汎下垂体炎の診断

典型的な症例では、汎下垂体機能低下症の診断は容易です。合併症を伴う出産後、あるいは他の原因により、副腎皮質機能低下症、甲状腺機能低下症、性腺機能低下症といった複合的な症状が出現した場合は、視床下部下垂体機能不全が疑われます。シーハン症候群の緩徐進行例では、出産後に乳汁分泌が見られず、出血、長期にわたる労働能力低下、月経不順を伴う場合は、下垂体機能低下症が疑われますが、早期診断が遅れる場合があります。

診断に有用な臨床検査項目がいくつかあります。特に重度の甲状腺機能低下症では、低色素性貧血および正色素性貧血が認められる場合があり、好酸球増多およびリンパ球増多を伴う白血球減少症がみられることもあります。尿崩症を併発した場合、下垂体機能低下症は尿比重の低下を伴います。血糖値は低く、ブドウ糖負荷時の血糖曲線は平坦化します（高インスリン血症）。血中コレステロール値は増加します。血中および尿中の下垂体前葉ホルモン（ACTH、TSH、STH、LH、FSH）の割合は減少します。

ホルモンを直接測定できない場合は、間接的な検査を使用することができます。したがって、下垂体におけるACTHの予備量は、副腎皮質でのコルチゾールの生合成を阻害するメトピロン（Su=4885）を用いた検査と、血中のACTH濃度の上昇を引き起こす負のフィードバック機構によって推定されます。最終的には、コルチゾールの前駆体であるコルチコステロイド（主に17-ヒドロキシコルチゾールと11-デオキシコルチゾール）の産生が増加します。したがって、尿中の17-OCS含有量が急激に増加します。下垂体機能低下症では、メトピロンの投与に対する有意な反応はありません。検査は次のように行われます。顆粒剤750 mgを2日間、6時間ごとに経口投与します。検査前とメトピロン服用2日目に、毎日の尿中の17-OCS含有量を分析します。

血中および尿中のコルチコステロイドの初期レベルは通常低下します。ACTHの投与により、アジソン病患者（すなわち原発性コルチコステロイド機能低下症）とは異なり、コルチコステロイドの含有量が増加します。しかし、病気の期間が長くなると、ACTH投与に対する副腎の反応性は徐々に低下します。女性では、血中および尿中のエストロゲンレベルの低下、男性ではテストステロンレベルの低下が性腺機能低下症の存在を示します。

基礎代謝の低下、血中タンパク質結合ヨウ素またはブタノール抽出性ヨウ素、遊離チロキシン、トリヨードチロニン、甲状腺刺激ホルモン、そして甲状腺によるヨウ素^{131の吸収の低下は、甲状腺の機能低下を示唆しています。甲状腺機能低下症の二次的な性質は、甲状腺刺激ホルモン投与後の甲状腺へのヨウ素131}の蓄積と血中甲状腺ホルモン濃度の上昇によって確認されます。

汎下垂体機能低下症の鑑別診断は必ずしも単純ではありません。体重減少につながる多くの疾患（悪性腫瘍、結核、腸炎、スプルーおよびスプルー様症候群、ポルフィリン症）は、視床下部下垂体機能不全症と鑑別する必要があります。しかし、上記の疾患における消耗は、視床下部下垂体機能不全症とは異なり、徐々に進行し、疾患の結果として現れるものであり、主な症状ではありません。腸管吸収障害（スプルー、腸炎など）がある場合のみ、消耗は二次的な内分泌不全を伴うことがあります。

貧血の重症度は、血液疾患との鑑別診断の根拠となる場合があり、重度の低血糖は膵臓腫瘍（インスリノーマ）を刺激する可能性があります。

原発性甲状腺機能低下症は、血液中の甲状腺刺激ホルモンのレベルが低いこと、および外因性甲状腺刺激ホルモンの導入により甲状腺の機能活動が増加することによって除外されます。

汎下垂体機能低下症の鑑別診断は、原発性甲状腺機能低下症に性機能障害や末梢多内分泌不全（シュミット症候群）が合併している場合に特に困難です。末梢多内分泌不全には、副腎、甲状腺、そして多くの場合は性腺への原発性自己免疫障害が含まれます。

臨床診療において、下垂体悪液質と心因性食欲不振症による衰弱との最も重要な鑑別は、精神的外傷性葛藤状況または積極的な減量願望と食事の強制拒否により、若い女性に発生し、ごくまれに若い男性にも発生する心因性食欲不振症です。心因性食欲不振症では、食欲減退から完全な食物嫌悪に至り、重度の衰弱に至る前であっても月経不順または月経消失を伴います。性器は徐々に萎縮し、消化管の機能障害および内分泌不全の複数の症状が現れます。鑑別診断の決定的な要因は、既往歴、極度の衰弱を伴っても身体的、知的、時には創造的活動が維持されること、性器の深刻な萎縮と相まって二次性徴が維持されることです。

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