皮膚円柱腫：原因、症状、診断、治療

円柱腫（同義語：シュピーグラー腫瘍、ターバン腫瘍、頭皮汗管腫、良性多発性基底細胞上皮腫など）。現在まで、腫瘍の組織学的発生については不明な点が多い。

皮膚円柱腫の原因と病態。円柱腫の起源は不明です。エクリン腺腫瘍と考えられていますが、アポクリン腺や毛髪構造から発生すると考える人もいます。家族性症例の存在は、常染色体優性遺伝を示唆しています。

皮膚円柱腫の症状。腫瘍は、主に60～70歳の女性に、頭部、頸部の皮膚に複数の孤立性リンパ節として現れます。約10％の症例では、円柱腫は常染色体優性遺伝で、浸透度はさまざまです。円柱腫の重要な特徴の1つは、複雑な皮膚過誤腫の構成要素の1つとして関与することです。複雑な皮膚過誤腫には、円柱腫 - 毛包上皮腫 - 耳下腺腺腫、円柱腫 - エクリン腺瘻腺腫 - 耳下腺腺腫、円柱腫 - 毛包上皮腫 - 稗粒腫（ある家族の男性で3世代に1回発生）、遺伝性多発性円柱腫 - 高脂血症II型、家族性円柱腫 - 毛包上皮腫 - 稗粒腫 - 稗粒腫など、さまざまな組み合わせがあります。

臨床的には、円柱腫は、滑らかな表面、様々なピンク色の色調、そして密で弾力性のある、多発性の結節性腫瘍です。腫瘍が頭部のほぼ全面を占め、ターバンのような形になることもあります。まれに、腫瘍に嚢胞成分が含まれる場合があり、青みがかった色調を呈します。

この疾患は、主に若い女性、場合によっては小児期に、孤立した腫瘍のような形成がゆっくりと進行するのが特徴です。腫瘍のような形成は丸みを帯び、触ると密集しており、皮膚から急激に隆起し、大きさは様々で、大きな栗やトマトほどの大きさに達します。腫瘍は互いに融合して腫瘍の塊を形成し、場合によっては頭皮全体を覆うこともあります（ターバン腫瘍）。腫瘍の上の皮膚は毛髪がなく、薄いピンク色または鮮やかなピンク色をしています。大きくて古い部分は毛細血管拡張症によって貫通されています。腫瘍は主に頭皮と顔面に局在しますが、まれに他の皮膚領域に発生することもあります。

組織病理学的所見：真皮には、基底層に類似した細胞巣と、硝子を含む多数の乳頭腫が認められ、硝子膜で囲まれている。腫瘍島内には2種類の細胞が存在する。中心部の細胞は淡色の楕円形の核を有するが、周縁部は回状に位置し、サイズが小さく、核は暗色である。

病理形態学。腫瘍は真皮および皮下脂肪組織に局在する。腫瘍上部の表皮は菲薄化し、乳頭間突起は滑らかになる。腫瘍は様々な大きさの小葉からなり、通常は円形で、2種類の細胞を含む。中心部には大きな核と豊富な細胞質を持つ細胞が、辺縁部には小さな核と乏しい細胞質を持つ細胞が含まれ、柵状構造を形成することもある。小葉は厚い好酸性硝子様沈着物で縁取られており、これは多重基底膜の物質であり、小葉を「円筒状」に見せている。小葉内部の腫瘍細胞間には、この物質の部分的な集積が観察される。一部の小葉には管状構造があり、その管腔は好酸性細胞質を持つ角柱状細胞によって区切られ、管腔表面にはクチクラが存在する。稀に、細管が拡張して嚢胞構造を形成することがあります。角質化と毛包分化の病巣が見られます。腫瘍間質には、ヒアルロン酸が同定されるムチンが多量に含まれることがあります。腫瘍小葉の周囲および内部に存在する好酸球性物質には、基底膜の成分（IV型およびV型コラーゲン、ラミニン、フィブロネクチン、プロテオグリカン）がすべて含まれています。この物質はPAS反応陽性で、ジアスターゼ耐性を示します。細胞培養を用いた研究では、この膜状物質は腫瘍の上皮細胞によって産生されることが示されています。特定の構造の優位性に応じて、円柱腫は未分化型、汗腺腫型、毛包上皮腫型、混合型の4つの形態学的タイプに分類されます。

未分化型では、腫瘍細胞は小さく、核は強く染色され、硝子様膜に囲まれた細胞の形で配置されています。

汗腺腫型は、上記の細胞の間に、汗腺の排泄管に構造が似ている空洞が存在することが特徴です。

毛包上皮腫型では、空洞と嚢胞に加えて、毛包方向への分化を示す構造が認められます。毛包上皮腫に類似した扁平上皮嚢胞が認められます。円柱腫の鑑別診断は、小葉を囲む厚い好酸球性膜の検出に基づいて容易に行えます。

免疫形態学的研究は、特にα-抗ケモトリプシン、リゾチーム、ヒトミルクグロブリン因子1、α-平滑筋アクチン、そしてサイトケラチン8および18の発現において、かなり多様な様相を呈しており、これらはアポクリン腺分泌部との組織学的関連性の兆候と解釈されています。同時に、神経成長因子、S-100タンパク質、CD44、CD34の陽性発現は、エクリン腺分泌部との組織学的関連性の証拠とみなされています。M. Meubehm、H. P. Ficher (1997) も同様の様相を呈しており、分泌部に特徴的なサイトケラチンプロファイル (7、8、18) に加えて、導管分化に特徴的なサイトケラチン14も同定しています。

組織発生。WHOの組織学的分類では、円柱腫は良性エクリン腺腫瘍とアポクリン腺腫瘍の両方に含まれます。電子顕微鏡検査では、小さな暗色の核を持つ未分化基底細胞と、大きな明色の核を持つ細胞の2種類の細胞が認められます。細胞の大部分は未熟な状態です。分泌細胞にはエクリン腺の細胞に類似した顆粒が含まれていますが、円柱腫細胞が毛包と結合していることから、円柱腫はアポクリン腺に分化していることが示唆されます。この立場から、AK Apatenko (1973) の結論の妥当性を改めて確認することができます。彼は、円柱腫にエクリン、アポクリン、毛様体の分化の兆候があることに注目し、円柱腫は表皮要素と毛包脂腺およびアポクリン複合体の胚性原始のさまざまな組み合わせから発生する組織発生的に異質な腫瘍であるとみなしました。

鑑別診断。この疾患は、基底細胞腫、皮膚線維肉腫、脂肪腫症と鑑別する必要があります。

皮膚円柱腫の治療。大きな腫瘍は外科的に切除されますが、形成外科手術や凍結療法が用いられることもあります。

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