悪性眼瞼腫瘍

20世紀の60～70年代には、眼科学において独立した臨床的方向性、すなわち眼腫瘍学が確立され、視覚器官の腫瘍の診断と治療という課題の解決を目指しました。この部位の腫瘍は、高い多型性と独特な臨床・生物学的経過を特徴とします。その診断は困難であり、その実施には眼科医が熟知している一連の機器を用いた研究手法が必要です。さらに、一般的な腫瘍学で使用される診断手法の適用に関する知識も必要です。眼、眼付属器、眼窩の腫瘍の治療は、視覚に重要な多数の解剖学的構造が眼と眼窩の小さな空間に集中しているため、大きな困難を伴います。そのため、視覚機能を温存しながら治療を実施することが困難になります。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

疫学

患者の訴えによると、視覚器官の腫瘍の年間発生率は人口100万人あたり100～120人です。小児における発生率は、成人人口の指標の10～12%に達します。腫瘍の発生部位を考慮すると、眼付属器（眼瞼、結膜）、眼内（脈絡膜および網膜）、眼窩の腫瘍に分けられます。これらは組織発生、臨床経過、予後および生命予後が異なります。

原発性腫瘍のうち、最も一般的なものは眼の付属器の腫瘍であり、2番目に多いのは眼内腫瘍、3番目に多いのは眼窩の腫瘍です。

眼瞼皮膚腫瘍は、視覚器官の腫瘍全体の80%以上を占めています。患者の年齢は1歳から80歳以上までと幅広く、上皮性腫瘍が大部分を占めています（最大67%）。

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

原因 悪性眼瞼腫瘍

まぶたの悪性腫瘍は、主に皮膚がんとマイボーム腺がんに代表されます。過度の紫外線照射（特に敏感肌の人）、治癒しない潰瘍性病変の存在、あるいはヒトパピローマウイルスの影響などが、これらの発生に影響を及ぼします。

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

症状 悪性眼瞼腫瘍

眼瞼の基底細胞癌

眼瞼基底細胞がんは、悪性上皮腫瘍の72～90%を占めます。発症例の最大95%は40～80歳です。腫瘍の発生部位は下眼瞼および眼瞼内交連に好発します。がんの種類には、結節性、腐食性潰瘍性、強皮症様の3種類があります。

臨床症状は腫瘍の形態によって異なります。結節性腫瘍では、腫瘍の境界は非常に明瞭です。腫瘍は数年かけて成長し、サイズが大きくなるにつれて、結節の中央にクレーター状の陥凹が現れます。この陥凹は、乾燥した痂皮や血性の痂皮で覆われることもありますが、痂皮を除去すると、湿った無痛の表面が現れます。潰瘍の縁は硬くなっています。

腐食性潰瘍型では、最初は小さく、ほとんど目に見えず、痛みのない潰瘍が現れ、縁は隆起した尾根状になります。徐々に潰瘍の面積が拡大し、乾燥した痂皮または血を帯びた痂皮で覆われ、出血しやすくなります。痂皮が除去されると、凹凸のある欠損部が現れ、縁に沿って塊状の増殖が見られます。潰瘍は、ほとんどの場合、眼瞼縁付近に限局し、眼瞼全体を覆います。

初期段階では、強皮症様の病変は、黄色っぽい鱗屑で覆われた滲出液を伴う紅斑として現れます。腫瘍が成長するにつれて、滲出液の表面の中央部はかなり濃い白っぽい瘢痕に置き換わり、進行する境界は健常組織に広がります。

[ 17 ]

眼瞼の扁平上皮癌

眼瞼扁平上皮がんは、悪性眼瞼腫瘍全体の15～18%を占め、主に日光への曝露に敏感な皮膚を持つ高齢者に発症します。

素因としては、色素性乾皮症、眼皮膚白皮症、まぶたの慢性皮膚疾患、長期間治癒しない潰瘍、過度の紫外線照射などが挙げられます。

初期段階では、腫瘍は皮膚の軽度の紅斑として現れ、特に下眼瞼に多く見られます。徐々に、紅斑部に角質増殖を伴う表面のシールが現れます。腫瘍の周囲に病巣周囲皮膚炎が現れ、結膜炎を発症します。腫瘍は1～2年かけて成長します。徐々に、リンパ節の中央に潰瘍を伴う陥凹が形成され、その面積は徐々に拡大します。潰瘍の縁は密で凹凸があります。腫瘍が眼瞼縁に限局している場合、眼窩内に急速に広がります。

眼瞼がんの治療は、腫瘍生検で得られた組織学的検査の結果を受けて計画されます。腫瘍径が10mm以下であれば、外科的治療が可能です。顕微手術装置、レーザー、または放射線手術用メスの使用により、治療効果が向上します。接触放射線療法（密封小線源治療）または凍結療法を行うこともできます。腫瘍が辺縁間隙付近に限局している場合は、外部照射または光線力学療法のみが可能です。腫瘍が結膜または眼窩にまで増殖している場合は、後者の骨膜下摘出術が適応となります。

適切な治療を受ければ、患者の95%は5年以上生きます。

マイボーム腺（まぶたの軟骨の腺）の腺癌

マイボーム腺（眼瞼軟骨の腺）の腺癌は、悪性眼瞼腫瘍全体の1%未満を占めます。この腫瘍は通常50代で診断され、女性に多く見られます。腫瘍は皮膚の下、通常は上眼瞼に発生し、霰粒腫に似た黄色がかった結節の形で現れます。腫瘍は切除後も再発したり、薬物療法や理学療法を受けた後に急速に増殖し始めたりすることがあります。

霰粒腫を除去した後は、嚢の組織学的検査が必須です。

腺癌は眼瞼結膜炎やマイボーム腺炎として発現し、急速に増殖し、軟骨、眼瞼結膜とその円蓋、涙管、鼻腔に転移します。腫瘍の増殖速度が速いため、外科的治療は適応となりません。眼瞼組織に限局した小さな腫瘍の場合は、外照射療法が適応となります。

所属リンパ節（耳下腺、顎下リンパ節）への転移がある場合は、放射線照射を行う必要があります。結膜およびその周囲への腫瘍転移の兆候が認められる場合は、眼窩摘出術が必要となります。この腫瘍は極めて悪性度の高い腫瘍です。放射線療法または外科的治療後2～10年以内に、患者の90%に再発が起こります。遠隔転移の場合、患者の50～67%は5年以内に死亡します。

まぶたの黒色腫

眼瞼悪性黒色腫は、悪性眼瞼腫瘍全体の1%以下を占めます。発症のピークは40歳から70歳で、女性に多く見られます。黒色腫発症の危険因子として、母斑、特に境界母斑、メラノーシス、強い太陽光線に対する個人の過敏症が挙げられます。日焼けは、基底細胞癌よりも皮膚黒色腫の発症においてより危険であると考えられています。また、家族歴の不良、20歳以上、肌の色が白いことも危険因子となります。腫瘍は、真皮内のメラノサイトが変性したものから発生します。

眼瞼の黒色腫の臨床像は多症状性です。眼瞼の黒色腫は、平坦で、縁が不均一で不明瞭な薄茶色の病変で、表面には濃い色素沈着が重なり合います。

結節型の黒色腫（まぶたの皮膚に限局している場合によく見られます）は、皮膚表面より上に目立つ突起が見られ、この領域の皮膚模様は見られず、色素沈着がより顕著に表れています。腫瘍は急速に大きくなり、表面は容易に潰瘍化し、自然出血が見られます。このような腫瘍の表面にガーゼナプキンや綿棒を軽く触れただけでも、黒い色素が残ります。腫瘍周辺の皮膚は、焦点周囲の血管の拡張により充血し、飛散した色素の輪が見えます。黒色腫は早期にまぶたの粘膜、涙丘、結膜とその円蓋、眼窩の組織に広がります。腫瘍は局所リンパ節、皮膚、肝臓、肺に転移します。

眼瞼黒色腫の治療は、転移を検出するための患者の徹底的な検査を行った後にのみ計画する必要があります。最大径が10 mm未満の黒色腫で転移がない場合は、レーザーメス、ラジオ波メス、または電気メスを使用して腫瘍を外科的に切除できますが、腫瘍の凍結固定は必須です。病変は徹底的に除去され、目に見える（手術顕微鏡下で）境界から少なくとも3 mm後退します。黒色腫では凍結破壊は禁忌です。拡張した血管で縁取られた直径15 mmを超える結節性腫瘍は、この段階ですでに転移が観察されていることが多いため、局所切除の対象にはなりません。細い医療用陽子線を使用した放射線療法は、眼窩内容除去術の代替手段です。所属リンパ節にも照射する必要があります。

生命予後は非常に厳しく、腫瘍の浸潤深度に依存します。結節型では、腫瘍細胞による組織への垂直浸潤が早期に起こるため、予後はより悪くなります。黒色腫が眼瞼の肋縁、眼瞼縁間隙、結膜に転移すると、予後はさらに悪化します。