近位筋衰弱：原因、症状、診断、治療

ここで議論疾患のほとんどは、手と足に（近位の糖尿病polineiropatii、神経痛性筋萎縮症と部分的に筋萎縮性側索硬化症を除く）両面弱さと近位の対称的な性質の萎縮につながります。私たちは、片手でより頻繁に発生し、肩と腰仙骨神経叢（神経叢障害）の症候群の病変を説明していません。

近位の筋肉の衰弱は、主に脚の中で、または一般化した（腕および脚の両方で）発達する、主に手に観察することができる。

主に近位の筋肉衰弱の手の中では、筋萎縮性側索硬化症の症状であることがあります。ミオパチー（炎症性のものを含む）のいくつかの形態; ギラン・バレー症候群の初期段階; 症候群Personerson-Turner（しばしば片側性）; 低血糖に関連する多発性神経障害; アミロイド多発ニューロパシーおよびいくつかの他の形態の多発性神経障害が含まれる。

主に脚の近位筋の衰弱は、ほぼ同じ疾患によって引き起こされる可能性があります。ミオパチーのいくつかの形態; （糖尿病、いくつかの毒性および代謝形態）、多発性筋炎、皮膚筋炎、いくつかの形態の進行性脊髄筋萎縮。これらの疾患のいくつかは、同時に、または一貫して、両手および足の近位の衰弱を引き起こし得る。

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筋肉近位衰弱の主な原因は次のとおりです。

1. ミオパシー（いくつかの選択肢）。
2. 多発性筋炎（皮膚筋炎）。
3. 近位糖尿病性多発性神経障害。
4. 神経性筋萎縮症。
5. 骨髄炎。
6. ギラン・バレー症候群および他の多発性神経障害が挙げられる。
7. 筋萎縮性側索硬化症。
8. 進行性脊髄筋萎縮の近位型。
9. 運動ニューロンの異常増殖性疾患。

筋症

手足の近位部分における両側の近位筋の衰弱の漸進的な発達と共に、まず、筋障害について考えるべきである。この疾患の初期段階は、対応する筋肉の僅かに発現した萎縮を有意に超える程度の筋力低下の存在を特徴とする。束縛は存在せず、四肢からの深い反射は保存されるか、またはわずかに減少する。敏感な領域では、変化はありません。運動中の病理学的プロセスにおける関連する筋肉群のかなり広範囲の関与を示し、メカニズムの正常な機能の違反を構成して痛みが発生する可能性があり患者が交互に仕事をオンにし、筋肉（筋肉）の一部を休ま。

主要な臨床現象は、筋電図検査によって明確に記録することができます：特徴的な特徴は、モータユニットの活動電位の特徴的な「高密度」パターンの形で反映される多数の筋線維の早期包含である。ミオパチーでは、罹患した筋肉のほとんどすべての筋線維が病理学的過程に関与しているので、運動単位の活動電位の振幅は著しく減少する。

ミオパシーは診断ではない。この用語は、病変の筋肉レベルのみを示す。全ての筋症が本質的に変性性であるわけではない。ミオパチーの性質の明確化は、適切な治療法の開発を可能にする。いくつかの筋疾患は、潜在的に治癒可能な疾患、例えば代謝障害または自己免疫疾患の徴候である。

筋障害の可能性のある原因についての貴重な情報は、実験室の研究によって得られます。最も有益なのは、筋肉生検の研究です。光または電子顕微鏡による筋生物学の研究に加えて、現代の酵素的組織化学および免疫化学研究を使用することが絶対に必要である。

「変性」ミオパシーの最初の点を考慮する必要があり筋ジストロフィーを。近位筋脱力の形で明らかに最も頻繁に臨床目標は、ある「肢帯」筋ジストロフィーの形。この病気の最初の徴候は、原則として、生後2年で見つかる。この疾患は比較的良性の経過を特徴とする。これは、筋力低下、および骨盤ガードルと近位足の後の筋萎縮により明らかにされます。より少ない頻度で、肩甲骨の筋肉も苦しんでいる。患者は、セルフサービスのプロセスに特徴的な「筋疾患」技術を使用することを開始します。筋ジストロフィーの別のフォームを診断しやすい「アヒル」歩行hyperlordosis、「ウイング・ブレード」と十分な特性disbazieyで特定の体質を開発- psevdogipertroficheskaya miodistorfiyaデュシェンヌ型は、そのために、逆にすることは、唯一の男の子で5〜6歳で急速な進行とデビューすることを特徴とします。ベッカー型筋ジストロフィーデュシェンヌ型筋ジストロフィーに類似した筋肉の関与の性質上、良性のコースを異なります。手の近位部分は、病理学的プロセスに関与している顔肩甲骨、上腕骨筋ジストロフィー。

（もちろん、そこに完了していないだけで、基本的なフォームを提示され、）ミオパシーnedegenerativnogo文字のリストの先頭に慢性的に置くべきである甲状腺中毒ミオパチー（および他の内分泌ミオパチーを）。一般に、内分泌病理は、慢性的なミオパチーの発症につながる可能性があります。全身性エリテマトーデスにおける筋障害の特徴は、筋肉収縮の痛みである。悪性新生物の症状の出現に先行するのは、悪性腫瘍性ミオパチーである。近位部衰弱（脚部）の医原性ステロイド筋障害の発症の可能性を覚えておく必要があります。「更年期の筋障害」の診断は、筋障害の他のすべての原因を除外した後にのみ行うべきである。グリコーゲン代謝異常の筋障害は、主に小児期に発症し、運動中の筋肉の痛みを特徴とする。一般的に言って、組み合わせ近位筋脱力は、運動時の痛みは常に筋肉の損傷の基礎となる可能性代謝障害に医師に対処すべきである、臨床検査と筋生検のための基礎でなければなりません。

多発性筋炎

ほとんどの場合、用語「多発性筋炎」の使用は、近位骨盤ガードルの手足や筋肉の筋肉（と首の筋肉）の優勢な関与で発生し、自己免疫疾患を指します。この疾患の発症年齢および性質は非常に変化しやすい。より典型的には緩やかな発症や再発や症状の定期的な増加、困難を嚥下の早期発生、影響を受けた筋肉や検査データの痛み、急性炎症過程の存在を確認中。テンドンの反射は保存されます。原則として、血液のクレアチンホスホキナーゼのレベルが上昇し、筋線維の急速な破壊を示す。尿細管閉塞ミオグロビンは（「圧縮」、「クラッシュ症候群」の症候群のように）急性腎不全につながる可能性があり、前記利用可能なミオグロビン尿症、。診断の処方において、顔面および胸部に紅斑（「皮膚筋炎」）の存在が役立ちます。男性では、多発性筋炎はしばしば腫瘍随伴性である。

EMGでは、上記の「筋変性」の変化と、神経の終末枝への損傷を示す自発的な活動が明らかになる。この病気の急性期では、生検の研究中にリンパ球および形質細胞の血管周囲浸潤が検出されれば、生検でほぼ確実に診断を確認することができます。しかし、慢性期では、多発性筋炎と筋ジストロフィーを区別することは容易ではありません。

多発性筋炎の主要な群とは別に、特定の微生物によって引き起こされる筋肉内の炎症過程がある。一例は、ウイルス性の筋炎であり、重度の疼痛および非常に高いESR率を伴う急性発症を特徴とする。重度の疼痛発現は、サルコイドーシスおよび旋毛虫の限られた筋炎の特徴でもある。これは、リウマチ性多発性筋痛（リウマチ性多発性筋痛症）の特徴でもあります。これは、成熟した時代から老化して重度の疼痛症候群が進行する筋肉疾患です。真の筋肉の弱さは、原則として、欠如しているか、または最小限に抑えられています。激しい痛み、特に肩と骨盤の筋肉の筋肉の動きが妨げられます。筋電図と生検では、筋線維の損傷の兆候は見られません。ESRは有意に増加し（50-100mm /時間）、実験室の指標は亜急性炎症プロセスを示し、CKはよりしばしば正常である。軽度に表現された貧血が可能です。コルチコステロイドの迅速な効果は特徴的である。いくつかの患者では、頭蓋局在（側頭動脈炎）の動脈炎が後に発生する。

近位糖尿病性多発ニューロパチー（糖尿病性筋萎縮症）

近位筋の衰弱は、末梢神経系の病理の徴候であり、最も頻繁には糖尿病性神経障害である。近位筋群を含むこの臨床バリアント糖尿病性多発神経障害は、はるかに少ない両側遠位対称感覚欠陥が存在する糖尿病性神経障害の周知の形態とは対照的に医師が知られています。糖尿病のある高齢の患者のうちのいくつかは、しばしば痛みを伴う近位の四肢の衰弱、通常は非対称性を発症するが、最も顕著な運動障害は、衰弱および近位萎縮である。座位から立ち上がり、仰臥位から座位に移行する階段の昇降が難しい。アキレス腱反射は保存されたままであり得るが、一般に膝反射は欠如している。太ももの大腿四頭筋は触診、麻痺および低栄養状態で痛い。mの弱点 ileopsoas。（非対称の近位の衰弱および萎縮の同様の画像は、癌性または線維性の神経根症などの疾患によって与えられる）。

近位糖尿病性多発神経障害（並びに糖尿病性神経障害の他のすべての形態の開発のための）の開発のために必ずしも重度の代謝障害の存在ではない：時々それらはグルコース負荷試験（潜糖尿病）中に初めて同定され得ます。

神経性筋萎縮症（肩甲骨、骨盤靭帯）

周知神経痛筋萎縮の回旋腱板と同様の疾患、 -下肢における非対称近位糖尿病性多発神経障害は、腰神経叢の片側病変から区別されるべきです。過去10年間の臨床観察では、同様の病理学的プロセスが腰神経叢に影響を及ぼすことが示されている。臨床像は、神経支配筋の麻痺の進行に伴う大腿神経の急激な一方的な敗血症の症状によって表される。神経のEMG伝導速度を含め慎重に検討し、研究でも、例えば、隣接する神経の肺の関与を検出することができます-大腿骨を結果の筋力低下の形で明らかにされた閉鎖神経を、。病気には良性があり、数週間または数ヶ月で回復します。

特定の診断アプローチと治療を必要とする2つの他の可能性のある疾患が患者にないことを確実にすることは極めて重要である。最初-この損傷第三または第四腰椎根：自律神経繊維が第二腰部よりも低くない脊髄根組成物を残すので、この場合には、上部大腿の前面に発汗を損ないません。

発汗は骨盤内の悪性腫瘍において妨げられ、栄養繊維が通過する腰神経叢に影響を及ぼす。念頭に置くべき腰神経叢の圧縮のもう一つの原因は、抗凝固剤を受けている患者の自発的な後腹膜血腫である。この状況では、患者は大腿神経系血腫の初期圧迫による痛みを有する; 患者は鎮痛剤を服用し、鎮痛剤は抗凝固剤の効果を高め、血腫の容積および大腿神経の圧力をさらに増加させ、続いて麻痺を発症させる。

骨髄炎

近位麻痺の発症に伴う髄髄炎の症例は、臨床的実践から事実上消滅して以来、まれである。たとえばにより引き起こされる他のウイルス感染症、コクサッキーウイルスA型は、不在反射無傷感度非対称近位麻痺の開発につながる、poliomielitichesky神経学的症候群を模倣することができます。脳脊髄液では、細胞増殖の増加、タンパク質レベルのわずかな増加、および比較的低いレベルの乳酸が検出される。

ギラン・バレー症候群および他の多発性神経障害

上記の髄膜炎はギラン・バレー症候群とは区別されるべきであり、疾患の初期には非常に困難な作業である。神経学的症状は非常によく似ています - 顔面神経の病変も両方の病気で観察することができます。最初の日の神経に沿った伝導速度は正常のままであり、脳脊髄液中のタンパク質のレベルにも同様である。それが発見され、ギラン・バレー症候群、特にているが脊髄炎の賛成で、pleocytosisを示す - （例えば、エプスタイン・バーウイルスによって引き起こされる）、ギラン・バレー症候群、ウイルス有します。自律神経系の関与は、迷走神経の刺激に不応答心拍数を証明したり、周辺自律神経の障害の他の症状を特定した場合、ギラン・バレー症候群の賛成で証言、重要な診断基準です。両方の病的状態において膀胱の機能不全が観察され、呼吸筋の麻痺にも同じことが当てはまる。場合によっては、神経学的状態および神経の速度の再評価を伴う疾患の経過をモニターするだけで、診断を正確に診断することができる。いくつかの他の形態についても、多発主として近位強調処理（治療における多発ビンクリスチン、水銀と接触している皮膚、巨細胞性動脈炎と多発神経障害）を特徴としています。HVDPは時には同様の画像を示す。

筋萎縮性側索硬化症

手の近位部分からの筋萎縮性側索硬化症のデビューは頻繁ではないが、かなり可能である。過反射（および筋束）を伴う非対称筋萎縮（疾患の冒頭）は、筋萎縮性側索硬化症の特徴的な臨床マーカーである。EMGは、臨床的に保存された筋肉においてさえも、誇大宣伝の関心を明らかにしている。病気は着実に進行しています。

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進行性脊髄性筋萎縮症

プログレッシブ脊髄性筋萎縮症（Verdnigaホフマン・筋萎縮症、クーゲル・ウェランダーの筋萎縮）のいくつかの形態は、近位脊柱amitorofiyam遺伝性の本質です。束縛は常に利用可能ではありません。括約筋機能は保存されています。診断のために、最も重要なのはEMGです。通常、脊髄の伝導系は関与していない。

悪性腫瘍症候群

異常増殖性運動ニューロン疾患（脊髄損傷）は時には進行性脊髄筋萎縮を模倣することがある。

近位筋の衰弱はどのように認識されていますか？

一般および生化学的血液検査; 尿検査; EMG; 筋肉生検; 血液中のCKのレベルの検査; 神経に沿った興奮の速度の決定; 脳脊髄液の調査; セラピストの相談。必要であれば腫瘍学的検索やその他（証言によると）の研究。