皮膚の偽性リンパ腫：原因、症状、診断、治療

皮膚の偽リンパ腫は、局所性または播種性の反応性性質を持つ良性のリンパ増殖性プロセスの一群であり、損傷を引き起こす物質の除去または非侵襲的な治療の後に解消することができます。

B細胞偽リンパ腫（同義語：ボイフフェルシュテット良性リンパ節症、皮膚リンパ球腫、シュピーグラー・フェントサルコイドーシス）は、小児および青年に多くみられます。臨床的には、境界明瞭で、小さく、ピンク色または青みがかった赤色を呈し、単独または（頻度は低いものの）複数の小結節性要素として現れます。平坦または隆起した表面を持つ浸潤性プラーク病巣が認められ、その周囲に小要素が散在する場合や、単独の結節性病巣が認められる場合もあります。最もよくみられる部位は、顔面、耳介、頸部、乳輪、腋窩、陰嚢です。顔面および体幹に対称性の散在性粟粒結節が認められる場合もあります。所属リンパ節および末梢血の変化が認められる場合もありますが、患者の全身状態は良好です。この病気の発症は、マダニ（Ixodes ricinus）の咬刺を通じて皮膚に侵入するスピロヘータであるボレリア・ブルグドルフェリに関連しています。

病理形態学。表皮は変化せず、わずかに肥厚しているのみで、その下には細いコラーゲンの帯があり、浸潤部と隔てている。浸潤部は明確に区切られており、血管や付属器の周囲に位置し、より稀に拡散して真皮全体を占め、皮下組織にまで広がる。浸潤部の細胞構成が単形性であることは稀で、この点に関してH. KeriとH. Kresbach (1979)はリンパ球腫をリンパ網状、肉芽腫性、濾胞性の3種類に分類しているが、混合型の存在を否定しているわけではない。主な細胞構成は、小型リンパ球、中心球、リンパ芽球、個々の形質細胞である。その中には、いわゆる星空を形成する組織球（マクロファージ）が含まれる。個々の組織球は多核性であり、細胞質には貪食された物質（多色体）が含まれることがある。マクロファージは、加水分解酵素の含有量が高いため、明瞭に観察できます。浸潤の辺縁部には、好中球および好酸球の顆粒球、ならびに組織好塩基球が見られることがあります。濾胞型では、リンパ節の二次濾胞を模倣した顕著な胚中心が見られ、幅広いリンパ球隆起と淡色の中心部で構成され、主に中心球、組織球、中心芽球が存在し、時には形質細胞と免疫芽球が混在します。この疾患の臨床症状は、組織学的にリンパ網状型および濾胞型にほぼ相当します。線維芽細胞反応、新生血管の形成、および組織好塩基球数の増加という形での間質要素の活性は、リンパ球腫の非常に特徴的な特徴です。播種型では、この像はより顕著であり、プロセスの良性の性質を認識することはより困難です。

表現型解析では、濾胞成分においてB細胞マーカー（CD19、CD20、CD79a）が陽性であり、同心円状に配置された樹状CD21陽性細胞の鎖も確認された。濾胞間隙にはCD43陽性Tリンパ球が存在する。IgMおよびIgA軽鎖との反応により、浸潤巣のポリクローナルな構成が確認された。遺伝子型解析では、Ig遺伝子の再編成や染色体内転座は認められなかった。B細胞偽リンパ腫と免疫細胞腫、Bリンパ腫と濾胞中心細胞、そしてMALT型リンパ腫を鑑別する必要がある。

T細胞偽リンパ腫（同義語：ジェスナー・カノフリンパ球浸潤）は、主に成人男性に発生し、主に額と顔の側面、首、後頭部、体幹、四肢に、青赤色または赤褐色の単一または複数の病巣の形で発生します。この病気は丘疹の出現から始まり、末梢の成長により増大し、滑らかな表面を持つ境界明瞭なプラークを形成します。中心部では、プロセスの退行の結果として、プラークは環状の輪郭を獲得します。数週間または数ヶ月後、それらは跡形もなく消えますが、同じ場所または他の場所に再び現れることがあります。この病気と慢性エリテマトーデスとの関連性は誰もが認識しているわけではありませんが、光、感染、および薬物に対する反応は、このプロセスの反応性を示しています。

病理形態学：表皮はほぼ変化しないが、真皮の乳頭下層および網状層には、皮膚付属器や血管の周囲に分布する傾向のある、組織球、形質細胞、小型リンパ球からなる、しばしば境界明瞭な大きな浸潤が認められる。濾胞や胚中心は観察されない。真皮上部では、好塩基球増多、コラーゲン線維束の菲薄化、線維芽細胞およびその他の間葉系要素の増殖といった形で、コラーゲン物質の変化が認められる。表現型解析により、浸潤の主なプールはCD43陽性Tリンパ球であることが示される。

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