進行性多巣性白質脳症：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 23.04.2024
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進行性多巣性白質脳症（皮質脳症）は、免疫不全状態で発症する中枢神経系の遅いウイルス感染症である。この疾患は、中枢神経系の亜急性進行性脱髄、多巣性神経学的欠損および死亡（通常は1年以内）をもたらす。診断は、コントラスト強調またはMPTを伴うCTデータ、ならびにPCR CSF結果に基づく。治療は症状がある。
ICD-10コード
A81.2。進行性多巣性白質脳症。
[進行性多巣性白質脳症の原因は何ですか？
PMLは、JCウイルス科によって引き起こされるパポバウイルス、親切ポリオーマウイルス。ウイルスのゲノムはリングRNAによって表される。進行性多巣性白質脳症の原因（PMLE）、最も可能性の高い通常、小児期に体内に入ると、腎臓や他の臓器や組織（例えば、中枢神経系の単核細胞）で休止状態のままパポバウイルスファミリーのJCウイルスの人口で広く再活性化。再活性化されたウイルスは、稀突起神経膠細胞の向性を有する。症例の大多数は、AIDSの背景（最も一般的な危険因子）、リンパ及び骨髄増殖性（白血病、リンパ腫）、または（例えば、ウィスコット・アルドリッチ症候群、臓器移植のような）他の疾患および状態に対する細胞性免疫の抑制を観察しました。AIDS患者における進行性多巣性白質脳症の発症リスクは、ウイルス量の増加に伴って増加する。より効果的な抗レトロウィルス薬の拡散により進行性多巣性白質脳症の発生率が低下している。
進行性多巣性白質脳症の病因
CNS病変は、AIDS、リンパ腫、白血病、サルコイドーシス、結核、および薬理学的免疫抑制に対する免疫不全を有する個体に生じる。JCウイルスは顕著な神経向性を示し、神経膠細胞（星状細胞および希突起膠細胞）に選択的に感染し、ミエリン合成の破壊をもたらす。脳物質では、灰白質と白質の境界に最大密度を有する脳、胴体および小脳の半球における脱髄の複数の病巣が検出される。
進行性多巣性白質脳症の症状
病気の発症は緩やかである。この疾患は、患者の不器用さと不器用さの出現でデビューすることができ、そして運動障害は片頭痛の発生まで悪化する。大脳皮質の多巣病変は、失語症、構音異常、半正節、ならびに感覚、小脳および大腸の不全の発症をもたらす。場合によっては、横行性脊髄炎が発症する。2/3人の患者では、認知症、精神障害および人格の変化が注目される。エイズ患者は、頭痛や痙攣発作の特徴があります。この疾患の進行の進行は、デビューから通常1〜9ヶ月後に死に至る。コースはプログレッシブです。進行性多巣性白質脳症の神経学的症状は、大脳半球の拡散非対称病変を反映する。特徴的な片麻痺、半盲、または視力、失語症、構音障害の他の変化。臨床像では、高次脳機能の障害および意識障害が優勢であり、続いて総痴呆が起こる。進行性多巣性白質脳症は、1〜6ヶ月以内に致命的な結果で終了する。
進行性多巣性白質脳症の診断
原因不明の進行性脳機能障害の場合、特に背景免疫不全状態の患者では、進行性多巣性白質脳症を考慮する必要があります。PMLEのために、脳の白質における単一または複数の病理学的変化が、コントラスト増強を伴うCTまたはMRIで明らかになった。T2強調画像では、白質からの増加した強度の信号が検出され、コントラストは病理学的に変化した病巣の5〜15％で末梢に蓄積する。CTスキャンは、通常、コントラストを蓄積しない、減少した密度の複数の非対称焦点を特定する。KTMRTの特徴的な変化と組み合わせてPCRを用いてCSF中のJCウイルス抗原を検出することにより、進行性多巣性白質脳症の診断が確認される。標準的なCSF研究では、それはしばしば変更されない、血清学的研究は有益ではない。時には、鑑別診断の目的のために、定位的な脳生検が行われるが、それはめったにそれ自体を正当化しない。
CTおよびMRIは、脳の白質における減少した密度の病巣を明らかにする。脳組織の生検では、ウイルス粒子（電子顕微鏡）が検出され、ウイルス抗原は免疫細胞化学的に検出され、ウイルスゲノム（PCR法）である。JCウイルスは霊長類細胞の培養物中で増殖する。
どのように調べる？
進行性多巣性白質脳症の治療
進行性多巣性白質脳症の有効な治療は存在しない。治療は症状がある。シドフォビルやその他の抗ウイルス薬は臨床試験中であり、明らかに望ましい結果は得られません。HIVに感染した患者には積極的な抗レトロウイルス療法が示され、ウイルス負荷の低下による進行性多巣性白質脳症の患者の予後を改善する。