脊髄空洞症の徴候

痛みや温度差を感じられないことで、患者は機械的外傷や火傷といった様々な傷害を負うことが多く、多くの場合、医師の診察を受けます。しかし、最初の症状はもっと早く現れます。軽度の感覚障害は、痛み、しびれ、灼熱感、かゆみなどの形で現れます。触覚の感覚は影響を受けないことは注目に値します。患者は頸椎、肩甲骨間、上肢、胸部に持続する鈍痛を訴えることが多いです。下肢や下半身の部分的な感覚喪失は、それほど多くありません。

脊髄空洞症は、皮膚の荒れ、チアノーゼ、創傷治癒の遅延、骨や関節の変形、骨の脆弱性といった、鮮明な神経栄養障害を特徴とします。患者は手に典型的な症状を自覚します。皮膚は乾燥して荒れ、指は荒れて厚くなります。様々な大きさの複数の瘢痕から、新鮮な熱傷、切り傷、潰瘍、膿瘍まで、多くの皮膚病変が容易に観察されます。パナリチウムなどの急性化膿性疾患がしばしば発症します。

病変が上胸髄の外側角に及ぶと、手首の重度の粗大化、いわゆる手掌肥大が観察されます。関節栄養障害（通常は肩関節と肘関節領域）は、骨の融解と空洞欠損の形成によって現れます。罹患関節は肥大し、運動時の痛みは認められませんが、関節骨の摩擦音に特徴的な雑音が聴取されます。

病理学的過程が進行するにつれて、脊髄空洞の欠損は拡大し、前角領域へと広がります。これは、筋力低下、運動障害、萎縮過程の進行、そして腕の弛緩性麻痺の出現として現れます。脊髄空洞症が頸髄を侵すと、ホルネル症候群が顕著になり、眼瞼下垂、瞳孔散大、眼球陥没がみられます。運動伝導路が侵されると、下肢麻痺が観察され、一部の患者では排尿障害がみられます。

脳幹に空洞が形成されると、延髄空洞症の発症を示唆します。顔面領域の感覚障害が起こります。時間が経つにつれて、発語障害、嚥下困難、呼吸器系の問題が生じ、萎縮過程が軟口蓋、舌、顔面の一部に広がります。二次感染の可能性もあり、気管支肺炎や尿路炎症性疾患を発症します。重症の場合、延髄麻痺が認められ、呼吸停止や死に至ることもあります。

疾患の臨床経過は数か月から数年かけて進行し、初期には急速に悪化しますが、徐々に症状は緩和します。嚢胞の形態、症状の持続期間、重症度の間には直線関係が見られます。[ 1 ],[ 2 ]

最初の兆候

神経学的検査では、脊髄空洞症の患者には次のような特徴的な兆候が見られます。

• 「ジャケット型」または「ハーフジャケット型」の温痛覚消失が四肢、上半身、そして稀に腰仙部および三叉神経支配領域に広がります。病状がさらに進行すると、振動覚、触覚、筋関節感覚などの固有感覚障害が加わることがあります。また、対側性の伝導障害も認められることがあります。
• 四肢の片側および両側の末梢麻痺といった分節性障害、ならびに錐体路不全、痙性麻痺、四肢の単麻痺といった中枢性障害を呈する。罹患筋に痙攣が生じる可能性がある。延髄が関与する場合には、舌、咽頭部、声帯、軟口蓋の麻痺を伴う障害が認められる。[ 3 ]
• 自律神経系の症状は、栄養障害を背景に現れます。よく見られる症状としては、指の青化、発汗量の変化（増加または完全消失）、四肢の腫脹などがあります。再生系にも問題が見られ、外傷や火傷後の損傷や潰瘍は長期間治癒しません。骨関節機構が影響を受け、骨の欠損や変形が認められ、四肢の機能障害につながります。
• 延髄の損傷は眼振やめまいの出現を伴います。
• ほとんどの患者は水頭症を経験し、頭痛、吐き気と嘔吐、眠気、視神経乳頭の充血を特徴とする。[ 4 ]

感覚障害

痛みは、外傷に対する身体の自然な反応です。しかし、脊髄空洞症では、痛みの感受性だけでなく、他の種類の痛みの感受性も低下します。文字通り、手足や体の他の部分が絶えず激しく痛み始めますが、同時に外部刺激による痛みを感じません。切られたり、刺されたり、火傷を負ったりしても、身体は反応しません。患者は単に痛みを感じないのです。脊髄空洞症の患者は、熱い物による切り傷や火傷の痕跡が皮膚に残ることがよくあります。患者は熱い物や鋭利なものに触れたことを感じず、手を離そうともせず、火傷や切り傷の痕跡が残ります。医学界では、この状態は「痛覚無感覚」または「痛覚麻痺」と呼ばれています。[ 5 ]

さらに、病変部位における代謝プロセスと組織栄養が悪化します。患肢または患部では皮下脂肪が失われ、皮膚は青白く荒れ、剥離が見られ、爪甲は艶を失います。関節部を含む部位に浮腫が生じる可能性があります。筋骨格機構も障害を受け、筋肉は萎縮し、骨は脆くなります。

脊髄空洞症における延髄障害

脊髄空洞症が延髄に広がると、舌咽神経、迷走神経、舌下神経、またはそれらの運動核の障害が発生します。舌筋、軟口蓋、咽頭、喉頭蓋、声帯が影響を受けます。病変は両側性または片側性に発症することがあります。

臨床的には、球麻痺は以下のように現れます。

• 言語障害（失声症、構音障害 - 音の歪んだ発音や発音困難）
• 嚥下障害（特に液状食品の嚥下障害）
• 舌が左または右に偏向し、舌の可動性が低下する。
• 声帯閉鎖不全;
• 咽頭反射および口蓋反射の喪失。

舌筋の萎縮により、線維性のけいれんが観察されます。

脊髄空洞症におけるレルミット徴候

下半身と脚の感覚喪失を呈する患者は、レルミット症状を特徴とする。レルミット症状は、電気ショックのように、脊椎の上から下まで突然の短期的な痛みが生じる症状である。

このような症状は、感覚障害の急性症状の一つと考えられています。患者にとって、このような一時的な痛みは非常に不快です。同時に、チクチクする感じや、脊柱に沿った軸や上肢への緊張も感じられます。

この症状は、首を急に曲げたり、くしゃみや咳をしたりする際に生じる機械的刺激を背景に発症します。この病理は患者の約15%に認められます。

小児脊髄空洞症

脊髄空洞症は小児期に発症することは稀です。この疾患は緩徐な進行を特徴とするため、病理学的症状が発達初期に明らかになることは稀です。小児期の病態の主な原因は、脊髄の発達の障害、すなわち脊髄の両側を繋ぐ縫合糸の形成不全と中心管の未閉鎖です。

小児脊髄空洞症は、成人の脊髄空洞症と比較して、感覚障害や疼痛障害が比較的軽度であることが特徴です。しかし、小児は脊柱側弯症を発症するリスクが高く、外科的治療の面ではより好ましい状況です。小児脊髄空洞症は、自然に治癒する場合もあります。[ 6 ]

この病気の進行は、患者によって全く同じではありません。軽度の症状が現れ、1年ほどで安定する患者もいます。一方、急速に進行し、重要な身体機能の障害や喪失を伴う場合もあり、生活の質が著しく低下します。家族歴のある患者もおり、その場合は外科的治療が必要となることがよくあります。

フォーム

脊髄空洞症の分類では、いくつかの種類の病理が示唆されています。

• 最も一般的と考えられている中心管非交通性障害。くも膜下腔における脊柱管の開存性の悪化と同時に発症する場合や、アーノルド・キアリ奇形I型と同時に発症する場合があります。
• 脊柱の損傷、または脊髄の血流障害によって生じる脊髄管外非交通性疾患。損傷部位に嚢胞性要素が形成され、さらに広がりやすい状態になります。
• 中心管性伝達障害。ダンディ・ウォーカー症候群およびアーノルド・キアリII型症候群と同時に発症する。水頭症も特徴的である。

1974 年以来、この病気には次のような同様の分類が存在します。

• 頭蓋脊椎移行部または頭蓋底の領域における病理学的変化の結果として、脊柱のくも膜下腔への浸透を伴う伝達障害が発生します。
• 外傷後脊髄空洞症は、損傷部位に空洞を形成し、脊柱の隣接部位に拡大・進行する。病理学的徴候は、被害者が完全に回復したように見える、かなり長い期間を経た末期に現れる。
• クモ膜症またはクモ膜炎の結果として発症する障害。
• 脊髄の腫瘍プロセスの結果として現れる嚢胞。
• 脊髄への圧力増加を引き起こす非腫瘍性プロセスに関連する障害。
• 原因を特定できない特発性疾患。

病変の局在に応じて、次のように区別されます。

• 後角膜（敏感）
• 前角膜（運動部）
• 側角（栄養栄養）
• 混合性脊髄空洞症。

前角膜脊髄空洞症が単独で発症することは稀で、運動障害と感覚障害が併発している場合がほとんどです。

脊柱軸に沿った障害の広がりに応じて、次の種類の病気が区別されます。

• 頸椎脊髄空洞症 – 最も頻繁に発症し、腕や体幹の感覚喪失などの特徴的な兆候があります (影響を受けた領域は「ジャケット」または「ハーフジャケット」と呼ばれます)。
• 胸椎脊髄空洞症は、頸椎損傷を併発することが多く、上肢の筋萎縮性障害を引き起こします。線維性の筋痙攣は通常、軽度に発現します。
• 腰部（または腰仙部）脊髄空洞症は下肢麻痺を伴いますが、これは比較的まれに（約 10%）発生し、ほとんどの場合、脊椎の腫瘍または炎症プロセスによって引き起こされます。
• 完全脊髄空洞症は症例の10%に発生し、脊髄の一部ではなく全長にわたって病的な空洞が出現するのが特徴です。この病型は、予後と治癒の面で最も不良です。
• 脳幹および脊髄空洞症は、脳幹が損傷すると発症します。患者は眼振、球麻痺（嚥下困難、発話困難など）を経験します。顔面感覚が損なわれる場合もあります。
• 脳脊髄炎性脊髄空洞症（別名脊髄脳症）は、脳の内包に病変が生じ、体の反対側に運動機能と感覚障害を引き起こす病気です。