頸椎および胸椎の脊髄空洞症

ギリシャ語から翻訳された「脊髄空洞症」という用語は、文字通り「脊髄の空」を意味します。病理学は中枢神経系の慢性障害であり、脊髄に液体で満たされた空洞が形成されることを特徴としています。あまり一般的ではありませんが、この病気は延髄にも影響を及ぼします。

脊髄空洞症は、グリア組織の損傷によって引き起こされるか、頭蓋椎骨接合部の奇形の結果です。この病気は多くの不治の病状に属しており、磁気共鳴画像法を使用して診断されます。 [1]、 [2]

疫学

脊髄空洞症は、神経系の慢性進行性病変と呼ばれます。この障害は、脊髄（より多くの場合、頸部下部または胸部上部）に特有の空洞が形成されることを特徴とし、対応するゾーンで特定のタイプの感度が失われます。問題は延髄に広がる可能性があります。ヴァロリの橋のプロセスに関与しているとき、患者はsyringobulbiaと診断されます。腰椎に病変があり、脊柱が完全に損傷していることは非常にまれです。

脊髄空洞症はほとんどの男性に影響を及ぼします（約2：1）。臨床症状は通常、若い年齢（約25歳）で見られますが、35〜40歳ではそれほど頻繁ではありません。

症例の半数以上がアーノルド・キアリ症候群に関連しています。 [3]、 [4]

真のsyringomyeliaは通常、湾曲、胸部の奇形、奇形、頭蓋骨および他の骨格部分の顔面部分の非対称性、耳の異形成、舌の分岐、副指などの脊柱の先天性変形および発達障害を伴うまたは乳腺の乳頭など。この病気は症例の30％以上で発生し、家族性であり、主に男性で診断されます。他のすべての場合において、脊髄空洞症は、脊髄空洞症が脊髄管の拡張を伴う頭蓋椎骨接合部の欠陥に関連しています。最大膨張の領域では、灰白質が破壊され、特徴的な症状が現れます。あまり一般的ではない原因は、脊髄損傷、出血、および脳脊髄液梗塞です。

脊髄空洞症の有病率は、10万人あたり約3例です。いくつかの研究は、脊髄空洞症の有病率は、民族的および地理的な違いを考慮に入れて、100,000人あたり8.4から10,000人あたり0.9の範囲であることを示しています。 [5]、 [6] 症例の約75％で、障害または障害は若年および中年（20〜45歳）で発生します。 [7]

原因 脊髄空洞症

脊髄空洞症は先天性または後天性である可能性があります：

• 先天性の形態は、胚期の脊柱と脊髄の異常な発達の結果です。神経構造を保護するように設計されたグリア細胞は、成熟が遅すぎ、中枢神経系の形成が完了した後も成長を続けるものもあります。
• 後天的な形態は、腫瘍プロセス、けいれん、脊椎の外傷、急性感染症および炎症性疾患の結果になります。

これらの形態のいずれも、過剰な数の追加の神経膠の形成を伴う。彼らの絶え間ない死を背景に、グリア組織の内層を備えた空洞が形成されます。液体はそのようなフェンスを簡単に通り抜けるので、空隙は脳脊髄液ですぐに満たされます：嚢胞要素が形成され、それは徐々に増加します。次の段階は、近くの構造物への圧力の増加であり、これは痛み、手足や体のさまざまなタイプの感受性の喪失につながります。 [8]

この病状の主な理由は次のとおりです。

• 中枢神経系の先天性異常;
• 脊髄構造と脳の下部に広がる腫瘍;
• 脊柱の外傷および発達異常;
• 脊柱管の病理学的狭窄;
• 頭蓋底から脊柱への移行帯の敗北。
• 過度の身体活動。

現在まで、専門家は脊髄空洞症の発症につながる可能性のある危険因子の研究を続けています。

危険因子

脊髄空洞症の発症に寄与する要因の中で、最も重要な役割は以下によって果たされます：

• 呼吸器系の急性および慢性の感染性および炎症性の病状;
• 重い身体活動;
• 脊柱に影響を与える外傷、炎症および腫瘍のプロセス; [9]
• 不十分な専門家および生活条件。

追加の要因は次のとおりです。

• 喫煙-脊柱の問題のリスクが大幅に高まります。これは、血液中の酸素レベルを低下させ、組織に栄養障害を引き起こすためです。
• 太りすぎは脊椎に追加のストレスをかけます。時には、余分な体重を減らすだけで病気の症状を緩和することが可能です。
• 背が高すぎる（男性の場合-180cm以上、女性の場合-175cm以上）。

病因

脊髄空洞症は、脊椎構造に発生する障害が原因で発症します。患者の脊髄に微細な空洞が形成されます。（神経組織の代わりに）結合組織がそれらの周りに成長し、それが痛みと温度感受性が実行される敏感なチャネルの圧迫と破壊につながります。 [10]

先天性の病気の病因があっても、脊髄の病理学的変化の出現とさらなる進展は、主に外部刺激によるものです。外部からの曝露は、脊髄空洞症の発症を伴う内部障害の発現に寄与します。 [11]

科学者たちは、ほとんどの患者で、この病気は体系的に激しい運動に直面している人に現れることに気づきました。これは、生産への労働機械化の導入が脊髄空洞症の発生率の減少につながったという事実によって確認されました。 [12]

現在、脊髄空洞症と診断された患者では、以下の要因が病気の原因としてますます指摘されています。

• 外傷、背中の打撲傷;
• 低体温症、寒冷条件への長期暴露;
• 喫煙、アルコール乱用;
• 自分の健康への注意の欠如、病状の最初の兆候、セルフメディケーション、医師への早すぎるアクセスを無視します。

医学では、次の種類の病気の病因が区別されます。

• 発生の胚段階での失敗の結果として発生した、後頭蓋窩および脊髄の領域での脳脊髄液の循環の違反;
• 骨欠損および神経膠腫症の結果として起こる後部縫合の形成を伴う髄質管の不適切な閉鎖、その後の崩壊および空洞およびギャップの変化の形成。

遺伝的体質障害は、常染色体優性の方法で伝染し、病状の素因となる特定の異形成徴候の形で見られます。髄質管および頭蓋椎骨接合部の形成における欠陥は、病状の発症に好ましい条件のみを提供する。 [13]

病原性の役割は、脊柱と脊髄の損傷、身体的微小外傷によって果たされます。この問題は、ほとんどの場合、頸椎と上部胸髄に影響を及ぼしますが、下部胸椎と腰仙椎に影響を与えることはあまりありません。 [14]

一部の患者では、病理学的過程は延髄（延髄の形で）の領域にまで及びますが、橋と内嚢の領域にまで及ぶことはあまりありません。 [15]

症状 脊髄空洞症

脊髄空洞症のほとんどの患者では、脊髄の後角に空洞が形成されます。そこには、痛みや体温の感覚の原因となる敏感な神経細胞があります。病気の人の皮膚では、感度が決定されていないゾーン全体を決定することが可能です。ほとんどの場合、それらは腕や体に見られます-片側および両側の病変に対応する「ハーフジャケット」や「ジャケット」のように。

脊髄空洞症の症状と種類について詳しくは、こちらをご覧ください。

合併症とその結果

脊髄空洞症の合併症は次のとおりです。

• 筋萎縮、拘縮;
• 二次感染、肺炎、気管支肺炎、膀胱炎、腎盂腎炎の発症;
• 創傷の感染および皮膚の損傷、化膿性プロセスの発生、敗血症性合併症まで;
• 球麻痺の発症。これは、呼吸停止と患者の死亡につながる可能性があります。

専門家は、脊髄空洞症はほとんどの場合鈍い性格を帯びており、重篤な状態の発症につながることはめったにないと述べています。例外は、脊髄腔の形成が続く進行性の病気です。このような病状は、健康だけでなく患者の生命にもすでに危険をもたらしています。緊急の外科的治療が必要です。

一般に、脊髄空洞症の経過を予測することは困難です。病気は、安定したダイナミクスと進行性のダイナミクスの交互の期間で進行します。進行は数週間から数年の期間にわたって観察され、開発は急激に悪化し、同様に急激に減速します。誘発因子（激しい咳、激しい頭の動きなど）の影響下で、以前は無症候性だった患者に急性の臨床像が現れることがあります。

患者の生活の質は、心不全または悪性腫瘍性プロセスの患者の生活の質に匹敵します。

考えられる術後合併症は次のとおりです。

• 髄液の流出（liquorrhea）;
• 偽髄膜瘤;
• シャント変位;
• 一過性の神経障害。

手術後のそのような合併症の発生率は比較的低いです。

脊髄空洞症の主な結果は脊髄空洞症であり、これは対麻痺および四肢麻痺に進行し、けいれん、褥瘡、潰瘍、肺炎の再発を引き起こし、腸および泌尿生殖器機能の障害を引き起こす可能性があります。 [16]

診断 脊髄空洞症

診断手段は、患者の調査から始まります。同時に、脊髄損傷や頭蓋椎骨病変などの症候性グループを特徴付ける兆候に注意を払うことが医師にとって重要です。疑わしい兆候は次のとおりです。

• 敏感な障害（知覚異常、痛み、鎮痛、感覚異常、体温感覚の低下）;
• 腕、首、後頭部、胸の痛み;
• 一部の領域で冷たさや肌寒さ、しびれ感;
• 持続性の頭痛、耳鼻咽喉科および視覚障害（眼の痛み、羞明、複視、視力の低下、めまい、前庭障害、圧力および耳鳴り、聴覚障害、めまい）。

調査中、遺伝的要因、以前の病状や怪我、身体活動の程度について患者に明確にすることが不可欠です。脊髄空洞症の急性発症は非常にまれであり、病気は主に緩慢で長引くため、障害の発症のおおよその発症期間を決定することを試みる必要があります。

患者を診察するときは、脊髄空洞症の典型的な臨床像の存在に注意を払う必要があります：不全麻痺、感受性障害、栄養栄養変化。

臨床検査は非特異的であり、一般的な臨床研究の一部として処方されています。

• 血液と尿の一般的な分析;
• 血液化学。

まず第一に、機器診断はMRIによって表されます。サイズと構成を説明するために、空洞形成のパラメータを評価することを可能にするのはこの手順です。T1モードでは矢状投影を使用するのが最適です。これは、流体の動きに対する感度が低いためです。脊髄空洞症の典型的なMRI徴候は次のとおりです。

• 縦、中央、または傍中央領域などの脊髄信号の変化。その強度は脳脊髄液の強度と類似しています。
• 直径の脊髄の体積が増加する可能性があります。
• 病理学的空洞のより頻繁な場所は頸胸部です。
• 空洞の分布-2つのセグメントから脊髄の全長まで;
• キャビティ直径-2〜23 mm;
• 空洞のサイズが8mmを超えると、脊椎の拡張が見られます。

脊柱の全長に沿ってMRIを実施することをお勧めします。

キャビティの形状は次のタイプです。

• 対称、中央ローカリゼーション、丸みを帯びた楕円形。
• 形状が不規則で、中央または傍中央の脊椎領域に局在しています。

くも膜下腔に接続せずに、前脊髄動脈と後脊髄動脈の間の領域に位置する空洞の2番目の変形は、ほとんどの場合、外傷などの外部損傷に関連しています。

磁気共鳴画像法は、診断段階だけでなく、治療の有効性を動的に監視する過程でも実行されます。

• 不完全な空洞形成のMRI徴候（いわゆる「プレシリンクス」）：間質性浮腫の存在に関連する新生物を伴わない脊椎拡張。
• 空洞の崩壊のMRI徴候：脊髄の萎縮を伴う、水平方向に伸びた垂直方向に平らな空洞。

磁気共鳴画像法の繰り返しの手順は、適応症に従って実行されます。病状が比較的安定している場合は、2年に1回繰り返し研究を行うことができます。

• 頭蓋骨、頭蓋-脊柱、脊柱、上肢、関節のX線撮影は、病状の場所とその臨床的特徴に応じて行われます。脊髄空洞症では、骨格の発達の欠陥、神経ジストロフィーのプロセス、骨粗鬆症の病巣、関節症、骨の異常などを特定することができます。病理学的変化の重症度により、障害の重症度と予後を評価することができます。
• コンピュータ断層撮影は、MRIやX線撮影ほど有益ではありません。病理学的空洞の出現は、脊髄造影および水溶性造影剤と組み合わせてのみ検出することができます。 [17]
• 筋電図検査は、前脊髄突起の前臨床期間でも問題を特定するために、前脊髄角の運動ニューロンへの損傷の存在を明らかにするのに役立ちます。
• 電気神経筋造影は、初期の錐体障害と軸索変性の考慮を可能にします。
• 脳幹構造の機能障害とsyringobulbiaの最初の兆候を決定するために脳波検査が必要です。
• エコー脳波検査は、syringoencephalyを検出するために使用され、脳室の拡張されたシステムを決定するのに役立ちます。
• エステシオメトリック診断は、感受性障害の場所と強度を明らかにするために使用されます。

差動診断

鑑別診断は、以下の病状と状態で行われます。

• 髄内腫瘍（特に頸椎の損傷を伴う）および延髄の腫瘍は、磁気共鳴画像法の結果によって決定されます。
• ヘマトミエリアは、損傷直後に急性の症状が現れ、さらに退行性の経過をたどることを特徴とします。syringomyelitisの空洞への出血で診断は困難です。
• 筋萎縮性側索硬化症は、急速な発達速度と、脊髄の画像診断中に認められる病理学的変化の特徴を特徴としています。
• 頸部虚血性脊髄症-発達の特定の病因があり、脊椎造影およびMRIの動的原理および特徴的な特徴による感度の低下を特徴とします。
• 脊髄嚢胞、腫瘍、心的外傷後または嚢胞性脊髄症、脊髄くも膜炎、結核性脊椎炎。
• 頭蓋椎骨欠損（環椎および軸椎の形成不全プロセス、板状突起、基底印象など）は、嚢胞形成を伴わずに神経学的症状を伴います。主な鑑別方法はMRIです。
• レイノー病、血管向性障害。
• 圧迫虚血性ニューロパチー（手根骨または尺骨神経障害）。 [18]

アーノルドキアリ奇形と脊髄空洞症は分化を必要としますか？これらの2つの病状は、しばしば互いに付随します。脊髄腔の形成は、小脳扁桃の変位と組み合わされ、時には大後頭孔のレベルより下の体幹と第四脳室の変位と組み合わされます。多くの場合、遺伝的要因が病理の「原因」になり、治療は外科的介入の助けを借りてのみ可能です。 [19]

脊髄空洞症と水疱症は必須の分化を必要とします。いわゆる脊髄の浮腫は、脳脊髄液量の有意な増加とその圧力の増加を特徴としています。脊髄空洞症はしばしば脊髄空洞症と共存しますが、これらの2つの用語は同一ではなく、2つの異なる病状を意味することを知っておくことが重要です。診断は、臨床、放射線、断層撮影のデータに基づいて行われます。 [20]

脊髄空洞症と脊髄空洞症は完全に同義ではありません。彼らは、脊髄空洞症の病理学的過程が、眼振、球麻痺、顔の一部の解離性麻酔などの特徴的な症状を伴う脳幹の領域にまで及ぶ場合、脊髄空洞症について述べています。

処理 脊髄空洞症

しかし、手術は脊髄空洞症の最も効果的な治療法と考えられています。手術は、神経学的障害の進行、特に下肢の中心不全麻痺または上肢の末梢不全麻痺の発症に対して無条件に処方されます。介入は、中心管を解剖し、続いてドレナージを行うことから成ります。手術は本当に効果的です：ほとんどの患者では、病状の進行が止まり、神経障害が減少します。外傷後および感染後の線形脊髄空洞症は、空洞とくも膜下腔の間をバイパスすることによって矯正されます。髄内腫瘍が病理の根本原因になっている場合は、新生物が除去されます。小脳移植は、後頭蓋窩の減圧の兆候です。

防止

脊髄空洞症の発症を予防するための主な予防措置は、脳脊髄液の動態を乱す可能性のある措置を排除することです。腹腔内および頭蓋内圧の上昇の可能性を最小限に抑えることが重要です。おもりを持ち上げないでください。過度の身体的運動（強い静的ストレスを含む）、激しい咳やくしゃみ、緊張などを避けてください。また、背骨と頭は、健康的で適度にアクティブなイメージライフを維持します。身体的不活動は奨励されていません。

脊髄空洞症の診断がすでに行われている場合は、病気の悪化の予防を行う必要があります。義務は次のとおりです。

• 診療神経学的会計;
• 病理学のダイナミクスを追跡するための体系的な診断手順（磁気共鳴画像法-2年に1回、または適応症に応じてより頻繁に）;
• 神経病理学者による定期検査（年に1〜2回）。

脊髄空洞症は動的な病理学と見なされており、絶え間ない臨床観察と診断措置は、病理学的プロセスの悪化を時間内に判断し、適切な治療措置を講じるのに役立ちます。これは、特に小児期の脊髄空洞症の場合、外科的治療の適応を正しく評価することが重要である場合に必要です。その発達が骨格系の急速な成長に関連している場合、そのような障害の自然治癒の場合があります。

予測

脊髄空洞症では、脊椎構造の損傷の結果として、体と手足の運動能力と感度が低下します。痛みや体温の感覚が失われると、重傷や火傷を負う可能性があります。運動機能障害は、筋力低下と萎縮を伴います。

次に、脊髄空洞症は脊柱の変形の出現と悪化を引き起こす可能性があります：しばしば患者は脊柱側弯症を発症します。まれですが、病状に症状がなく、MRIを行ったときに偶然発見されることがあります。

脊髄空洞症の予後は、臨床症状の重症度と規模、病気の期間とその原因によって決まります。ほとんどの患者にとって、唯一の効果的な治療法は、CSF循環を安定させるための手術です。手術の種類は、脳神経外科医によって決定されます。

有能な治療戦術を用いた約1人おきの患者は、軽度の病理学的変化しかありません。自然回復についての情報はありますが、そのような結果は、主に小児科の孤立した症例でのみ認められました。このようなケースは、激しい骨の成長と脳構造の自然な空間的拡大によるものでした。多くの場合、脊髄空洞症は障害の原因になります。

大多数の患者では、病状の長期経過を背景に、不可逆的な脊椎障害が現れ、術後の予後を悪化させます。多くの症状が手術後も残っています。しかし、これは手術が無意味で不適切であることを意味するものではありません。そのような治療のおかげで、病気のさらなる進行を止めることが可能です。