リンパ球性丘疹症：原因、症状、診断、治療

リンパ球性丘疹症という疾患の最初の記載は、A. Dupont (1965) によるものです。1968年、WL Macauly は、悪性の組織学的所見を示す、長期にわたる良性の自然治癒性の丘疹性発疹に対して「リンパ腫様丘疹症」という用語を導入しました。

臨床的には、初期の変化は紅斑または赤褐色の丘疹を特徴とします。その後、出血性または壊死性となり、3～6週間以内に自然に消失する場合もありますが、場合によっては数ヶ月後に消失し、色素沈着または瘢痕が残ります。病変は体幹と四肢に出現し、まれに顔面に現れることもあります。湿疹様変化がみられる場合もあります。患者の全身状態は良好で、リンパ節にも変化はありません。

リンパ球性丘疹症の病理形態学。R. Willemse ら (1982) は、浸潤を構成する細胞の性質に応じて、A型とB型の2つの組織学的型を特定しました。A型は、非リンパ系由来の小胞状核を持つ大型異型細胞の存在を特徴とします。B型は、表皮の基底層および基底上層に浸透する傾向のある大脳様核を持つ主に異型単核細胞と、多数の大型異型非リンパ系細胞で構成されます。

著者らによると、この組織学的像は臨床症状と相関している。したがって、丘疹および結節性要素は組織学的タイプ A に、プラーク要素はタイプ B に分類される。場合によっては、タイプ A と B の間に移行像がみられる。さらに、組織学的像は要素の発達段階によって異なり、これはリンパ腫様丘疹症のタイプ AAR で特によく見られる。Willemse ら (1982) は、要素の組織学的進化を 4 つの段階に細分している。初期変化の第 1 段階は、小型リンパ球、大脳様核を持つ単核細胞、好中球と好酸球の混合を含む組織球の表層血管周囲浸潤の存在によって特徴付けられる。巨大な細胞質と分裂した核を持つ大型の異型細胞の数は重要ではない。浸潤は、コラーゲン繊維の束の間に位置する傾向がある。血管の変化は検出されません。発達中の要素の第二段階は、真皮のより深い層、さらには皮下脂肪組織にまで浸透するより拡散した浸潤を特徴とします。大きな異型細胞の数が増加し、有糸分裂像、血管の腫大および内皮の増殖が観察される場合があり、赤血球の血管外漏出、ならびに好中球および好酸球の顆粒球が認められます。完全に発達した要素の第三段階は、浸潤細胞が表皮および真皮の深層から皮下脂肪組織まで浸透する拡散浸潤を特徴とします。浸潤は、非リンパ系起源の多数の大きな異型細胞、組織球、好中球、そして時には好酸球の顆粒球で構成されます。多数の有糸分裂像が認められます。小さなリンパ球と脳様核を持つ単核細胞は、病変の周辺部にのみ存在します。壊死巣があり、壊死性丘疹では表皮が完全に破壊され、潰瘍と痂皮が形成されます。血管では、特に真皮乳頭層において、血管壁にフィブリノイド変化が見られ、赤血球の血管外浸潤が伴います。要素の退縮の第4段階は、リンパ球と組織球からなる、主に血管周囲の表層浸潤によって特徴付けられます。脳様核を持つ単核細胞、好中球および好酸球の顆粒球が少量存在します。非リンパ球起源の大きな異型細胞は、単独で存在するか、全く存在しません。

B型は、組織学的所見および臨床像において平行性がない点でA型と異なります。臨床的に発現した病型であっても、浸潤はびまん性ではありません。この型の特徴は、表皮基底層および基底上層への、濃染性核および大脳様核を有する多数の単核細胞による浸潤です。同様の細胞は血管周囲浸潤にも認められ、好中球性、時には好酸球性の顆粒球が大量に検出されます。

AV Ackerman (1997) は、リンパ腫様丘疹症を菌状息肉腫に類似するタイプとホジキン病に類似するタイプの2種類に区別し、両タイプの臨床症状は同一であると考え、リンパ腫様丘疹症をCD30陽性リンパ腫とみなしています。組織学的には、前者は大脳様核を有する異型リンパ球を含む混合浸潤を特徴とし、後者は多数の異型二核リンパ球、さらには多核リンパ球を含む単形性浸潤を特徴とします。

G. Burg ら (2000) は、小型多形細胞と大型多形細胞およびすべての移行形態が同じ患者に同時に検出される可能性があるものの、存在期間が異なる要素であるため、A 型と B 型に分ける意味はないと考えています。

遺伝子再構成研究により、ホジキン病、リンパ腫様丘疹症、皮膚T細胞リンパ腫が単一のT細胞クローンから発生する可能性があることが示されています。

リンパ腫様丘疹症は、菌状息肉症、ホジキン病、虫刺され、およびミュシャ・ゴベルマン類乾癬のプラーク段階とは区別されます。

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