急性副腎不全の原因と病態
最後に見直したもの： 06.07.2025
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副腎クリーゼまたはアジソンクリーゼは、原発性または二次性副腎疾患の患者でより多く発症します。過去に副腎疾患の既往がない患者では、それほど多くは発症しません。
慢性副腎機能不全患者における代謝プロセスの代償不全は、急性感染症、外傷、手術、気候変動、激しい運動を背景とした不十分な補充療法に起因するもので、急性型の疾患を発症します。潜在性で診断されていないアジソン病やシュミット症候群では、アジソン病クリーゼの発症が最初の症状となることがあります。急性副腎機能不全は、イツェンコ・クッシング病などの患者に行われる両側副腎摘出術において、常に患者を脅かします。
アジソン病クリーゼを引き起こす可能性のある副腎疾患には、副腎性器症候群やアルドステロン分泌不全症などがあります。急性副腎機能不全は、塩類喪失型の副腎性器症候群の小児、および併発疾患や重篤な疾患を呈する成人に発生します。二次性副腎機能不全（視床下部下垂体由来の疾患、および外因性コルチコステロイド投与による非内分泌疾患）によって発症する可能性があります。ACTHなどの刺激ホルモンの欠乏を伴う視床下部下垂体機能不全、シモンズ症候群、シーハン症候群など、下垂体腺腫の外科的切除や先端巨大症に対する放射線療法、イツェンコ・クッシング病、プロラクチノーマなどのストレス状況下では、副腎クリーゼが発生する可能性があります。
特別なグループは、非内分泌疾患に対してグルココルチコイドによる治療を受けた患者で構成されています。グルココルチコイド薬の長期使用の結果、視床下部-下垂体-副腎系の機能が低下し、特に外科的または感染性ストレス時に副腎皮質機能不全が明らかになります。これはアジソン危機と呼ばれます。急性副腎機能不全として現れる離脱症候群は、様々な疾患（ほとんどの場合、自己免疫性疾患）において、ホルモン剤の長期使用から急激な離脱を経験した患者に発生します。急性副腎機能不全の症状は、副腎に先行する病理学的プロセスがなくても発症します。副腎静脈の血栓症または塞栓症によって引き起こされるこの疾患は、ウォーターハウス・フリードリヒセン症候群と呼ばれます。この症候群における副腎出血性梗塞は、髄膜炎菌（古典型）、肺炎球菌、または連鎖球菌による菌血症を背景に発症しますが、ポリオウイルス感染症においても観察されることがあります。ウォーターハウス・フリードリヒセン症候群はあらゆる年齢で発症します。新生児における副腎卒中の最も一般的な原因は出生外傷であり、次いで感染性因子と毒性因子が挙げられます。
副腎の急性出血は、様々なストレス、大手術、敗血症、火傷、ACTHおよび抗凝固薬による治療中、妊婦、エイズ患者などで報告されています。軍人においては、重度のストレス状況が副腎の両側出血を引き起こすことがあります。急性梗塞は、胃がんや食道がんの心臓手術中に発生します。腹膜炎や気管支肺炎における敗血症や敗血症性疾患は、副腎出血を伴うことがあります。火傷疾患では、長期にわたるストレスの結果として、急性梗塞と副腎皮質からのホルモン分泌低下の両方が起こります。
[ 急性副腎機能不全の病態
急性副腎皮質機能低下症の病因は、副腎皮質ホルモンの分泌停止に関連するあらゆる種類の代謝および適応プロセスの代償不全に基づいています。
この疾患では、副腎皮質におけるグルココルチコイドホルモンとミネラルコルチコイドホルモンの合成が欠如するため、ナトリウムイオンと塩化物イオンが尿中に失われ、腸管での吸収が低下します。これに伴い、体液も体外に排出されます。急性副腎機能不全が治療されない場合、細胞外液の喪失と細胞外液から細胞内への二次的な水分移行により脱水症状が起こります。急激な脱水症状により血液量が減少し、ショック状態に陥ります。また、消化管からの水分喪失も起こります。制御不能な嘔吐や頻繁な軟便は、重度の電解質異常の兆候です。
カリウム代謝障害も急性副腎機能不全の病態に関与しています。副腎皮質ホルモンが欠乏すると、血清、細胞間液、そして細胞内のカリウム濃度が上昇します。副腎機能不全状態では、アルドステロンが尿細管遠位部からのカリウム排泄を促進するため、尿中へのカリウム排泄が減少します。心筋内のカリウム過剰は心筋の収縮力の低下を招き、局所的な変化が生じる可能性があり、心筋の機能的予備力が低下します。心臓はストレスの増加に適切に対応できなくなります。
急性期には、体内の炭水化物代謝が阻害されます。血糖値の低下、肝臓と骨格筋のグリコーゲン貯蔵量の減少、インスリン感受性の亢進などが起こります。グルココルチコイドの分泌不足により、肝臓におけるグリコーゲンの合成と代謝が阻害されます。低血糖に対して、肝臓はグルコースの放出を増加させません。グルココルチコイドの投与は、肝臓におけるタンパク質、脂肪、その他の前駆体からの糖新生を促進することで、炭水化物代謝の正常化につながります。低血糖の臨床症状は急性副腎機能不全に伴って現れますが、組織における急激なグルコース欠乏の結果として低血糖性昏睡を呈する症例もあります。
グルココルチコイドが欠乏すると、窒素代謝の最終産物である尿素のレベルが低下します。グルココルチコイドがタンパク質代謝に及ぼす影響は、単に異化作用や抗同化作用だけではありません。その作用はより複雑で、多くの要因に依存します。
急性副腎機能不全の病理解剖
ウォーターハウス・フリードリヒセン症候群における副腎病変は、局所性、びまん性、壊死性、出血性の場合があります。この症候群で最も典型的なのは、混合型（壊死性出血性）です。変化は2つの副腎に観察されることが多く、1つの副腎に観察されるケースは少ないです。