汎下垂体機能低下症の治療

視床下部下垂体機能不全症の治療は、ホルモン不足を補い、可能であれば疾患の原因を除去することを目的とするべきです。臨床現場では、末梢内分泌腺のホルモン製剤が主に使用され、下垂体前葉の栄養ホルモンは、ヒトホルモンの純粋製剤の不足または不足、そして高価格のため、それほど多くは使用されていません。下垂体ホルモン製剤の使用における大きな障害は、抗体レベルの上昇により、ホルモンに対する不応性が急速に発現することです。

下垂体の一次破壊と急速な進行性衰弱（シモンズ下垂体悪液質）を伴う疾患の場合、治療は実質的に効果がありません。産後下垂体機能低下症（シーハン症候群）は、適切な時期に治療を行うことがはるかに効果的です。疾患の性質に関わらず、あらゆる形態の器質性下垂体機能低下症において、治療は持続的かつ体系的であり、ほぼ必ず生涯にわたって継続する必要があります。

下垂体または視床下部の破壊を引き起こす腫瘍または嚢胞は、根治的治療（手術、放射線治療、放射性イットリウムの投与、凍結破壊）の対象となります。

急性または慢性の感染によって引き起こされる病気の場合は、特殊な薬や抗炎症薬で治療します。

ホルモン補充療法は通常、副腎皮質製剤、性ホルモン製剤、そして最後に甲状腺製剤から開始されます。低コルチコイド症の解消には経口薬が使用されますが、重症の場合は非経口薬から治療が開始されます。グルココルチコイドが処方されます：ヒドロコルチゾン（1日50〜200 mg）で、低コルチコイド症の症状が軽減したらプレドニゾロン（5〜15 mg）またはコルチゾン（1日25〜75 mg）に切り替えます。ミネラルコルチコイド欠乏症は、0.5％デオキシコルチコステロン酢酸塩（DOXA）で解消されます。0.5〜1 mlを1日1回、隔日または週1〜2回筋肉内投与し、その後、5 mgの舌下錠を1日1〜2回に切り替えます。2週間延長する2.5％デオキシコルチコステロントリメチルアセテートの懸濁液も使用されます。重度の低血圧の場合、ホルモン100mgを含むDOXA結晶を皮下移植すると、作用期間は4～6か月と効果的です。

コルチコステロイド補充療法（開始後10～15日）では、短時間作用型、または（できれば）長時間作用型（24～30時間）ACTH（副腎皮質刺激ホルモン）が追加されます。治療は少量（1日0.3～0.5 ml、7～10単位）から開始し、徐々に1日20単位まで増量します。6～12ヶ月ごとに繰り返すコースでは、400～1000単位を投与します。短縮されたポリペプチド鎖を持つ合成副腎皮質刺激ホルモン「シナクテンデポ」を非経口投与（1ml、100単位、週1～3回）で使用すると、より高い効果と忍容性が認められます。

性腺機能不全は、女性ではエストロゲンとプロゲスチン、男性ではアンドロゲン薬で補われます。性ホルモン療法は、ゴナドトロピンの投与と併用されます。女性における補充療法は、月経周期を人工的に再現するものです。エストロゲンは15～20日間（例えば、マイクロフォリン0.05 mg/日）投与され、その後6日間はゲスタゲン（プレグニン10 mgを1日3回、または1～2.5%プロゲステロン1 mLを1日1回、トリナール1錠を1日3回）投与されます。性ホルモンによる予備治療と生殖器の萎縮過程の軽減後、ゴナドトロピンが処方されます。また、最初の2週間は卵胞刺激性閉経期ゴナドトロピンを300～400 IU、1日おきに投与し、次の2週間は黄体形成性（絨毛性）ゴナドトロピンを1000～1500 IU投与する周期的な投与も望ましいです。ゴナドトロピン機能の部分的または機能的不全の場合に刺激を与えるには、クロスチルベジットを50～100 mg、周期の5～9日間または5～11日間使用します。周期の12日目、14日目、16日目、つまり排卵が予想される時期に、エストロゲンに加えて絨毛性ゴナドトロピンを投与することもあります。病歴が長いシーハン症候群において、ゴナドトロピン投与による刺激効果が期待できない場合、合成プロゲスチン・エストロゲン配合薬（インフェクンジン、ビセクリン、ノノブロン、リゲビドン、トリジストン）が代替療法として使用されます。これらのホルモンは、生殖器系への特異的な作用に加え、栄養作用および同化作用も有します。

男性における補充療法としては、メチルテストステロン5mgを1日3回舌下投与、テストステロンプロピオン酸エステル25mgを週2～3回筋肉内投与、あるいは徐放性薬剤（10%テストステネート溶液1mlを10～15日ごとに、サスタノン250を1mlを3～4週間ごとに投与）が用いられる。若年者におけるアンドロゲン補充療法では、絨毛性ゴナドトロピン500～1500IUを週2～3回、3～4週間の投与を交互に行う。様々な程度の精子減少症には、クロスチルベジット50～100mgを30日間投与する。

甲状腺機能不全は、代謝プロセスの増加が副腎皮質機能低下を悪化させるため、副腎皮質ステロイドと同時に甲状腺ホルモンを投与することで解消されます。治療は、心拍数と心電図をモニタリングしながら、チロイジン0.025～0.05 mgとトリヨードチロニン3～5 mcgを毎日投与することから開始し、それぞれ0.1～0.2 mgと20～50 mcgまで非常にゆっくりと用量を増やしていきます。近年では、チロキシンとトリヨードチロニンを含む合成配合薬（チレオコーム、チロトム）が主に使用されています。甲状腺薬の投与における注意は、副腎皮質機能低下だけでなく、甲状腺機能低下症患者の心筋の甲状腺薬に対する感受性の上昇と、この点での段階的な適応の必要性によっても決まります。

下垂体機能低下性昏睡の治療には、高用量の非経口コルチコステロイド、5% ブドウ糖の静脈内または皮下投与 (500 ～ 1000 ml/日)、血管および心臓用薬剤の投与が含まれます。

汎下垂体機能低下症の患者は、ビタミン、同化ホルモン、そして高カロリー・高タンパク質の栄養を必要とします。標的ホルモン療法は、周期的または継続的に生涯にわたって行われます。患者の労働能力は通常低下します。