脊髄空洞症の兆候

痛みや体温差を感じることができないと、患者さんは機械的怪我や火傷などのさまざまな怪我を負うことが多く、ほとんどの場合、医師の診察を受けます。ただし、最初の症状ははるかに早く現れます。痛みを伴う領域、しびれ、灼熱感、かゆみなどの感度にわずかな障害があります。患者の触覚感度が影響を受けないことは注目に値します。多くの場合、患者は頸椎、肩甲骨の間、上肢、胸部の鈍い痛みが長引くことを訴えます。下肢と下半身の感覚の部分的な喪失はあまり一般的ではありません。

脊髄空洞、明るい神経栄養障害は、皮膚、チアノーゼ、長期的な治癒創傷、骨や関節変形、および骨脆弱性の粗大化と、発見されました。患者は手の典型的な症状に気づきます：皮膚が乾燥して荒くなり、指が粗くて太くなります。さまざまなサイズの複数の瘢痕から、新鮮な火傷、切り傷、潰瘍、膿瘍まで、皮膚の多数の病変を簡単に見ることができます。珍しいことではありません-パナリチウムタイプの急性化膿性プロセスの開発。

病理が胸椎上部の外側角にまで及ぶ場合、強い手根骨の粗大化、いわゆるカイロメガリーがあります。関節トロフィズム（通常は肩と肘の領域）の違反は、空洞欠損の形成を伴う骨癒合によって現れます。影響を受けた関節はサイズが大きくなり、運動中に痛みはありませんが、関節骨の特徴的な摩擦音があります。

病理学的プロセスが進行するにつれて、脊柱管の欠陥が増加し、前角の領域に広がります。これは、筋肉の衰弱、運動障害、萎縮過程の発達、手の弛緩性麻痺の出現によって現れます。脊髄空洞症が頸椎領域に影響を与える場合、ホルネル症候群が顕著になります。これは、まぶたの垂れ下がり、瞳孔の拡張、および眼球の収縮で構成されます。運動伝導チャネルが影響を受ける場合、下肢の対麻痺が観察される可能性があり、一部の患者では泌尿器障害が認められます。

脳幹に空洞が形成されている場合は、syringobulbiaの発症を示しています。顔の感度が低下しています。時間が経つにつれて、発話が苦しみ、嚥下が困難になり、呼吸器系に問題が生じ、萎縮過程が軟口蓋、舌、顔の一部に広がります。二次感染は除外されません：気管支肺炎、尿路の炎症性疾患が発症します。重症の場合、球麻痺が認められ、呼吸停止や患者の死亡を引き起こす可能性があります。

病気の臨床経過は数ヶ月から数年に進行し、初期の急速な悪化を伴い、徐々に減速します。嚢胞の形態、症状の持続時間、および重症度の間には線形の関係があります。 [1]、 [2]

最初の兆候

脊髄空洞症患者の神経学的検査中に、以下の特徴的な兆候が見られます。

• 「ジャケット」または「ハーフジャケット」タイプの痛みと体温感覚の喪失。四肢の領域、上半身、腰仙部、および三叉神経の神経支配領域に広がる。この病気がさらに進行すると、振動感覚、触覚、および筋肉関節の過敏症に関連する固有受容感覚障害を追加することが可能になります。導電性の対側障害も発生する可能性があります。
• 四肢の遠位片側および両側末梢麻痺の形での分節性障害の発症、ならびに錐体不全、痙性カップルおよび四肢の単麻痺などの中枢障害。影響を受けた筋肉がけいれんする可能性があります。延髄がこの過程に関与している場合、舌、咽頭帯、声帯、および軟口蓋の不全麻痺に関連する障害が見られます。 [3]
• 自律神経系からの症状は、栄養障害を背景に現れます。青い指、発汗の変化（増加または完全な停止）、四肢の腫れがしばしば観察されます。再生システムの一部にも問題が見られます。怪我や火傷後の怪我や潰瘍は長期間治癒しません。骨関節のメカニズムが影響を受け、欠陥、骨の変形が認められ、四肢の作業能力の障害につながります。
• 延髄の敗北は、眼振、めまいの出現を伴います。
• ほとんどの患者は、頭痛、嘔吐を伴う悪心、眠気、および視神経乳頭の鬱血を特徴とする水頭症を患っています。  [4]

敏感な障害

痛みは、怪我に対する身体の自然な反応です。ただし、脊髄空洞症では、痛みの感受性やその他のタイプが損なわれます。次のことが文字通り起こります：手足または体の他の部分は絶えずそして激しく傷つき始めます、しかし同時に人は外部刺激からの痛みを感じません。体を切ったり、刺したり、燃やしたりしても、体は反応しません。患者は単にそれを感じません。多くの場合、脊髄空洞症を患っている患者では、皮膚に切り傷や火傷の痕跡が見られます。患者は、熱いものや鋭利なものに触れたとは感じず、手を引っ張らないため、火傷や切り傷につながります。 。医学界では、この状態は「痛みを伴うしびれ」または「ドロローシス麻酔」と呼ばれます。 [5]

さらに、代謝プロセスが悪化し、病理学的ゾーンの組織の栄養が低下します：影響を受けた手足または体の一部が皮下脂肪を失い、皮膚が薄いチアノーゼになり、ざらざらし、剥離が現れ、爪甲が色あせます。関節の領域を含めて、腫れが可能です。筋骨格のメカニズムも苦しんでいます：筋肉の萎縮、骨がもろくなる。

脊髄空洞症の球麻痺

舌咽神経、迷走神経、舌下神経、またはそれらの運動核の機能不全は、脊髄空洞症が延髄の領域に広がるときに発生します。この場合、舌の筋肉、軟口蓋、咽頭、喉頭蓋、声帯が苦しんでいます。病理学は両側性または片側性です。

臨床的に球麻痺は次のとおりです。

• 発話障害（失声症、構音障害-音の歪んだまたは難しい発音）;
• 嚥下障害（特に液体食品の嚥下に関して嚥下障害）;
• 舌の左または右への逸脱、その可動性の低下;
• 声帯の非閉鎖;
• 咽頭および口蓋反射の喪失。

舌の筋肉の萎縮とともに、線維性のけいれんが認められます。

脊髄空洞症を伴うレルミットの症状

胴体下部と脚の感度が低下している患者にとって、レルミットの症状は特徴的であり、電気ショックのように脊柱を上から下まで覆う突然の短期間の痛みで構成されます。

このような症状は、感覚障害の急性症状の1つと見なされます。患者にとって、そのような一時的な短期間の痛みは非常に不快です。同時に、背骨に沿った軸に沿って、そして上肢に、ヒリヒリする感覚、緊張があります。

この症状は、くしゃみや咳の最中だけでなく、首を鋭く曲げたときに発生する可能性のある機械的刺激を背景に発生します。病理は患者の約15％で観察されます。

子供の脊髄空洞症

脊髄空洞症は小児期にはまれです。この病気はゆっくりとした増加を特徴とするため、病理学的症状が形成の初期段階で感じられることはめったにありません。小児の病理学の主な原因は、脊髄の発達の違反、すなわち、脊髄の2つの半分と中心管の開口部を接続する縫合糸の不適切な形成です。

小児脊髄空洞症の場合、成人の同じ病気とは対照的に、あまり目立たない感覚障害と痛み障害が特徴的です。ただし、子供は脊柱側弯症を発症するリスクが高く、外科的矯正の点でより有利です。場合によっては、小児脊髄空洞症は自然に治癒することがあります。 [6]

病気は異なる患者で同じになることはありません。一部の患者にとって、病状は軽度の症状としてのみ現れ、その後、年間を通じて安定します。また、病気が劇的に進行し、障害や重要な身体機能の喪失が複雑になり、生活の質が大幅に低下する場合もあります。この病気の家族性の症例も知られており、しばしば外科的治療が必要です。

フォーム

脊髄空洞症の分類には、いくつかの種類の病理が含まれます。

• 最も一般的であると考えられている中央チャネルの非コミュニケーション障害。その外観は、くも膜下腔の脊柱管の開存性の悪化、またはI型アーノルド-キアリ奇形と同時に発生する可能性があります。
• 脊柱が損傷した場合、または脊髄体内の血流が損なわれた場合に発生する、管外の非伝達障害。損傷の領域では、嚢胞要素が形成され、さらに広がる傾向があります。
• ダンディーウォーカー症候群およびアーノルドキアリII症候群と同時に発見された中心管コミュニケーション障害。水頭症も特徴的です。

1974年以来、この病気には別の同様の分類があります。

• 脊柱のくも膜下腔への浸透を伴うコミュニケーション障害は、頭蓋椎骨接合部または頭蓋底の領域の病理学的変化の結果として発症します。
• 外傷後の脊髄空洞症は、損傷の領域に空洞が形成され、脊柱の隣接部分で増加および発達します。病理学的兆候は、犠牲者が完全に回復したように見えるかなり長い期間の後、後期に現れます。
• くも膜症またはくも膜炎の結果として発症する障害。
• 脊髄の腫瘍プロセスの結果として現れる嚢胞。
• 脊髄への圧力の増加を引き起こす非腫瘍性プロセスに関連する障害。
• 原因を特定できない特発性障害。

病理学のローカリゼーションに応じて、次のとおりです。

• 後部（敏感）;
• 前方（運動）;
• 側角（栄養栄養）;
• 混合脊髄空洞症。

前部脊髄空洞症が単独で発見されることはめったにありません。ほとんどの場合、運動障害は感受性障害と組み合わされます。

脊椎軸に沿った障害の分布に応じて、次のタイプの疾患が区別されます。

• 頸椎の脊髄空洞症-最も頻繁に発症し、腕や体幹の感度が低下するなどの特徴があります（患部は「ジャケット」または「ハーフジャケット」と呼ばれます）。
• 胸椎の脊髄空洞症は、しばしば頸椎の病変と組み合わされ、上肢に栄養筋障害を引き起こします。フィブリル筋のけいれんは通常軽度です。
• 腰椎（または腰仙）の脊髄空洞症は、下肢の不全麻痺を伴います。これは、比較的まれに（約10％）発生し、ほとんどの場合、脊椎の腫瘍または炎症過程によって引き起こされます。
• 総脊髄空洞症は症例の10％で発生し、1つのセクションだけでなく、脊髄全体に病理学的空洞が出現することを特徴としています。この形態の病気は、予後と治癒の点で最も不利です。
• 脳幹が影響を受けると、幹と脊髄の脊髄空洞症が発症します。患者は眼振、球麻痺（嚥下困難、会話困難など）を患っています。顔の感度に違反する可能性があります。
• 脊髄空洞症（別名、脊髄空洞症）は、脳の内包の病変であり、体の反対側で運動および感覚障害が発生します。