皮膚の網状肉腫：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 04.07.2025
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網状肉腫（同義語：網状肉腫、組織芽球性網状肉腫、悪性リンパ腫（組織球性））。この疾患は、組織球またはその他の単核食細胞の悪性増殖によって引き起こされます。網状肉腫は、主に組織球由来ではなくリンパ球由来の多様な疾患群を含み、B細胞由来であることが多く、T細胞由来であることは少ないです。
臨床的には、孤立性のプラーク様浸潤または半球状の高密度の大きなリンパ節として現れます。病変の色は黄色または茶色で、時に青みがかっています。中心部には潰瘍がみられることがよくあります。腫瘍は早期に転移します。
病理形態学。腫瘍は真皮全層にわたる浸潤を特徴とし、皮下組織にも広がっています。網状肉腫には未分化型と分化型があります。未分化型では、増殖部には多形性の核と有糸分裂像を有する大型細胞が含まれます。核の多形性は、過染色を伴う奇妙な核の存在として表れます。これらの細胞の細胞質は幅が広く、淡く染色されています。
分化型では、淡く染色された塊状の細胞質と、明瞭に発現した核小体と粗に分散したクロマチンを有する足形または馬蹄形の核を有する円形または楕円形の細胞が認められる。腫瘍成分間には、塊状の明るい細胞質と顕著な貪食活性を有する大型細胞がしばしば認められる。増殖細胞の各細胞は微細な網状線維で囲まれているが、時に欠落している場合もある。酵素細胞化学染色では、腫瘍成分および顕著な貪食活性を示す細胞の両方において、非特異的エステラーゼおよび酸性ホスファターゼに対する鋭い陽性反応が認められる。また、ATPaseおよびβ-グルクロニダーゼ活性が測定される場合もある。
この疾患は、主に免疫芽球性リンパ腫およびリンパ芽球性リンパ腫と鑑別されます。網状肉腫細胞は腫瘍性免疫芽球よりも著しく大きく、細胞質好塩基性を示しません。しかし、最終診断は細胞化学および免疫細胞化学検査によって行われます。
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