巨大尿管炎の原因と病因

巨大尿管症の原因は、尿管下部の先天的な解剖学的閉塞であり、閉塞部より上の尿の流出の障害、尿管内圧の上昇、尿管全体の内腔の漸進的な拡大、尿管の収縮性の障害、月経前症候群（PMS）の拡大、腎臓の著しい不可逆的な形態変化を伴う水尿管腎症を引き起こします。

同様の変化は、月経前症候群（PMS）における閉鎖器の先天性欠損によっても引き起こされます。この場合、尿管口が拡張し、大きく開きます。これらの変化は、下部尿管囊胞の神経筋異形成（アカラシア）に相当し、その後、上部尿路（巨大尿管）および腎臓（尿管水腎症）のあらゆる部位に損傷が生じます。

尿管神経筋性異形成症は、尿管（UUT）の最も一般的かつ重篤な奇形の一つです。この奇形に関する研究は数多く行われていますが、病因、病態、治療法については依然としてコンセンサスが得られていません。巨大尿管には様々な名称が付けられており、その多様性は、著者の見解の多様性を物語っています。例えば、アトニー、拡張、尿管拡張、巨大尿管、異形成、巨大尿管、巨大多尿管、水尿管、尿管アカラシア、強制尿管などです。

巨大尿管の原因と病態は様々に説明されています。先天性尿管拡張の原因は尿管神経筋装置の発達不全にあると考える研究者もいれば、巨大尿管の発達を尿管の膀胱前部、膀胱傍部、または壁内部に限局する機能的または器質的閉塞と関連付ける研究者もいます。近年、神経筋異形成症は、尿管およびその壁内部の先天性狭窄と下部囊胞の神経筋異形成症の組み合わせとして理解されるようになりました。

総合診療科で検出されたこの尿管奇形の患者数と診療所で治療を受けている患者数を比較すると、このカテゴリーの患者が泌尿器科検査を受けた場合、尿管異形成が有意に多く検出されることが判明しました。

早期尿管異形成症は、3歳から15歳までの小児、特に6歳から10歳で発見されることが最も多いです。成人では、後期尿管異形成症が見られることが多く、腎盂腎炎や腎不全を合併します。この発達異常は女性に多く見られます（男女比は1.5：1）。両側性尿管異形成症は片側性よりも多く見られます。また、右側に発生する頻度は左側の約2倍です。

NA Lopatkin、A.Yu. Svidler（1971）は104人の患者を観察し、切除された尿管33本と剖検中に死体から採取された尿管の顕微鏡的検査を実施しました。著者らは、異形成尿管（腎盂から膀胱前部まで）の壁にある神経線維の数が急激に減少していることを発見しました。それらはほとんどの標本では検出されません。このような変化は、26週から45歳までのさまざまな年齢の患者の異形成尿管で確認されました。尿管の膀胱前部のいわゆる無神経節領域を検査したところ、健康な人の尿管と同じ基本神経要素が見つかりました。これにより、尿管の膀胱前部の運動能力は異形成の場合に損なわれないはずであると推測できました。膀胱前部を除く尿管全体にわたる壁内神経叢の先天性欠損は、尿管の神経筋要素の先天性変性を意味し、尿管壁の収縮が完全に排除される状態につながります。

巨大尿管は、異形成の一症状として捉えるべきです。この場合、異形成は最後または最後から2番目の嚢胞状部のみに発現することがあります。このような場合、尿管アカラシアと称することがあります。巨大尿管の病因に関するこの解釈は、尿管の全長または限られた領域における急激な拡張の原因を説明し、アカラシアと巨大尿管を同一の過程の段階として捉えることを可能にします。アカラシアの必然的な結果として巨大尿管が生じ、尿管水腎症につながることに留意すべきです。

尿管異形成にはいくつかの分類がありますが、まず第一に強調すべきは、尿管の神経筋異形成は両側性の異常であるという点です。

尿管の開口部と壁内部分の狭窄、および尿管の緊張の侵害の結果、嚢胞様部が延長し、拡張することがあります。下部嚢胞様部が拡張する状態はアカラシアと呼ばれます。この場合、上部嚢胞様部の尿流動態は維持されます。尿管の長さが増加する過程で2つの上部嚢胞様部が関与する状態は巨大尿管と呼ばれます。この場合、尿管は急激に拡張・延長し、収縮運動は著しく遅くなるか、または完全に消失し、排泄のダイナミクスは著しく損なわれます。これにより、尿管異形成の以下の段階を区別することができます。

• I - 隠れたまたは代償性（尿管アカラシア）
• II - プロセスの進行に伴い巨大尿管が発生する。
• III - 尿管水腎症の発症。

尿管の神経筋異形成には特徴的な症状がなく、通常は尿路感染症の際に発見されます。

尿管下部の解剖学的または機能的な閉塞により、閉塞部より上の尿の停滞、尿管内圧の上昇、尿管全体の内腔の段階的な拡張、尿管の収縮性の侵害、腎盂尿管部分の拡張、腎臓の著しい不可逆的な形態変化を伴う尿管水腎症が発生します。

この異常は両側性であるため、腎臓における病理学的過程の緩やかな進行は、重度の慢性腎不全へと進展します。この疾患の予後不良は、この発達異常の特徴的な症状が見られず、診断が遅れたことで説明されます。

肉眼的に見ると、巨大尿管症では尿管が急激に拡張・伸長し、その結果、後腹膜腔内で極めて奇妙な屈曲を呈します。尿管の直径は小腸の直径に達します。尿管の壁内および膀胱近傍部は0.5～1.0cmから0.5～0.6cm狭窄し、尿管壁は肥厚します。この場合、尿管の真の狭窄ではなく、尿管の急激に拡張した上部尿管部と比較した相対的な狭窄について議論すべきです。

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巨大尿管分類

閉塞性巨大尿管症は、尿管の閉塞によって生じます。尿管神経筋異形成症、先天性尿管狭窄症、尿管弁狭窄症などにより発生します。

巨大尿管の最も適切な分類は、放射性同位元素ダイナミックネフロシンチグラフィーを使用して評価された腎臓の分泌機能の指標に基づいて、1940 年に NA Lopatkin と AG Pugachev によって提案されたものと考えられています。

NA LopatkinとAG Pugachevによる腎機能障害の程度に応じた巨大尿管の分類

• グレード I - 腎臓分泌機能の低下が 30% 未満。
• グレード II - 腎臓の分泌機能が 30～60% 低下します。
• グレード III - 腎臓分泌機能が 60% 以上低下します。

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