慢性副腎不全の原因と病態

副腎の原発性破壊の最も一般的な原因は、自己免疫プロセスと結核ですが、まれな原因としては、腫瘍（血管腫、神経節腫）、転移、感染症（真菌性、梅毒）などがあります。副腎皮質は、静脈や動脈の血栓によって破壊されます。副腎を完全に摘出する手術は、イツェンコ・クッシング病や高血圧症の治療に用いられます。副腎壊死は、同性愛者の後天性免疫不全症候群でも起こることがあります。

近年、副腎に対する自己免疫障害が増加しています。海外の文献では、この疾患は「自己免疫性アジソン病」と呼ばれています。ほとんどの患者で副腎組織に対する自己抗体が認められます。この疾患は、ある家族や双子に発症例があることから、遺伝的素因が関与していると考えられています。ACTH受容体に対する抗体の存在下で発症する症例も考えられます。ある家族において、自己免疫性アジソン病と他の自己免疫疾患が併発した症例に関する報告は数多くあります。副腎組織に対する自己抗体は免疫グロブリンであり、クラスMに属します。臓器特異的ですが種特異的ではなく、女性に多く見られます。疾患が進行するにつれて、自己抗体のレベルは変化する可能性があります。免疫調節の破綻において主要な役割を担っているのはT細胞です。T細胞抑制因子の不足、またはT細胞ヘルパーとT細胞抑制因子の相互作用の破綻が自己免疫疾患を引き起こします。自己免疫性アジソン病は、慢性甲状腺炎、副甲状腺機能低下症、貧血、糖尿病、性腺機能低下症、気管支喘息などの他の病気と併発することがよくあります。

1926年にシュミットによって記述された症候群はより一般的であり、副腎、甲状腺、および性腺の自己免疫病変が認められます。この場合、慢性甲状腺炎は甲状腺の機能不全の兆候を示さずに進行し、臓器自己抗体の検出によってのみ検出されます。甲状腺炎は、甲状腺機能低下症または甲状腺中毒症を伴うことがあります。免疫病態の臨床症状は多岐にわたりますが、ホルモン産生組織に対する攻撃メカニズムは単一であると考えられています。

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慢性副腎機能不全の病態

アジソン病では、副腎皮質によるグルココルチコイド、ミネラルコルチコイド、およびアンドロゲンの産生が減少するため、体内のあらゆる代謝が阻害されます。糖新生を促すグルココルチコイドが不足すると、筋肉や肝臓のグリコーゲン貯蔵量が減少し、血液や組織のグルコース濃度が低下します。グルコース負荷後も血糖値は変化しません。血糖曲線は平坦な曲線を示すのが典型的です。患者は低血糖状態を経験することがよくあります。組織や臓器のグルコース濃度が低下すると、無力症や筋力低下につながります。グルココルチコイドはタンパク質の合成と異化に積極的に影響を及ぼし、抗異化作用と異化作用の両方を示します。グルココルチコイドホルモンの産生が減少すると、肝臓でのタンパク質合成が阻害され、アンドロゲンの生成が不十分なため同化プロセスが弱まります。これらの理由から、慢性副腎機能不全の患者は、主に筋肉組織が原因で体重が減少します。

グルココルチコイドは、組織内の体液分布と体外への水分排泄に大きく影響します。そのため、水分負荷後の迅速な体液排出能力が低下します。グルココルチコイド産生が不十分な患者における精神・感情活動の変化は、中枢神経系の様々なプロセスに影響を及ぼすACTHの作用によって引き起こされます。

慢性副腎不全の病理解剖

慢性副腎機能不全における副腎の形態変化は、疾患の原因によって異なります。結核性の場合は副腎全体が破壊されますが、自己免疫性の場合は皮質のみが破壊されます。いずれの場合も、病変は両側性です。結核性変化は特徴的な変化であり、結核菌が検出されることがあります。自己免疫性の場合は皮質が著しく萎縮し、場合によっては完全に消失します。その他の症例では、リンパ球の多量浸潤と線維組織の増殖が認められます。