進行性多巣性白質脳症：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 05.07.2025
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進行性多巣性白質脳症（皮質下脳症）は、免疫不全状態で発症する中枢神経系の緩徐なウイルス感染症です。亜急性進行性の中枢神経系脱髄、多巣性神経障害を呈し、通常は1年以内に死に至ります。診断は造影CTまたはMRI検査、ならびに髄液PCR検査の結果に基づきます。治療は対症療法です。
ICD-10コード
A81.2. 進行性多巣性白質脳症。
[ 進行性多巣性白質脳症の原因は何ですか?
進行性多巣性白質脳症は、パポバウイルス科ポリオーマウイルス属のJCウイルスによって引き起こされます。ウイルスゲノムは環状RNAで表されます。進行性多巣性白質脳症（PMLE）は、パポバウイルス科の広く蔓延しているJCウイルスの再活性化が原因である可能性が高く、このウイルスは通常、小児期に体内に侵入し、腎臓やその他の臓器や組織（例、中枢神経系単核細胞）に潜伏します。再活性化したウイルスは、オリゴデンドロサイトに対する向性があります。この疾患の患者の多くは、エイズ（最も一般的な危険因子）、リンパ増殖性および骨髄増殖性（白血病、リンパ腫）またはその他の疾患や状態（例、ウィスコット・アルドリッチ症候群、臓器移植）により細胞性免疫が抑制されています。エイズ患者における進行性多巣性白質脳症の発症リスクは、ウイルス量の増加に伴って高まります。より効果的な抗レトロウイルス薬が広く利用できるようになったことにより、進行性多巣性白質脳症の発生率は現在では減少しています。
進行性多巣性白質脳症の病態
中枢神経系の損傷は、エイズ、リンパ腫、白血病、サルコイドーシス、結核、および薬物による免疫抑制による免疫不全患者に発生します。JCウイルスは顕著な神経向性を示し、神経グリア細胞（アストロサイトおよびオリゴデンドロサイト）に選択的に感染し、ミエリン合成を阻害します。脱髄巣は大脳半球、脳幹、小脳の脳組織に多数認められ、灰白質と白質の境界で密度が最大となります。
進行性多巣性白質脳症の症状
病気の発症は緩やかです。最初はぎこちなさや不器用さで始まり、その後、運動障害が悪化して片麻痺に至ることもあります。大脳皮質の多巣性損傷により、失語症、構音障害、半盲、感覚機能不全、小脳機能不全、脳幹機能不全が生じます。横断性脊髄炎を発症する場合もあります。患者の3分の2に認知症、精神障害、人格変化が認められます。AIDS患者では頭痛や発作が典型的です。病気が進行すると、通常は発症後1～9か月で死に至ります。経過は進行性です。進行性多巣性白質脳症の神経症状は、大脳半球のびまん性非対称損傷を反映しています。片麻痺、半盲、視野のその他の変化、失語症、構音障害が典型的です。臨床像は、高次脳機能障害と意識障害が顕著であり、その後に重度の認知症が進行します。進行性多巣性白質脳症は、1～6ヶ月以内に死に至ります。
進行性多巣性白質脳症の診断
進行性多巣性白質脳症は、原因不明の進行性脳機能障害がある場合、特に基礎に免疫不全がある患者では考慮すべきである。造影CTまたはMRIで単一または複数の白質病変が検出された場合、PMLEが疑われる。T2強調画像では白質からの高信号が示され、異常病変の5～15%で周辺部に造影剤が集積する。CTでは通常、造影剤が集積しない低密度の非対称性合流性病巣が複数認められる。PCR法を用いて髄液中にJCウイルス抗原が検出され、MRIで特徴的な変化がみられる場合、進行性多巣性白質脳症の診断が確定する。髄液の標準的な検査は通常は正常で、血清学的検査では有益な情報は得られない。鑑別診断のために定位脳生検が行われることもあるが、その必要性はまれである。
CTおよびMRIでは脳の白質に低密度領域が認められ、脳組織生検（電子顕微鏡検査）ではウイルス粒子が検出され、免疫細胞化学検査ではウイルス抗原が検出され、PCR検査ではウイルスゲノムが検出されます。JCウイルスは霊長類の細胞培養で複製されます。
どのように調べる？
進行性多巣性白質脳症の治療
進行性多巣性白質脳症には効果的な治療法はありません。対症療法となります。シドフォビルをはじめとする抗ウイルス薬は臨床試験中ですが、期待される効果が得られていないようです。HIV感染患者には積極的な抗レトロウイルス療法が適応となり、ウイルス量の減少により進行性多巣性白質脳症患者の予後が改善します。