近位筋の筋力低下：原因、症状、診断、治療

ここで論じる疾患のほとんどは、腕と脚の両側近位部に対称性の筋力低下と萎縮を引き起こします（近位糖尿病性多発神経炎、神経痛性筋萎縮症、そしてある程度は筋萎縮性側索硬化症を除く）。腕神経叢症候群および腰仙骨神経叢症候群（神経叢障害）は片側性であることが多いため、ここでは論じません。

近位筋の筋力低下は主に腕に現れる場合もあれば、主に脚に現れる場合もあり、あるいは全般的に（腕と脚の両方に）発症する場合もあります。

主に腕にみられる近位筋の筋力低下は、筋萎縮性側索硬化症、ある種のミオパシー（炎症性を含む）、ギランバレー症候群の初期段階、パーソネージ・ターナー症候群（通常は片側性）、低血糖を伴う多発性神経障害、アミロイド多発神経障害、およびその他のいくつかの多発性神経障害の症状として現れることがあります。

主に脚の近位筋の筋力低下は、ほぼ同様の疾患によって引き起こされる可能性があります。例えば、ある種のミオパチー、多発性神経障害（糖尿病性、一部の中毒性および代謝性）、多発性筋炎、皮膚筋炎、一部の進行性脊髄性筋萎縮症などが挙げられます。これらの疾患の中には、両腕と両脚の近位筋の筋力低下を同時に、または連続して引き起こすものもあります。

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近位筋の筋力低下の主な原因は次のとおりです。

1. ミオパチー（いくつかの変異型）。
2. 多発性筋炎（皮膚筋炎）。
3. 近位糖尿病性多発神経障害。
4. 神経痛性筋萎縮症。
5. 脊髄炎。
6. ギランバレー症候群およびその他の多発神経障害。
7. 筋萎縮性側索硬化症。
8. 進行性脊髄筋萎縮症の近位型。
9. 腫瘍随伴性運動ニューロン疾患。

ミオパチー

四肢近位部の両側近位筋の筋力低下が徐々に進行する場合は、まずミオパチーを考慮する必要があります。疾患の初期段階は筋力低下を特徴とし、その程度は対応する筋肉の軽度の萎縮を著しく上回ります。線維束性収縮は消失し、四肢の深部反射は保持されるか、わずかに低下します。感覚領域には変化はありません。運動中に患者は疼痛を感じることがありますが、これは対応する筋群が病理学的過程にかなり広範囲に関与していることを示しており、筋肉の作業部位と休息部位を交互に制御する正常なメカニズムの機能に障害があることを示しています。

主な臨床現象は、筋電図検査で明確に記録できます。特徴的な徴候は、多数の筋線維が早期に包摂されることで、これは運動単位活動電位の特徴的な「密な」パターンとして反映されます。ミオパチーでは、罹患筋のほぼすべての筋線維が病理学的過程に関与するため、運動単位活動電位の振幅が著しく減少します。

ミオパチーは診断名ではなく、筋肉レベルの損傷のみを示す用語です。すべてのミオパチーが変性性というわけではありません。ミオパチーの性質を明らかにすることで、適切な治療法の開発が可能になります。一部のミオパチーは、代謝障害や自己免疫疾患など、治癒が期待できる疾患の兆候として現れることがあります。

臨床検査は、ミオパチーの考えられる原因について非常に貴重な情報を提供します。最も有益なのは筋生検です。光学顕微鏡または電子顕微鏡による筋生検に加えて、最新の酵素組織化学および免疫化学検査を用いることが不可欠です。

考慮すべき「変性性」ミオパチーの第一は筋ジストロフィーです。最もよく見られる臨床的変異は、近位筋の筋力低下として現れる「肢帯型」筋ジストロフィーです。この疾患の最初の兆候は通常、10代で発見され、比較的良性の経過を辿ります。筋力低下として現れ、続いて骨盤帯筋と脚の近位部の筋萎縮が進行します。稀に、肩甲帯筋も同時に侵されることがあります。患者はセルフケアの過程で、特徴的な「ミオパシー」的動作を行うようになります。「アヒル」歩き、過前弯、「翼状肩甲骨」、そして特徴的な歩行障害を伴う特定の体型が現れます。筋ジストロフィーの別の形態である偽性肥大性デュシェンヌ型筋ジストロフィーは、比較的容易に診断できます。偽性肥大性デュシェンヌ型筋ジストロフィーは、急速に進行し、5～6歳で発症し、男児にのみ発症します。ベッカー型筋ジストロフィーは、筋障害の性質においてデュシェンヌ型筋ジストロフィーに類似していますが、良性の経過をたどるのが特徴です。顔面肩甲上腕型筋ジストロフィーでは、腕の近位部が病理学的過程に関与します。

非変性性ミオパチー（もちろん、ここではすべてを網羅しているわけではなく、主要な病型のみを挙げています）のリストの筆頭に挙げられるのは、慢性甲状腺中毒性ミオパチー（およびその他の内分泌性ミオパチー）です。一般的に、あらゆる内分泌病変は慢性ミオパチーの発症につながる可能性があります。全身性エリテマトーデスにおけるミオパチーの特徴は、痛みを伴う筋収縮です。腫瘍随伴性ミオパチーは、悪性腫瘍の症状の出現に先行することがよくあります。近位筋（脚）の筋力低下を伴う医原性ステロイドミオパチーを発症する可能性も念頭に置く必要があります。「更年期ミオパチー」の診断は、ミオパチーの他のすべての原因を除外した上で行う必要があります。グリコーゲン代謝障害におけるミオパチーは、主に小児期に発症し、運動中の筋肉痛が特徴です。一般的に、近位筋の筋力低下と労作時の痛みの組み合わせは、基礎にある代謝障害の可能性を常に医師に警告し、臨床検査と筋肉生検を促す必要があります。

多発性筋炎

多くの場合、「多発性筋炎」という用語は、主に四肢近位部の筋肉と骨盤帯の筋肉（および頸筋）の障害を伴う自己免疫疾患を指します。発症年齢と病態は非常に多様です。より典型的な症例は、緩やかな発症と経過をたどり、再発と周期的な症状の悪化、早期の嚥下障害、罹患筋の痛み、そして急性炎症過程の存在を確認する臨床検査値を示します。腱反射は保持されます。通常、血中クレアチンホスホキナーゼ値は上昇しており、これは筋線維の急速な破壊を示しています。ミオグロビン尿症の可能性もあり、ミオグロビンによる尿細管閉塞は急性腎不全（「圧迫症候群」や「クラッシュ症候群」など）の発症につながる可能性があります。顔面および胸部の紅斑（「皮膚筋炎」）の存在は診断に役立ちます。男性では、多発性筋炎は腫瘍随伴性であることが多い。

筋電図検査では、前述の「筋障害性変化」と、神経終末枝の損傷を示唆する自発運動が明らかになります。急性期では、生検で血管周囲にリンパ球と形質細胞による浸潤が認められれば、ほぼ確実に診断が確定します。しかし、慢性期では、多発性筋炎と筋ジストロフィーの鑑別が困難な場合があります。

特定の微生物によって引き起こされる筋肉の炎症過程は、多発性筋炎の主要グループとは一線を画します。例えば、ウイルス性筋炎は、急性発症で激しい痛みと非常に高い赤沈を特徴とします。サルコイドーシスや旋毛虫症における限局性筋炎でも、激しい痛みが典型的に見られます。これは、成人期および老年期に発症し、重度の疼痛症候群を呈するリウマチ性多発筋痛症（多発性筋痛症）にも典型的に見られます。真の筋力低下は通常、認められないか、ごくわずかで、特に肩甲骨や骨盤帯の筋肉に激しい痛みがあるため、動作が困難です。筋電図検査や生検では、筋線維の損傷の兆候は認められません。赤沈は著しく上昇し（1時間あたり50～100mm）、臨床検査値は亜急性炎症過程を示唆し、CPKは多くの場合正常です。軽度の貧血が起こる可能性があります。コルチコステロイドは即効性があります。一部の患者はその後、頭蓋動脈炎（側頭動脈炎）を発症します。

近位糖尿病性多発神経障害（糖尿病性筋萎縮症）

近位筋の筋力低下は、末梢神経系の病理、最もよく見られる糖尿病性神経障害の兆候である可能性があります。近位筋群が関与する糖尿病性多発神経障害のこの臨床的変異体は、両側対称性の遠位感覚運動障害を伴う糖尿病性多発神経障害のよく知られた形態とは対照的に、医師にあまり知られていません。糖尿病の成人患者の中には、四肢の近位筋力低下（通常は非対称）を呈する患者がいます。疼痛が存在することもよくありますが、最も明らかな運動障害は筋力低下と近位萎縮です。階段の昇り降り、着席からの立ち上がり、仰向けから着席への移動が困難になります。アキレス腱反射は完全なままの場合もありますが、膝反射は通常消失しています。大腿四頭筋は触診で疼痛を伴い、麻痺および萎縮しています。筋力低下は腸腰筋に認められます。 （癌性またはリンパ腫性神経根障害などの疾患でも、非対称性の近位筋の筋力低下および萎縮の同様の症状がみられます。）

近位糖尿病性多発神経障害（および他のすべての形態の糖尿病性神経障害）の発症には、重度の代謝障害の存在はまったく必要ありません。時には、ブドウ糖負荷試験中に初めて代謝障害が検出されることもあります（潜在性糖尿病）。

神経痛性筋萎縮症（肩甲帯、骨盤帯）

下肢の非対称性近位型糖尿病性多発神経炎は、肩甲帯筋の神経痛性筋萎縮症に類似した疾患である片側性腰神経叢障害と区別する必要があります。過去10年間の臨床観察から、同様の病理学的プロセスが腰神経叢にも影響を及ぼす可能性があることが示されています。臨床像は、急性の片側性大腿神経障害の症状と、その神経支配筋の麻痺の発現によって表されます。筋電図検査や神経伝導速度検査を含む徹底的な検査により、閉鎖神経などの隣接神経の軽度障害も明らかになることがあります。これは、大腿内転筋の筋力低下として現れます。この疾患は良性であり、数週間から数ヶ月で回復します。

患者が他の2つの疾患を患っていないことを確認することは極めて重要です。これらの疾患は特別な診断と治療を必要とします。1つ目は、第3または第4腰椎脊髄根の損傷です。この場合、自律神経線維は第2腰椎脊髄根より下ではない位置で脊髄から出ているため、大腿部前面の発汗は影響を受けません。

発汗は、骨盤内の悪性腫瘍によって自律神経が通る腰神経叢が圧迫されることで阻害されます。腰神経叢圧迫のもう一つの原因として、抗凝固薬を服用している患者に特発性の後腹膜血腫が挙げられます。この場合、血腫による大腿神経の圧迫により疼痛が生じます。患者は疼痛緩和のために鎮痛薬を服用しますが、鎮痛薬は抗凝固薬の効果を増強し、血腫の量と大腿神経への圧迫をさらに増大させ、麻痺を発症します。

脊髄炎

ポリオが臨床現場から事実上姿を消して以来、近位麻痺を伴う脊髄炎の症例は稀となっている。コクサッキーウイルスA型などによる他のウイルス感染症は、ポリオ神経症候群に類似する症状を呈し、反射は消失するが感覚は保持される非対称性の近位麻痺を呈することがある。脳脊髄液中では、細胞増生の増加、タンパク質レベルの軽度上昇、および比較的低い乳酸値が検出される。

ギランバレー症候群およびその他の多発神経障害

上述の脊髄炎はギラン・バレー症候群との鑑別が必須ですが、発症初期は非常に困難な作業となります。神経学的症状は非常に類似しており、顔面神経の損傷さえも両疾患で観察されます。発症初期には神経伝導速度が正常範囲に留まる場合があり、脳脊髄液中のタンパク質レベルも同様です。髄液細胞増多は脊髄炎の所見として現れますが、ギラン・バレー症候群、特にウイルス性ギラン・バレー症候群（例えば、エプスタイン・バーウイルスによるもの）でも認められます。自律神経系の関与は重要な診断基準であり、迷走神経刺激に対する心拍数の反応性が証明されるか、その他の末梢自律神経機能不全の症状が検出される場合は、ギラン・バレー症候群の所見を裏付ける証拠となります。膀胱機能障害は両病態で観察され、呼吸筋麻痺も同様です。時には、神経学的状態と神経伝導速度を繰り返し評価しながら病状の経過を観察することのみが、正しい診断につながることがあります。他のいくつかの多発神経障害も、主に近位部での病状の悪化を特徴とします（ビンクリスチン投与中の多発神経障害、水銀との皮膚接触に伴う多発神経障害、巨細胞性動脈炎における多発神経障害など）。CIDPも同様の所見を呈することがあります。

筋萎縮性側索硬化症

手近位部から側方筋萎縮性硬化症が発症することは稀ですが、十分にあり得ます。（発症初期における）非対称性の筋萎縮と反射亢進（および線維束性収縮）は、側方筋萎縮性硬化症の特徴的な臨床マーカーです。筋電図検査では、臨床的に正常な筋であっても、前角膜の病変が認められます。病気は着実に進行します。

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進行性脊髄性筋萎縮症

進行性脊髄性筋萎縮症（ヴェルドニッヒ・ホフマン筋萎縮症、クーゲルベルク・ヴェランダー筋萎縮症）の一部は、遺伝性の近位脊髄性筋萎縮症に関連しています。線維束性収縮は必ずしも認められません。括約筋機能は保持されます。診断には筋電図が最も重要です。脊髄伝導系は通常影響を受けません。

腫瘍随伴症候群

腫瘍随伴性運動ニューロン疾患（脊髄障害）は、進行性脊髄性筋萎縮症に類似することがあります。

近位筋の筋力低下はどのように認識されますか?

一般血液検査および生化学血液検査、尿検査、EMG、筋生検、血中CPKレベル検査、神経伝導速度検査、脳脊髄液検査、セラピストによる相談、必要に応じて腫瘍学的スクリーニングおよびその他の（指示された）検査。