トルコ空鞍症候群：原因、症状、診断、治療法

空洞トルコ鞍症候群は多くの場合無症状です。症状がある場合、臨床像は非常に多様です。空洞トルコ鞍症候群（ESS）の主な症状は、様々な程度の視床下部-下垂体機能不全です。額の頭痛、咳やくしゃみをしたときの鼻からの脳脊髄液漏出、視野の変化などがみられることがあります。神経代謝内分泌症候群も非常に多く見られ、乏月経または無月経を伴う脳肥満、持続性乳汁漏出性無月経症候群、粘液水腫、偽性偽性副甲状腺機能低下症、先端巨大症、尿崩症、汎下垂体機能低下症、部分的下垂体機能低下症、刺激ホルモン分泌レベルの潜在性異常などが挙げられます。臨床症状は非常に動的であり、神経内分泌症候群が次々と変化し、自然寛解もみられます。情緒・個人的障害、動機づけ障害、および栄養障害は顕著ですが、特異的な特徴は認められません。

症例の80%において、頭蓋骨のレントゲン写真ではトルコ鞍の増大、後端の菲薄化、そして円筒形の形状が認められます。水頭症性頭蓋骨形状や高血圧現象もしばしば認められます。しかしながら、空洞トルコ鞍症候群は、正常なレントゲン写真においても発生することがあります。

臨床像では、良性頭蓋内圧亢進症（「偽脳腫瘍」）の症状が顕著に現れることがあります。これは、高血圧性の頭痛、視神経乳頭浮腫、脳脊髄液の組成が正常であるにもかかわらず頭蓋内圧が上昇する症状を特徴とします。気脳造影検査または標的CT検査によって診断が可能です。この疾患は、妊娠回数が多い女性、経口避妊薬を長期使用した後、高血圧を背景として、あるいはホルモン補充療法を受けた後に多く見られます。

空洞性鞍症候群の原因。空洞性鞍症候群には、原発性と続発性があります。原発性症候群の病因の中で最も重要なのは、トルコ鞍横隔膜の先天性機能不全、下垂体の一時的な機能亢進および肥大とその後の退縮（妊娠、経口避妊薬の長期使用、ホルモン補充療法）、脳脊髄液圧の上昇（ピックウィック症候群、「脳の偽腫瘍」、動脈性高血圧）です。先天性横隔膜発育不全は、下垂体およびその柄の一時的な機能亢進によって悪化する可能性があり、脳脊髄液圧の変動は、液体を含んだクモ膜がトルコ鞍腔内に侵入することにつながります。

二次的空洞トルコ鞍症候群の原因は、脳神経外科的介入中に横隔膜トルコ鞍が破壊され、占拠性病変が除去された結果トルコ鞍腔内に自由空間が形成されることです。

「空洞」トルコ鞍症候群の病態。先天性横隔膜欠損と頭蓋内圧亢進を伴い、様々な原因により、脳脊髄液で満たされたクモ膜がトルコ鞍内に突出します。突出した「脳脊髄液嚢」は下垂体をトルコ鞍壁に押し付け、主に下垂体前葉の機能を阻害します。さらに、下垂体茎が圧迫され、視床下部による下垂体機能の制御が阻害されます。後者の原因は、神経内分泌症候群の形成において最も重要と考えられています。神経内分泌疾患の病態は、脳の神経内分泌調節系の体質的劣勢の質に依存します。

鑑別診断。まず、トルコ鞍の容積変化（腫瘍、嚢胞）や腫瘍への出血を除外する必要があります。

「空洞」トルコ鞍症候群の治療。トルコ鞍横隔膜の形成手術による外科的介入は、視覚障害が悪化した場合にのみ行われます。薬物療法は、脳脊髄液圧の低下、脳血行動態の改善、および動脈圧の正常化を目的とした薬剤の使用で構成されます。この目的のために、血管拡張薬、脱水薬、および降圧薬が使用されます。その他の治療法は、神経内分泌疾患の性質に応じて異なります。