気管支拡張症 - 原因と病態

先天性気管支拡張症を発症させる素因としては、妊娠中の妊婦の喫煙や飲酒、またこの期間に受けたウイルス感染などが挙げられます。

気管支拡張症の発症は、上気道の慢性疾患（副鼻腔炎、慢性化膿性扁桃炎、アデノイドなど）によって促進され、患者のほぼ半数、特に子供にみられます。

気管支拡張症の原因

気管支拡張症の原因はまだ完全には解明されていません。ある程度証明されている最も重要な病因は以下の通りです。

1. 遺伝的に決定された気管支樹の劣等性（先天的な「気管支壁の弱さ」、気管支の平滑筋、弾性組織および軟骨組織の不十分な発達、気管支肺防御システムの不十分さ - 「慢性気管支炎」を参照）は、感染すると気管支壁の機械的特性の破壊につながります。
2. 気管支肺系の感染症および炎症性疾患は、幼少期（多くの場合、高年齢層）に発症し、特に再発しやすい疾患です。これらの疾患は様々な感染性病原体によって引き起こされますが、最も重要なのはブドウ球菌、連鎖球菌、インフルエンザ菌、嫌気性菌感染症などです。もちろん、気管支肺系の感染症および炎症性疾患は、遺伝的に規定された気管支樹の劣勢がある場合、気管支拡張症の発症を引き起こします。感染性病原体は、既に変化し拡張した気管支における化膿性プロセスの悪化にも大きな役割を果たします。
3. 気管支の発達および分岐における先天性障害であり、先天性気管支拡張症の形成につながります。これは患者のわずか6%に認められます。先天性気管支拡張症は、カルテゲナー症候群（臓器の逆位、気管支拡張症、副鼻腔炎、繊毛上皮の繊毛不動、精子運動能の著しい低下による男性不妊症）の特徴でもあります。

気管支拡張症は、先天性免疫不全症や先天性気管支樹の解剖学的欠陥（気管気管支肥大、気管食道瘻など）のある患者や肺動脈瘤のある患者に起こりやすいです。

気管支拡張症は嚢胞性線維症を伴う場合があります。嚢胞性線維症は、気管支肺系および消化管の外分泌腺に損傷を与える、遺伝的に決定された全身性疾患です。

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気管支拡張症の病因

病因には、気管支拡張症の発症につながる因子と感染につながる因子が含まれます。気管支拡張症の発症は、以下の原因によって引き起こされます。

• 閉塞性無気肺は、気管支の開存性が損なわれた場合に発生します（無気肺の発症は、サーファクタント活性の低下、肺門肺炎や結核性気管支リンパ節炎における過形成による気管支の圧迫、急性呼吸器感染症における濃厚な粘液栓による気管支の長期閉塞によって促進されます）。気管支の閉塞は、気管支の開存性が損なわれた部位より遠位の気管支分泌物の除去を遅らせ、当然のことながら、気管支壁の粘膜層、粘膜下層、および深層に不可逆的な変化をもたらします。
• 気管支拡張力の作用に対する気管支壁の抵抗の減少（咳をするときの気管支内圧の上昇、分泌物の蓄積による気管支の伸張、肺の無気肺部分の容積の減少による胸腔内陰圧の上昇）
• 気管支における炎症プロセスの発達が進行すると、軟骨板、平滑筋組織の変性を招き、線維組織に置き換わり、気管支の安定性が低下します。

気管支拡張症の感染を引き起こすメカニズムは次のとおりです。

• 咳が止まりにくくなり、拡張した気管支内の分泌物の停滞および感染が起こる。
• 局所気管支肺防御および免疫系の機能不全。

AIボロホヴァとRMパレーエフ（1990）によると、気管支拡張症の膿性内容物には、クレブシエラ属、緑膿菌、黄色ブドウ球菌が最も多く見られ、プロテウス属や連鎖球菌も比較的少ない頻度で見られます。NAムキン（1993）は、マイコプラズマが頻繁に検出されることを指摘しています。気管支における化膿過程は、気管支の拡張を促進します。その結果、肺動脈を通る血流が減少し、気管支動脈網が肥大し、広範な吻合部を介して気管支動脈から肺動脈系へ血液が排出され、肺高血圧症の発症につながります。

病理形態学

中口径気管支は主に拡張しますが、遠位気管支や細気管支はそれほど拡張しません。円筒状、紡錘状、嚢状、混合型の気管支拡張症が区別されます。

円筒状気管支拡張症では、気管支の拡張は中程度で、気管支樹の顕著な変形は見られません。紡錘状気管支拡張症は、気管支の中程度の拡張と変形、および気管支欠損数の減少を特徴とします。嚢状気管支拡張症は気管支拡張症の中で最も重篤な形態であり、最初に近位（中心）気管支が侵され、病気の進行に伴い、遠位気管支の拡張、そして損傷、そしてそれに続く線維化が起こります。これらの病理学的過程の結果として、末梢部の気管支拡張症は膿で満たされた「袋」の形で形成されます。

気管支拡張症は、両肺の下葉と右肺の中葉の後基底区域に局在することが最も多いです。

気管支拡張症の最も特徴的な病理形態学的症状は次のとおりです。

• 気管支が円筒形または袋状に拡張すること。
• 顕著な気管支周囲硬化症を伴う拡張した気管支の壁における慢性の化膿性炎症過程の画像。
• 気管支繊毛上皮の萎縮および多列または重層扁平上皮への化生、一部の場所では上皮が肉芽組織に置き換わる。
• 気管支および肺の血管網の再構築（予備毛細血管の開口、動静脈吻合の形成、気管支動脈の筋層の肥大および拡張、静脈壁における筋弾性線維症、筋弾性線維症、弾性線維症の形成）。上記の動脈の変化は、気管支拡張症における喀血の原因となり得る。
• 無気肺、肺線維症、肺気腫といった形での肺組織の変化。