皮膚の乳頭状汗腺腫：原因、症状、診断、治療

乳頭汗腺腫は、真皮に局在するアポクリン汗腺のまれな良性の多小葉性腫瘍です。

P. Abenoza、AB Ackerman (1990) は 1979 年から 1987 年にかけて 75 万件の生検を行い、汗腺腫が見つかったのはわずか 219 件で、そのうち 5% がエクリン (細孔) 汗腺腫、95% がアポクリン (明細胞) 汗腺腫であった。腫瘍の 99% は単独であった。男性と女性の比率は 1:1 であった。患者の 80% が 40 歳以上であった。症例の 50% で汗腺腫は顔と頭皮の皮膚に局在し、21% が四肢の皮膚に、20% が体幹に局在していた。一般に信じられているのとは異なり、腫瘍が乳腺の皮膚に局在していたのは 6 件のみで、外陰部と肛門周囲に局在した腫瘍の症例は 1 件も記録されていない。

皮膚乳頭汗腺腫の原因と病態は不明です。

皮膚の乳頭状汗腺腫の症状。臨床的には、汗腺腫は嚢胞状で境界明瞭な皮膚および/または真皮内の結節であり、灰青色を呈し、時に淡色または血性の液体の放出を伴う。平均直径は1～3cmである。

この病気は診断が容易です。女性の大陰唇、会陰部、そして稀にアポクリン汗腺のある他の皮膚部位に腫瘍のような形が形成されるのが特徴です。

腫瘍は球形で、軟らかく、可動性があり、痛みはなく、直径は1～2cmから4～5cmまで様々です。大きな腫瘍は皮膚表面から突出します。

組織病理学的所見：真皮深層に、表皮と接していない被膜に囲まれた腫瘍が認められる。腫瘍は腺状の構造をしており、管状構造と嚢胞状構造から構成され、嚢胞状構造は柱状細胞で覆われている。

病理形態学。著者らは、汗腺腫を主に2つの形態、すなわちポロイド（エクリン腺への分化を伴う）と明細胞（アポクリン腺）に区別している。低倍率で観察すると、前者の形態は多小葉性で、固形成分と嚢胞成分の比率が異なる。腫瘍は嚢胞性であることが多く、真皮深部に局在し、線維性被膜に囲まれ、表皮とは繋がっていない。嚢胞壁は角質化上皮で覆われ、管腔内には管状構造と乳頭状の突起が認められる。細胞学的には、ポロイド（エクリン腺孔腫型）とクチクラ細胞、壊死巣、核多型、そして時には多核マクロファージが認められる。ポロイド細胞は小さく、暗色で、細胞質は乏しい。一方、クチクラ細胞はより大きく、明るい細胞質と細胞間橋を有し、正常なエクリン汗腺の管のクチクラ細胞に類似している。汗腺腫のポロイド型は、単純性汗腺腫やエクリン汗孔腫と鑑別する必要がある。いずれの場合も、汗腺腫は表皮と関連していない。

明細胞汗腺腫は、固形型、嚢胞型、固形嚢胞型の3種類に分類されます。細胞組成により、透明細胞、扁平上皮細胞（好酸球性、顆粒状、多角状）、粘液細胞、管状構造を覆うアポクリン細胞が含まれます。アポクリン細胞は、ほぼすべての汗腺腫の型に存在します。腫瘍は通常真皮に発生しますが、表皮の増殖や毛包漏斗部との連続的なつながりが認められる場合もあります。明細胞の細胞質にはグリコーゲンが多く含まれており、ジアスターゼ処理で除去されます。扁平上皮細胞は、円形または楕円形の核、ほとんど目立たない核小体、細かく分散したクロマチンを有します。細胞質には多くのトノフィラメントが存在します。汗腺腫では粘液細胞を検出することは困難です。通常、嚢胞腔の内壁を覆い、ムチンを豊富に含んだ風船状の細胞質を特徴とする。管腔の内壁細胞は、角柱状と円筒状の2種類に分類される。前者は管状構造（管分化の兆候）を、後者は腺状構造を内壁とし、ある程度はアポクリン腺の分泌部への分化を反映している。

組織学的所見。組織化学および電子顕微鏡的観察により、アポクリン腺による分泌の兆候が明らかになった。リソソーム酵素陽性、ホスホリラーゼ陰性であった。この腫瘍とアポクリン腺の組織学的関連性は、超微細構造解析によって確認された。腺細胞要素は顕著なゴルジ体構造と電子密度の高い構造を有し、細胞の頂端部分（分泌顆粒）が管腔内に「挟み込まれている」状態であった。

明細胞汗腺腫は、明細胞腎細胞癌の転移とは区別されます。後者は、小葉構造の欠如、大量の赤血球の血管外浸出を伴う豊富な血管新生、そして細胞質内に多量の脂肪封入体が存在することを特徴とします。

表面的に採取した生検では、扁平上皮癌の明細胞変異、脂腺の腫瘍、およびウイルス発生の濾胞上皮の反応性増殖における外毛根鞘分化との鑑別診断が困難な場合があります。

皮膚の乳頭汗腺腫の治療。腫瘍の外科的切除が行われます。

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