気管支拡張症 - 症状

気管支拡張症は、5歳から25歳の間に発見されることが最も多く、それ以降に発見されることは少ないです。男性の方が女性よりも発症率が高いです。通常、この病気は生後数年、あるいは数ヶ月で発症し始めます。病気の子どもを持つ親は、この病気の発症を肺炎やウイルス性呼吸器疾患と関連付けることが多いです。

気管支拡張症の患者に典型的にみられる主な症状は次のとおりです。

不快な腐敗臭を伴う膿性の痰が分離する咳。痰は「口いっぱいに痰を詰めた状態」で比較的容易に吐き出されます。痰の吐き出し量は朝方に最も多く、また患者が特定の姿勢（「体位ドレナージ」）をとった場合にも最も多く吐き出されます。気管支拡張症が右肺の下部（最も一般的な部位）にある場合、患者が左側を下にして頭と体を下げた状態（「ベッドからぶら下がる」状態）で最も多く吐き出されます。左肺の下部にある場合は、同じ姿勢で右側に吐き出されます。気管支拡張症が肺の上部にある場合は、患者が体を高くして半座位にしたときに最も容易に吐き出されます。痰の量は、気管支拡張症の形態によってもある程度影響を受けます。円筒状気管支拡張症では、痰がより容易に、より大量に吐き出されます。嚢状気管支拡張症や紡錘状気管支拡張症では、痰の分離が困難になることがよくあります。

1日の痰の量は20～500ml以上です。寛解期には、増悪期に比べて痰の分泌量が大幅に減少します。患者によっては、寛解期に痰を全く分泌しないこともあります。痰の特徴は、二層に分かれていることです。上層は粘性のある乳白色の液体で、多量の粘液が混ざっています。下層は完全に膿性の沈殿物で構成されており、気管支拡張症の化膿性炎症過程が激しいほど、下層の量が多くなります。

喀血は患者の25～34%に発生し、気管支動脈を起源とする大量の肺出血がみられることもあります。喀血は通常、病状の悪化期および激しい運動中に発現、またはより顕著になります。女性では月経中に喀血が起こる症例が知られています。

一部の患者では、喀血のみが臨床症状となる場合があり、いわゆる「乾性気管支拡張症」と呼ばれます。このタイプの疾患では、拡張した気管支に化膿性病変は認められません。

呼吸困難は気管支拡張性疾患の特徴的な症状です。患者の30～35%に認められ、主に運動時に現れます。これは、併発する慢性閉塞性気管支炎と肺気腫の発症によって引き起こされます。呼吸困難は、発症時にはそれほど患者を煩わせませんが、病気が進行するにつれて、そして増悪期にも顕著になります。

胸痛は気管支拡張症の必須症状でも自然症状でもありませんが、患者を悩ませることがよくあります。胸痛は胸膜が病態に関与することで引き起こされ、増悪期に多く現れます。典型的には、吸入時に痛みが増強します。

体温の上昇 - 通常は病気の増悪期、特に重度の気管支拡張症の患者に観察されます。体温はほとんどの場合微熱程度まで上昇しますが、より顕著な上昇を示す場合もあります。大量の膿性痰を吐き出した後、体温は著しく低下します。寛解期には体温は正常です。

全身の衰弱、パフォーマンスと食欲の低下、発汗 - これらの症状は中毒症候群の反映であり、通常は病気の急性期の患者を悩ませ、特に不快な腐敗臭を伴う大量の膿性痰を吐き出す患者に特徴的です。

患者の外部検査中に、この病気の次のような特徴的な兆候が明らかになります。

• 子どもの身体的・性的発達の遅れ。これは幼少期に病気になり、重篤な症状を呈した子どもによく見られる症状です。
• 筋肉の萎縮と筋力の低下、体重減少は、特に長期の病気と重大な中毒の場合に、子供と大人の両方で観察されます。
• 気管支拡張症の長期経過中に、ばち状指（稀に足指）の末端指骨の変化、時計の皿のような爪が検出されますが、必須の症状ではありません。
• チアノーゼ - 重篤な患者において肺機能不全または肺心不全の発症とともに現れる。
• 患側の呼吸時に胸が遅れ、肺気腫が発症すると胸が「樽型」の外観になります。

気管支拡張症の分類

軽度の場合、1 年に 1 ～ 2 回の増悪が見られ、寛解期間は長く、寛解中は患者は実質的に健康で完全に機能していると感じます。

中等症では、増悪の頻度と期間が長くなり、1日あたり約50～100mlの痰が排出されます。寛解期には咳が続き、同じく1日あたり約50～100mlの痰が排出されます。中等度の呼吸機能障害が特徴で、ストレス耐性と労働能力が低下します。

重症型は、頻繁かつ長期にわたる増悪を特徴とし、体温の上昇、しばしば悪臭を伴う200ml以上の痰の排出を伴い、患者は労働能力を失います。寛解は短期間で、長期治療後にのみ観察されます。寛解中も患者は活動能力を失います。

気管支拡張性疾患の複雑な形態では、重症型に特徴的な症状に加えて、肺性心疾患、肺心不全、腎アミロイドーシス、心筋ジストロフィー、喀血などのさまざまな合併症が起こります。

気管支拡張症の分類。

気管支拡張症（気管支拡張症）の一種	臨床経過（病気の形態）	病気の段階	プロセスの普及
円筒形 嚢状 紡錘形 混合	軽症 中等度形態 重症型 複雑なフォーム	悪化 寛解	片側性気管支拡張症 両側気管支拡張症 気管支拡張症の部位別局在を示す

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