だ完全に解明されていません。そのため、電子顕微鏡的観察では、腫瘍成分が部分的に導管性、部分的にエクリン分泌性に分化していることが示されています。さらに、K. Hashimotoら（1987）は、腫瘍上皮細胞中にEKH5およびEKH6を同定しました。これらは、著者らによるとエクリン分化に特異的な抗ケラチン抗体です。一方、K. Nizume（1976）は、胎児期のアポクリン腺の毛包内および真皮内領域への分化を明らかにしました。 M. LandryとR. Winkelmann（1972）は組織化学的手法を用いて、アポクリン分泌の組織酵素学的基準（エンドキシルエステラーゼ活性および酸性ホスファターゼ活性と顕著な相関を示す）を特定したが、外分泌細胞に特徴的な酵素であるホスホリラーゼはこの腫瘍では検出されなかった。乳頭状汗管腺腫の組織学的評価におけるこのような矛盾から、一部の研究者は、この病理学的形態は実際にはエクリン分化とアポクリン分化を部分的に併せ持つ複合腫瘍群であると主張している。

OR Hornstein と F. Weidner (1979) によると、エクリン汗腺腫の悪性類似体には、悪性エクリン汗孔腫 (汗孔癌)、悪性明細胞汗腺腫、腺様嚢胞または軟骨型の腺癌があり、これらは WHO 分類 (1980) に「軟骨性汗管癌」という名前で含まれていました。