皮膚組織球症X：原因、症状、診断、治療

組織球症X（同義語：組織球性髄質細網症、悪性細網組織球症）。ランゲルハンス細胞組織球症は、レタラー・ジーヴェ病、ハンド・シューラー・クリスチャン病、好酸球性肉芽腫、先天性自然治癒性細網組織球症、不定形細胞組織球症を含むグループです。

単核組織球系のまれな進行性全身性疾患で、非定型組織球およびその他の単核貪食細胞の腫瘍性増殖を伴う。病状は急性で、平均余命は最長6ヶ月である。肝脾腫、骨髄浸潤、リンパ節腫大、黄疸、発熱、貧血が認められる。H. Rappaport (1966) は、悪性組織球症を2つの臨床型に分類している。1つは造血器官への早期浸潤を伴う内臓型、もう1つは症例の約10%に認められる皮膚型である。

皮膚型の臨床所見には、出血や潰瘍を起こしやすい、褐色から紫色の斑状紅斑または複数の丘疹、結節性紅斑に似た紫色の皮下結節が見られ、病気の初期段階で観察されることがあります。

病理形態学。皮膚には主に局所的な多形性浸潤が認められ、血管周囲および毛包周囲に局在する。より大規模な浸潤は真皮深部および皮下脂肪組織を占拠する。細胞学的所見は多岐にわたる。増殖細胞は以下のように分類される：非典型腫瘍性組織球（大型で、泡状または過染色性で、しばしば分葉状の核小体と好塩基性好ピロリドン好性細胞質を有する）。マクロファージ（様々な形状の核を有し、細胞質内には赤血球貪食の結果生じた多数の赤血球、細胞片、血小板、ヘモジデリン、および脂質含有複合体が含まれる）。高分化組織球は、好酸性の細胞質と泡状の核を持つ大きな楕円形または細長い細胞で、貪食された赤血球やその他の封入体が含まれています。上記の形態の中には、多数の移行細胞があります。壊死がしばしば観察されます。組織球に加えて、浸潤物には好中球および好酸性の顆粒球、形質細胞、リンパ球、巨細胞が含まれており、多くの場合、奇妙な形状で、網状肉腫細胞に似ています。淡い細胞質と過染色性の核を持つ小さな非貪食細胞は、いわゆる前組織球と同一ですが、その構造は明確に定義されていません。皮下脂肪組織では、局所的な脂肪肉芽腫を伴う脂肪織炎の像がよく見られます。組織化学的には、多くの細胞で、非特異的エステラーゼの活性がびまん的に、または顆粒の形で測定されます。超微細構造的には、組織球において「ラケット」の形をした特定の形成が検出され、これは組織球症Xの信頼できる診断マーカーとして機能します。

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