瘢痕性類天疱瘡：原因、症状、診断、治療

同義語：ロルト・ヤコブの水疱性癒着萎縮性粘液性皮膚炎、粘膜の良性類天疱瘡

瘢痕性類天疱瘡の原因と病態は完全には解明されていません。病態において、免疫系の障害は非常に重要です。血中にIgG抗体が循環していること、また、皮膚粘膜基底膜領域におけるIgGおよび補体C3成分の沈着が認められるからです。

瘢痕性類天疱瘡の症状。この病気は50歳以上の女性によく発生します。皮膚疾患の臨床像には、眼、口腔、まれに鼻、咽頭、尿道、皮膚の粘膜の病変が含まれます。患者の約40％では、瘢痕性類天疱瘡は結膜炎で始まり、羞明と流涙を伴います。最初は通常片方の目が影響を受け、時間が経つにつれて（平均3〜6か月）、もう片方の目も影響を受けます。徐々に、ほとんど目立たない一時的な結膜下小胞が現れますが、患者は気にしない場合があります。結膜下組織における瘢痕形成の始まりは、下まぶたと上まぶたの間、またはまぶたの結膜と眼球の間の小さな癒着の形で臨床的に現れます。結膜全体が病理学的プロセスに関与しています。瘢痕化の結果、結膜が萎縮し、結膜嚢が癒着し（眼瞼癒着）、まぶたが眼球と癒着し、眼瞼裂が狭まり、眼球の動きが制限され、外反と睫毛乱生、涙管の変形、角膜の混濁や穿孔が生じます。この過程は失明につながる可能性があります。

患者の約 30% は、口腔粘膜 (多くの場合、軟口蓋、扁桃腺、頬、口蓋垂) の損傷から始まり、一見変化のない粘膜または紅斑の背景に、厚い帽子を被った水疱が出現します。水疱は出現と消失を繰り返し、何年も同じ場所に再発します。水疱の大きさは 0.3 ～ 1 cm 以上で、内容物は漿液性または出血性です。水疱の帽子が破壊されると、無痛性のびらんが形成されますが、これは末梢への増殖を起こしにくいものです。数か月から数年かけて、口腔粘膜に瘢痕性の癒着および萎縮性変化が現れ、舌の機能が低下します。鼻粘膜が損傷すると、萎縮性鼻炎が認められ、続いて鼻中隔と鼻甲介の間に癒着が形成されます。癒着は、咽頭、口角、食道、肛門、尿道の構造、包茎、小陰唇間の癒着、およびこれらの器官の機能障害に発生することがあります。

皮膚病変はまれです。皮膚の水疱は通常は単発性で、全身に広がることは稀です。発疹は頭皮、顔面、胴体、外性器、へそや肛門周辺に多く見られ、四肢に現れることは稀です。通常は粘膜の発疹の後に現れますが、非常に稀に粘膜の変化に先行して現れることもあります。水疱の大きさは様々で（直径0.5～2cm）、透明または出血性の液体が混じります。水疱が破れると、ピンク色でわずかに湿ったびらんが形成され、すぐに乾燥した痂皮で覆われます。びらんは上皮化し、萎縮性瘢痕を形成します。同じ部位で皮膚疾患が再発する可能性があります。

瘢痕性類天疱瘡では、ニコルスキー症状は陰性であり、病変部においてツァンク細胞は検出されません。患者の全身状態は通常影響を受けません。

組織病理学的検査：結膜および皮膚の組織学的検査では、棘融解を伴わない粘膜下小水疱が認められる。小水疱内容物には好酸球が認められ、粘膜下組織の乳頭層には浮腫およびリンパ球と組織球を主体とする著明な浸潤が観察される。疾患末期には、粘膜下層および真皮上部に線維化が生じる。

鑑別診断は、尋常性天疱瘡および紅斑性天疱瘡、レバー水疱性類天疱瘡、スティーブンス・ジョンソン症候群、水疱性疱疹状皮膚炎、およびブシェット病で行われます。

瘢痕性類天疱瘡の治療は水疱性類天疱瘡と同じです。全身性グルココルチコステロイド、DDS、グルココルチコステロイドとプレソシロールまたはデラギルの併用療法が効果的です。ビタミンA、B、E、生体刺激剤（アロエベラ）、吸収性薬剤（リダーゼ）が使用され、局所的にはグルココルチコステロイドがエアロゾルおよび注射剤として使用されます。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]