結節性動脈周囲炎

まれな病状である結節性動脈周囲炎は、中径および小径の動脈血管の病変を伴います。血管壁では、結合組織の崩壊、炎症性浸潤、硬化性変化が起こり、その結果、明確な動脈瘤が出現します。 [1]

病気の別の名前:多発性動脈炎、壊死性動脈炎、汎動脈炎。

疫学

[3]、[ 3]

原因 結節性動脈周囲炎

科学者たちは、結節性動脈周囲炎の発症の明確な原因をまだ発見していません。ただし、この病気の主な誘因は次のように特定されています。

• 薬の服用に対する反応。
• ウイルス感染（B型肝炎）の持続。

専門家は、結節性動脈周囲炎の発症に関係する薬剤のかなり印象的なリストをまとめました。これらの薬の中には次のようなものがあります。

• ベータラクタム系抗生物質。
• マクロライド系薬剤。
• スルホンアミド薬;
• キノロン類;
• 抗ウイルス薬;
• 血清とワクチン。
• 選択的セロトニン再取り込み阻害剤（フルオキセチン）。
• 抗けいれん薬（フェニトイン）;
• レボドパとカルビドパ;
• チアジド系およびループ利尿薬。
• ヒドララジン、プロピルチオウラシル、ミノサイクリンなど

B 型肝炎表面抗原 (HBsAg) またはそれとの免疫複合体は、結節性動脈周囲炎患者の 3 ～ 4 人おきに検出されました。他の B 型肝炎抗原 (HBeAg) およびウイルス複製中に形成される HBcAg 抗原に対する抗体も検出されました。 B型肝炎に対する予防接種が広く普及したおかげで、フランスにおける結節性動脈周囲炎の発生率がここ数十年で大幅に減少していることは注目に値します。

また、患者の約10人に1人からC型肝炎ウイルスが検出されていますが、その微妙な関係は科学者によってまだ証明されていません。他のウイルス感染症も「疑われている」：ヒト免疫不全ウイルス、サイトメガロウイルス、風疹ウイルス、エプスタイン・バーウイルス、Tリンパ指向性ウイルスI型、パルボウイルスB-19など。

結節性動脈周囲炎の発症にB型肝炎とインフルエンザワクチン接種が関与していると考える十分な理由があります。

さらに疑わしい要因は遺伝的素因であると考えられており、これにも証拠とさらなる研究が必要です。 [4]

危険因子

結節性動脈周囲炎はよく理解されていない病気ですが、その発症には多くの原因や要因が関与している可能性があるため、専門家はすでに多病因であると考えています。連鎖球菌、ブドウ球菌、マイコバクテリア、真菌、ウイルスなどの局所感染症に関連していることがよくあります。重要な役割は、抗生物質やスルホンアミドなど、いくつかの薬剤に対する人の過敏症によって演じられます。しかし、注意深く診断を行っても、病因を特定できない場合も多くあります。

現在医師が知っている危険因子は次のとおりです。

• 45歳以上の年齢層と0歳から7歳までの子供（遺伝的要因）。
• 急激な温度変化、低体温症。
• 過度の紫外線への曝露、過度の日光浴。
• 過度の身体的および精神的過負荷。
• 外傷や手術などの有害な影響。
• 肝炎およびその他の肝臓疾患。
• 代謝障害、糖尿病。
• 高血圧;
• ワクチン投与と血清中の HbsAg の残留。

病因

結節性動脈周囲炎の病因は、病因因子の影響に対する身体の過アレルギー反応の形成、抗原抗体の種類（特に血管壁に対する）による自己免疫反応の発生、免疫反応の形成にあります。免疫複合体。

内皮細胞は、補体Ｃ１ｑの最初の画分を有するＩｇＧのＦｃ断片に対する受容体を備えているため、免疫複合体と血管壁との間の相互作用機構が促進される。血管壁における免疫複合体の沈着が観察され、これは免疫炎症過程の進行を伴います。

形成された免疫複合体は補体を刺激し、壁損傷と損傷領域に好中球を誘引する走化性成分の形成を引き起こします。 [5]

好中球は免疫複合体に関連して食作用機能を果たしますが、同時に血管壁を損傷するリソソームタンパク質分解酵素を放出します。さらに、好中球は内皮に「接着」されており、補体の存在下では血管損傷を引き起こす活性酸素ラジカルを放出します。同時に、血液凝固の増加と影響を受けた血管での血栓の形成を促進する因子の内皮放出が強化されます。

症状 結節性動脈周囲炎

結節性動脈周囲炎は、一般的な非特異的な症状によって現れます。体温が常に上昇し、徐々に痩せ、筋肉や関節の痛みに悩まされます。

持続的な発熱の形での発熱は、98 ～ 100% の症例で特徴的です。体温曲線は不規則で、抗生物質療法には反応しませんが、コルチコステロイド療法は効果があります。多臓器病理の進行を背景に、その後、体温が正常化する可能性があります。

患者の体重減少は本質的に特徴的なものです。数か月かけて体重が 35 ～ 40 kg 減少する患者もいます。薄さの程度は腫瘍病理学よりも大きい。

筋肉痛と関節痛は、結節性動脈周囲炎の初期段階に特に特徴的です。痛みは特に大きな関節やふくらはぎの筋肉に影響を及ぼします。 [6]

多臓器性病状はいくつかのタイプに分類され、それによって病気の症状が決まります。

• 腎血管が影響を受けると（これは大部分の患者に起こります）、血圧が上昇します。高血圧は持続的に持続し、重度の網膜症を引き起こします。視覚機能が失われる可能性があります。尿分析では、タンパク尿（最大 3 g/日）、微小血尿または巨視的血尿が検出されます。場合によっては、動脈瘤によって拡張した血管が破裂し、腎周囲出血が発生します。腎不全は病気の最初の 3 年間に発症します。
• 腹腔内の血管が損傷している場合、結節性動脈周囲炎の初期段階で症状がすでに明らかです。主な症状は腹痛であり、持続的かつ進行性です。消化不良障害が認められます：1日10回までの血液の混じった下痢、衰弱、吐き気と嘔吐の発作。潰瘍穿孔がある場合は、急性腹膜炎の兆候が現れます。消化管出血の危険性があります。
• 冠状動脈病変では、心臓の痛みは特徴的ではありません。梗塞は、主に小さな焦点の性質で発生します。心不全の兆候である不整脈の出現を伴う心硬化症の現象が急速に増加しています。
• 呼吸器系が影響を受けると、気管支けいれん、好酸球増加症、肺の好酸球性浸潤が検出されます。肺の血管炎症の形成は特徴的です：この病気は咳、わずかな痰の排出を伴いますが、頻度は低いですが、喀血、不十分な呼吸機能の症状の増加を伴います。 X線では、停滞した肺のタイプ、肺組織（主に根元領域）の浸潤の急激に増加した血管パターンが視覚化されます。
• 末梢神経系が関与する場合、非対称多発性神経炎および単神経炎が認められます。患者は激しい痛み、しびれ、そして時には筋力低下に悩まされています。脚はより頻繁に影響を受けますが、腕はそれほど影響を受けません。一部の患者は多発性骨髄神経根神経炎、足と手の麻痺を形成します。血管の幹に沿って独特の結節、潰瘍、皮膚の壊死巣がしばしば見られます。軟組織壊死や壊疽性合併症が発生する可能性があります。

最初の兆候

結節性動脈周囲炎の最初の臨床像は、発熱、極度の疲労感、寝汗の増加、食欲不振およびやつれ、筋力低下（特に四肢）を示します。多くの患者は、局所性虚血性筋炎や関節痛を伴う筋肉痛を発症します。影響を受けた筋肉は力を失い、関節に炎症過程が発生する可能性があります。 [7]

最初の兆候の重症度はさまざまで、どの臓器または器官系が影響を受けるかによって大きく異なります。

• 末梢神経系の影響は、尺骨神経、正中神経、腓骨神経の運動障害と感覚障害によって現れます。遠位対称性多発神経障害も発症する可能性があります。
• 中枢神経系は頭痛を伴う病状に反応しますが、高血圧を背景とした脳卒中（虚血性および出血性）が発生することはあまりありません。
• 腎臓の損傷は、動脈性高血圧、1日の尿量の減少、尿毒症、尿沈渣の一般的な変化、細胞円柱が存在しない場合の尿中の血液とタンパク質の出現、腰痛、および重度の場合には現れます。 - 腎不全の兆候;
• 消化管は肝臓痛や腹痛、吐き気、嘔吐、下痢、吸収不良の症状、腸穿孔、腹膜炎を引き起こします。
• 心臓の側では、病理学的兆候がない場合もあれば、心不全の症状が現れる場合もあります。
• 網状のライブド、発赤した痛みを伴う結節、小胞または小胞の形の発疹、壊死および潰瘍性病変の領域が皮膚に認められます。
• 性器が睾丸炎の影響を受け、睾丸が痛くなります。

結節性動脈周囲炎における腎臓損傷

結節性動脈周囲炎患者の 60% 以上で腎臓が影響を受けています。 40％以上の症例で腎不全が発生します。

腎障害の確率は、患者の性別と年齢のカテゴリー、骨格筋、心臓弁系、末梢神経系の病状の有無、病気の経過の種類と段階、ウイルス性肝炎抗原の存在に依存します。そして心血管の値。

腎症の発症速度は、C反応性タンパク質とリウマチ因子の血中濃度によって直接決まります。

結節性動脈周囲炎における腎障害は、腎血管の狭窄と微小動脈瘤の出現によって引き起こされます。病理学的変化の程度は、神経系障害の重症度と相関します。腎臓病変は患者の生存の可能性を大幅に低下させることを理解すべきである。しかし、結節性動脈周囲炎の経過に対する特定の腎機能障害の影響に関するこの問題は十分に研究されていません。

炎症過程は通常、小葉間の動脈血管にまで及びますが、細動脈にまで及ぶことはあまりありません。おそらく、糸球体腎炎は結節性動脈周囲炎の特徴ではなく、主に顕微鏡的血管炎を背景として注目されます。

腎不全の急速な悪化は、腎臓の多発性梗塞によるものです。 [8]

心臓の損傷

心血管病変の像は、10 件中 2 件ごとに記録されます。病理は、左心室の肥大変化、動悸、心拍リズム障害によって現れます。結節性動脈周囲炎における冠状血管の炎症は、狭心症の出現や心筋梗塞の発症を引き起こす可能性があります。

マクロプレパレーションでは、10％以上の症例で、直径数ミリメートルから数センチメートル（大きな血管幹が影響を受けている場合は最大5.5センチメートル）の腕輪のような結節状の肥厚が明らかになります。切開部には動脈瘤があり、多くの場合血栓性充填が見られます。最終的な診断の役割は組織学によって行われます。結節性動脈周囲炎の典型的な特徴は、多形性の血管病変です。さまざまな種類の結合組織の組織不全が組み合わさっていることがわかります。 [9]

• 粘液の腫れ、さらなる硬化に伴うフィブリノイドの変化。
• 血管内腔の狭小化（閉塞まで）、血栓の形成、動脈瘤、重篤な場合には血管の破裂。

血管の変化は、壊死、萎縮および硬化過程、出血の発症の引き金となるメカニズムになります。一部の患者では静脈炎が認められます。

心臓は、心外膜の脂肪層の萎縮、褐色心筋ジストロフィー、および高血圧では左心室肥大を示します。冠状動脈病変では、局所的な心筋壊死、筋線維のジストロフィーおよび萎縮が発生します。心筋梗塞は比較的まれですが、主に側副血流の形成が原因です。血栓血管炎は冠状動脈幹に発生します。 [10]

結節性動脈周囲炎の皮膚症状

結節性動脈周囲炎患者の 2 人に 1 人に 1 人おきに、この病気の皮膚徴候が認められます。多くの場合、発疹の出現がこの疾患の最初の兆候、または最初の兆候の 1 つとなります。典型的な症状は次のとおりです。

• 水疱性および水疱性の発疹。
• 血管性丘疹点状紫斑病。
• 時々 - 皮下の結節性要素の出現。

一般に、結節性動脈周囲炎の皮膚症状は不均一で多様です。一般的な兆候は次のとおりです。

• 発疹は炎症性です。
• 発疹は対称的です。
• 腫れ、壊死性変化、出血が起こる傾向があります。
• 初期段階では、発疹は下肢に局在しています。
• 進化的多型性が注目されている。
• 既存の感染症、投薬、体温変化、アレルギープロセス、自己免疫病態、静脈循環障害との関係を追跡可能。

皮膚病変は、斑点、結節、紫斑から壊死、潰瘍、びらんに至るまで多岐にわたります。

小児の結節性動脈周囲炎

若年性多発性動脈炎は、主に小児患者に見られる結節性多発性動脈炎の一種です。病気の経過のこの変種は、過敏性の要素によって区別され、末梢血管の大部分が損傷し、乾燥組織壊死、壊疽プロセスの形で血栓形成性合併症の重大なリスクがあります。内臓障害は症状が比較的弱く、病状の結果には影響を与えませんが、周期的に再発し、経過が長期化する傾向があります。

若年性多発性動脈炎の古典的な形態は重篤な経過をたどります：腎損傷、高血圧、腹部虚血、脳卒中、冠状血管の炎症、肺血管炎、多発性単神経炎が認められます。

病気の原因としては、主にアレルギー因子と感染症因子が考えられています。典型的な結節性動脈周囲炎は、B 型肝炎ウイルス感染に関連しています。多くの場合、この病気の発症は、急性呼吸器ウイルス感染症、中耳炎、狭心症とともに認められますが、ワクチンや薬物療法の導入に伴って発症することは若干少なくなります。遺伝的素因は除外されません。多くの場合、病気の子供の直系の親戚にリウマチ性、アレルギー性、または血管の病状が見つかります。

小児における結節性動脈周囲炎の発生率は不明です。この病気が診断されることは非常にまれです。

病因は多くの場合、免疫複合体固定領域における補体活性の増加と白血球の蓄積を伴う免疫複合体プロセスによるものです。炎症反応は中小の動脈幹の壁で起こります。その結果、増殖性破壊性血管炎が発症し、血管床が変形し、血液循環が阻害され、血液のレオロジー特性および凝固特性が障害され、血栓症および組織虚血が認められます。徐々に壁の線維化が形成され、直径サイズが最大10 mmの動脈瘤が形成されます。

ステージ

結節性動脈周囲炎は、急性、亜急性、慢性再発の段階で発生する可能性があります。

• 急性期は初期期間が短く、血管病変が全身に集中するのが特徴です。病気の経過は発症の瞬間から深刻です。患者は寛解熱型の高熱、大量の発汗、顕著な関節痛、筋肉痛、腹痛を患っています。末梢循環が影響を受けると、広範囲の皮膚壊死病巣が急速に形成され、遠位壊疽プロセスが発生します。内臓が影響を受けると、激しい脳血管危機、心筋梗塞、多発神経炎、腸壊死が認められます。急性期は 2 ～ 3 か月以上、最長 1 年間追跡できます。
• 亜急性期は、主に内臓領域に病理学的過程が主に局在している患者で徐々に始まります。数か月間、患者の体温は低熱性になるか、定期的に高温になります。進行性の悪化があり、関節や頭痛が起こります。その後、腹部症候群または多発性神経炎のいずれかの脳血管危機が急性に発症します。病状は最大 3 年間活動し続けます。
• 慢性期は、急性および亜急性の両方の疾患過程で観察されます。患者は症状の悪化と消失を交互に経験し始めます。最初の数年間は、6 か月ごとに再発が見られますが、さらに寛解が長くなる可能性があります。

結節性動脈周囲炎の急性経過

結節性動脈周囲炎の急性期は、特定の重要な器官が影響を受けるため、通常は重篤です。臨床症状に加えて、疾患活動性の評価は、十分に特異的ではないものの、検査室の変化の指標にも影響されます。 COEの上昇、好酸球増加、白血球増加、ガンマグロブリンとCIC数の増加、補体レベルの低下が起こる可能性があります。

結節性動脈周囲炎は、病状の一定の進行を背景に、稲妻の経過または周期的な急性期のいずれかを特徴とします。腎不全や心血管不全、消化管の損傷（特に極めて危険な腸の穿孔梗塞）の発症により、ほぼいつでも致命的な結果が発生する可能性があります。腎臓、心臓、中枢神経系の障害は、動脈性高血圧が持続すると悪化することが多く、重篤な晩期合併症を引き起こし、患者にとっては致命的となる場合もあります。治療がなかった場合の5年生存率は約13%と推定されています。 [11]

合併症とその結果

患者の状態の重症度と合併症の可能性は、最大220/110-240/170 mm Hgまでの血圧の着実な上昇によって引き起こされます。

病気の活動期は脳の循環障害で終わることがよくあります。病状の進行により、高血圧が悪性化し、脳浮腫が発生し、一部の患者は慢性腎不全、脳出血、腎破裂を発症します。

腎症候群が形成されることが多く、糸球体近傍の腎虚血が発生し、レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系の機構が障害されます。

消化管では、局所的およびびまん性潰瘍、腸の壊死および壊疽の病巣、虫垂の炎症の発生が認められます。患者には激しい腹痛症候群があり、腸出血が起こる可能性があり、腹膜刺激の兆候があります。腸内炎症性疾患には、潰瘍性大腸炎の組織学的兆候はありません。内出血、膵壊死を伴う膵炎、脾臓および肝梗塞が発生する場合があります。

神経系の損傷は、頭痛や嘔吐を伴って突然現れる脳血管障害の発症により複雑になることがあります。その後、患者は意識を失い、間代性および強直性けいれん、突然の高血圧が認められます。発作後は脳内に病巣ができ、視線麻痺、複視、眼振、顔面の非対称、視覚機能障害を伴うことが多い。

一般に、結節性動脈周囲炎は生命を脅かす病状であり、可能な限り早期の診断と積極的かつ継続的な治療が必要です。このような条件下でのみ、安定した寛解を達成し、重篤で危険な結果の発症を回避することが可能です。

結節性動脈周囲炎の転帰

結節性動脈周囲炎患者の 70% 以上で、発症後 60 日以内に血圧が上昇し、腎不全の増加の兆候が見られます。神経系が影響を受ける可能性があり、感度は維持されますが、運動活動は制限されます。

腹部の血管が炎症を起こし、激しい腹痛を引き起こすことがあります。危険な合併症には、胃潰瘍や腸潰瘍、胆嚢壊死、穿孔、腹膜炎などが含まれることがよくあります。

冠状血管が影響を受けることはそれほど多くありませんが、患者が心筋梗塞を発症するという結果も考えられます。脳卒中は、脳血管が損傷すると発生します。

治療がなければ、ほとんどすべての患者が病状の発症から最初の数年以内に死亡します。致命的な結果につながる最も頻繁な問題：広範囲の動脈炎、感染症プロセス、心臓発作、脳卒中。

診断 結節性動脈周囲炎

診断措置は患者からの苦情を収集することから始まります。発疹の存在、皮膚の壊死病巣および潰瘍性病変の形成、発疹の領域、関節、体、四肢、筋肉の痛み、および全身の衰弱に特に注意が払われます。

皮膚と関節の外部検査を実施し、発疹の位置と痛みの領域を評価することが義務付けられています。病変を注意深く触診します。

病気の活動性のレベルを評価するために臨床検査が行われます。

• 一般的な臨床総血球数。
• 一般的な治療用生化学的血液検査。
• 血液中の血清免疫グロブリンレベルの評価;
• 血液中の補体濃度とその分画の研究。
• 血漿中のC反応性タンパク質の濃度含有量の評価;
• リウマチ因子の決定。
• 一般的な尿検査。

結節性動脈周囲炎では、尿中に血尿、円筒尿、タンパク尿が検出されます。血液分析により、好中球性白血球増加症、貧血、血小板増加症が明らかになります。生化学的像は、γおよびα2-グロブリン、フィブリン、シアル酸、セロムコイド、C反応性タンパク質の割合の増加によって表されます。

診断を明確にするために機器診断が行われます。特に、皮膚および筋肉の生検が行われます。下腿または前腹壁から採取された生体材料により、血管壁の炎症性浸潤および壊死領域が明らかになります。

結節性動脈周囲炎は、眼底検査で見られる動脈瘤性血管変化を伴うことがよくあります。

腎血管の超音波ドップラー超音波検査は、腎血管の狭窄を判断するのに役立ちます。胸部X線撮影を確認すると、肺パターンの強調とその構成の乱れが視覚化されます。心電図と心臓超音波検査により心疾患を検出できます。

研究に使用できる微小標本は、動脈炎の滲出期または増殖期の腸間膜動脈、皮下組織、ふくらはぎ神経および筋肉組織です。肝臓および腎臓から採取したサンプルは、サンプリングエラーにより偽陰性の結果が得られる場合があります。さらに、そのような生検は、診断されていない微小動脈瘤からの出血を引き起こす可能性があります。

解剖された病理学的に変化した組織の形態のマクロプレパラートは、さらなる組織学的研究のためにエタノール、クロルヘキシジン、ホルマリン溶液中で固定されます。

結節性動脈周囲炎には焦点性があるため、病理の影響を受けていない組織の生検は不適切です。したがって、臨床検査で病変が確認された組織は生検のために採取されます。

臨床像がほとんどないか、まったくない場合は、筋電図検査と神経伝導評価手順により、対象とする生検領域を特定できます。皮膚病変の場合は、表層を除く深層または PJC からの生体材料が優先されます（誤った所見を示します）。精巣生検もしばしば不適切です。

診断基準

結節性動脈周囲炎の診断は、病歴、特徴的な症状、および臨床検査の結果に基づいて行われます。検査パラメータの変化は主に病理の活動段階を反映するため、非特異的であることは注目に値します。これを考慮して、専門家はこのような病気の診断基準を区別します。

• 筋肉痛（特に下肢）、全身の脱力感。びまん性筋肉痛は腰部および肩部には影響を与えません。
• 感染症や外傷とは関係のない、精巣領域の疼痛症候群。
• 網目状のリベドのタイプで、四肢や体の皮膚に不均一な色がつきます。
• ダイエットやその他の食事の変更によるものではない、4 kgを超える体重減少。
• あらゆる神経学的徴候を伴う多発性神経障害または単神経炎。
• 90 mmHgを超える拡張期血圧の上昇。
• 血中尿素（14.4 mmol/リットル以上 - 40 mg%）およびクレアチニン（133 μmol/リットル以上 - 1.5 mg%）の増加。これは脱水や尿路閉塞とは無関係です。
• 血液中のHBsAgまたは関連抗体の存在（ウイルス性B型肝炎）。
• アテローム性動脈硬化性変化、線維筋性異形成プロセスおよび非炎症性の他の病状を伴わない、動脈瘤および内臓動脈血管の閉塞の形での動脈図上の血管変化。
• 小および中口径の動脈血管から採取された生体材料の形態学的診断における、血管壁の顆粒球および単核球浸潤の検出。

少なくとも 3 つの基準を確認すると、結節性動脈周囲炎の診断が可能になります。

分類

結節性動脈周囲炎の一般に受け入れられている分類はありません。専門家は通常、病因学的および病因的特徴、組織学的特徴、急性経過、臨床像に従って病気を体系化します。大多数の医師は、臨床組織の変化、局在の深さ、損傷した血管の口径に基づいて形態学的分類を使用しています。

病気の次の臨床タイプは区別されます。

• 古典的変異型（腎内臓、腎多発神経炎） - 腎臓、中枢神経系、肋酸神経系、心臓、消化管の損傷を特徴とします。
• 単臓器結節性バリアントは、内臓疾患によって現れる低発現タイプの病状です。
• 皮膚トロンバンジティック変異型はゆっくりと進行する形態であり、血圧の上昇、神経炎の発症、血管内腔に沿った結節形成の出現による末梢血流障害を伴います。
• 肺（喘息）変異体 - 肺の変化、気管支喘息によって現れます。

国際 ICD-10 分類によると、結節性血管炎症は次の分布でクラス M30 を占めます。

• M30.1 - 肺に関与するアレルギータイプ。
• M30.2は幼体タイプです。
• M30.3 - 粘膜組織と腎臓の変化（川崎症候群）。
• M30.8 - その他の条件。

結節性動脈周囲炎の経過の性質に応じて、そのような病態は次のように分類されます。

• 稲妻の形は、腎臓が影響を受ける悪性プロセスであり、腸血管の血栓症、腸ループの壊死があります。予後は特に悪く、患者は病気の発症から1年以内に死亡します。
• ラピッドフォームはそれほど速くはありませんが、それ以外の点では電光石火のフォームと多くの共通点があります。生存率は低く、患者は腎動脈血管の突然の破裂により死亡することがよくあります。
• 再発型は、治療の結果として病気の過程が停止することを特徴とします。しかし、病状の進行は、薬物の投与量が減少したとき、または他の誘発因子の影響下にあるとき、たとえば感染性炎症過程の進行を背景に再開します。
• 緩徐型は血栓症であることがほとんどです。末梢神経や血管系にも広がります。この病気は、重篤な合併症がない限り、十数年以上にわたって徐々にその強度を増す可能性があります。患者は障害を負い、継続的な治療が必要になります。
• 良性の形態は、結節性動脈周囲炎の最も軽度の変種と考えられています。この病気は単独で進行し、主な症状は皮膚にのみ見られ、寛解期間が長くなります。有能で定期的な治療が行われれば、患者の生存率は比較的高くなります。

臨床ガイドライン

結節性動脈周囲炎の診断は、適切な臨床症状および検査所見によって実証されなければなりません。病気を確認するには、生検で陽性反応が得られることが重要です。早期の診断が必要です。病状が重要な臓器に広がる前に、緊急の積極的な治療を開始する必要があります。

結節性動脈周囲炎の臨床症状は、顕著な多型によって特徴付けられます。 HBV の存在の有無にかかわらず、病気の兆候は類似しています。最も急性の発症は、薬物生成の病理に典型的です。

結節性動脈周囲炎が疑われる患者には、血管壁に混合型の細胞浸潤を伴う限局性壊死性動脈炎の典型的な像が明らかになる組織学検査が推奨されます。骨格筋の生検が最も有益であると考えられています。内臓の生検中、内出血のリスクが大幅に増加します。

結節性動脈周囲炎患者の治療方針を決定するには、病状の重症度によって分けるだけでなく、症状の逆行や症状の強化を特徴としない難治性の疾患経過を区別する必要があります。 1か月半に渡って行われた古典的な病因療法に応じた臨床活動。

差動診断

結節性動脈周囲炎は、結合組織が関与する他の既知の全身性病変とは主に区別されます。

• 顕微鏡的多発性動脈炎は、毛細血管、細静脈、細動脈が抗好中球抗体の形成によって影響を受ける壊死性血管炎の一種です。この疾患は、糸球体腎炎の出現、その後の緩やかな血圧上昇、急速な腎不全の増加、壊死性肺胞炎および肺出血の発症によって典型的に表されます。
• ウェゲナー肉芽腫症は、組織の破壊的な変化の発症を伴います。鼻腔の粘膜組織に潰瘍が現れ、鼻中隔に穴が開き、肺組織が崩壊します。多くの場合、抗好中球抗体が検出されます。
• リウマチ性血管炎は、脚の栄養性潰瘍性病変の出現、多発性神経障害の発症を特徴とします。診断の過程で、関節症候群の程度が必ず評価され（関節の構成の違反を伴うびらん性多発性関節炎の存在）、リウマチ因子が検出されます。

さらに、結節性動脈周囲炎に類似した皮膚症状が敗血症性塞栓症、左心房粘液腫でも発生します。結節性動脈周囲炎の治療に免疫抑制剤を使用する前に、敗血症状態を除外することが重要です。

ライム病 (ボレリア症の別名) の患者には、多発性神経障害、発熱、多発性関節炎などの一連の症状が見られます。この病気を除外するには、疫学的な歴史を追跡する必要があります。ボレリア症が疑われる瞬間は次のとおりです。

• ダニに刺された。
• マダニの特別な活動期間（晩春から初秋）に自然の集中地域を訪問します。

診断するには、血液検査を行ってボレリアに対する抗体の有無を確認します。

処理 結節性動脈周囲炎

治療は可能な限り早期かつ長期にわたる必要があり、臨床症状の重症度と結節性動脈周囲炎の段階に応じて個別の治療計画が処方されます。

急性期には床上安静が必須であり、結節性動脈周囲炎の病巣が下肢にある場合は特に重要です。

治療アプローチは常に包括的であり、シクロホスファミド（1 日あたり 2 mg/kg 経口投与）の追加が推奨されており、これは寛解の開始を促進し、増悪の頻度を減らすのに有益です。感染性合併症を避けるため、シクロホスファミドはプレドニゾロンが無効な場合にのみ使用されます。

一般に、治療は効果がないことが多いです。臨床像の強さは、少なくとも 60 mg/日のプレドニゾロンを早期に経口投与することで軽減できます。小児患者には、通常の免疫グロブリンの静脈内投与が適切です。

治療の質は、臨床経過におけるポジティブなダイナミクスの存在、検査値および免疫学的値の安定化、炎症反応活性の低下によって評価されます。

結節性動脈周囲炎の経過に悪影響を与える可能性がある付随病状の修正または根本的な除去が推奨されます。このような病状には、慢性炎症の病巣、糖尿病、子宮筋腫、慢性型の静脈不全などが含まれます。

びらんおよび潰瘍の外部治療には、アニリン色素の 1 ～ 2% 溶液の使用、上皮化軟膏 (ソルコセリル)、ホルモン軟膏、酵素剤 (イルコル、キモプシン)、ジメキシドのアプリケーター塗布が含まれます。乾熱がノードに適用されます。

薬

結節性動脈周囲炎の治療に有効性が示されている薬剤:

• グルココルチコイド: プレドニゾロン 1 mg/kg を 1 日 2 回、2 か月間経口投与し、臨床症状が消失するまで朝 (連日) にさらに用量を 5 ～ 10 mg/日まで減量します。考えられる副作用：胃潰瘍および腸周囲潰瘍の悪化または発症、免疫力の低下、浮腫、骨粗鬆症、性ホルモンの分泌障害、白内障、緑内障。
• 免疫抑制剤（グルココルチコイドが無効な場合）、細胞増殖抑制剤（病態の活動期にはアザチオプリンを1日あたり2～4 mg / kgで1か月間投与し、さらに1年半の間は維持用量50～100 mg /日に移行します）または 2 年）、シクロホスファミドを 1 日あたり 1 ～ 2 mg / kg で 2 週間経口投与し、さらに用量を徐々に減らします。病理学的プロセスの集中的な増殖の場合、1日あたり4 mg/kgを3日間、その後1日あたり-2 mg/kgを1週間、3か月間徐々に用量を減らします。合計治療期間 - 少なくとも1年。考えられる副作用: 造血系の抑制、感染症に対する抵抗力の低下。
• メチルプレドニゾロン 1000 mg またはデキサメタゾン 2 mg/kg を 1 日あたり 3 日間静脈内投与するパルス療法。同時に、シクロホスファミドを1日当たり10〜15 mg/kgの用量で初日に投与する。

グルココルチコイドと細胞増殖抑制剤を組み合わせた治療計画が保証されています。

• 血漿交換、リンパ球交換、免疫吸着の形での遠心性治療。
• 抗凝固療法（ヘパリン5,000単位を1日4回、エノキシパリン20mgを毎日皮下投与、ナドロパリンを毎日0.3mg皮下投与）。
• 抗凝集療法（ペントキシフィリン 200 ～ 600 mg を毎日経口投与、または 200 ～ 300 mg を毎日静脈内投与; ジピリダモール 150 ～ 200 mg を毎日; レオポリグルキン 400 mg を隔日、10 回点滴静注; クロピドグレル 75 mg を毎日）。
• 非ステロイド性抗炎症薬 - 非選択的 COX 阻害剤 (ジクロフェナク 1 日あたり 50 ～ 150 mg、イブプロフェン 1 日あたり 800 ～ 1200 mg)。
• 選択的COX-2阻害剤（メロキシカムまたはモバリスを食事とともに毎日7.5～15mg、ニメスリドまたはニメシル100mgを1日2回、セレコキシブまたはセレブレックスを1日200mg）。
• アミノコリン剤（ヒドロキシクロロキン 1 日あたり 0.2 g）。
• 血管保護剤（パミジン 0.25 ～ 0.75 mg を 1 日 3 回、ニコチン酸キサンチノール 0.15 g を 1 日 3 回、1 か月間）。
• 酵素製剤（Wobenzyme 5錠を1日3回、21日間、さらに3錠を1日3回、長期間）。
• 抗ウイルス薬および抗菌薬。
• 対症療法薬（血圧を正常化する薬、心臓の活動を正常化する薬など）。
• 血管拡張薬およびカルシウムチャネル遮断薬（例：コリンタール）。

シクロホスファミドによる治療は、強い適応がある場合、およびグルココルチコステロイド剤が効果がない場合にのみ行われます。薬の服用により起こり得る副作用: 骨髄毒性および肝毒性作用、貧血、無菌性出血性膀胱炎、重度の吐き気および嘔吐、二次感染。

免疫抑制剤による治療には、毎月の血液パラメータ（一般的な血球数、血小板数、血清肝トランスアミナーゼの活性、アルカリホスファターゼおよびビリルビン）のモニタリングを伴う必要があります。

全身性糖質コルチコステロイドは主に午前中に摂取（投与）され、徐々に用量を減らし、摂取（投与）間隔を長くすることが義務付けられています。

理学療法

結節性動脈周囲炎では理学療法は禁忌です。

ハーブ療法

結節性動脈周囲炎はかなりまれな病理であるという事実にもかかわらず、この障害の民間療法はまだ存在します。ただし、病気の重症度や望ましくない副作用の発生の可能性を考慮する必要があるため、ハーブによる治療の可能性については必ず事前に主治医と合意する必要があります。

結節性動脈周囲炎の初期段階では、漢方薬の使用が正当化される場合があります。

• 中レモン3個、大さじ5を肉挽き器に通します。クローブ、500mlの蜂蜜と混ぜ、0.5リットルのウォッカを注ぎます。すべてをよく混ぜ、瓶に注ぎ、蓋を閉め、冷蔵庫に14日間送ります。次に、チンキ剤をろ過し、大さじ1杯を摂取し始めます。 1日3回、食事の30分前に。
• ファゴット、イモーテル、エレカンパン根茎のハーブ同等の混合物を準備します。大さじ1を取ります。混合物のガラスに熱湯を注ぎ、30分間主張します。 1日3回、食前に50mlの点滴を服用してください。
• 乾燥した紫色の花、後継の葉、乾燥したコケモモの同等の混合物を準備します。大さじ2を注ぎます。混合物0.5リットルの熱湯を加え、冷めるまで主張します。 50mlを1日4回、食間に服用してください。
• 大さじ1を混ぜます。イモーテル、よもぎ、エレカンパンを1リットルの熱湯に注ぎ、2時間主張します。次に、注入液を濾過し、100mlずつ1日3回服用します。

結節性動脈周囲炎の血管壁を強化する簡単で効果的な方法は、緑茶を定期的に摂取することです。毎日3杯の飲み物を飲む必要があります。さらに、ルアーや高麗人参のアルコールチンキ剤を摂取することもでき、これは病気の望ましくない症状を取り除くのに役立ちます。このようなチンキ剤はどの薬局でも購入できます。

外科的治療

結節性動脈周囲炎の主な治療法は外科的治療ではありません。外科手術は、局所虚血または主動脈幹の閉塞（高安動脈炎）によって臨床的に引き起こされる重篤な狭窄状態の場合にのみ適応される場合があります。手術のその他の適応には次のようなものがあります。

• 閉塞性血栓炎。
• 末梢壊疽およびその他の不可逆的な組織変化。
• ウェゲナー肉芽腫症における咽頭下狭窄（グルココルチコステロイドの局所使用と組み合わせた機械的気管拡張）。

腸穿孔、腹膜炎、腸梗塞などの腹部合併症に対しては、緊急手術が処方されます。

防止

結節性動脈周囲炎の本当の原因は詳細に不明であるため、結節性動脈周囲炎の予防に関する明確な概念はありません。病状の発症を引き起こす可能性のある要因への曝露を避けることは間違いなく必要です。低体温症、身体的および精神的感情的な過度の緊張を避け、健康的なライフスタイルを送り、正しく食事をし、細菌やウイルスの感染から身を守ります。

病気の最初の疑わしい兆候が現れた場合は、できるだけ早く医師の診察を受ける必要があります。この場合、結節性動脈周囲炎を発症の初期段階で診断して治療できる可能性が高くなります。

結節性動脈周囲炎が寛解した患者における病気の悪化の予防は、定期的な診療観察、体系的な支持療法と強化療法、アレルゲンの除去、自己投薬や管理されていない投薬の回避に集約されます。血管炎または結節性動脈周囲炎の患者には、いかなる血清もワクチン接種も投与すべきではありません。

予測

結節性動脈周囲炎を治療しなければ、100 人の患者のうち 95 人が 5 年以内に死亡します。同時に、患者の死亡の大部分は病気の最初の90日以内に起こります。これは、病理が誤って診断された場合、または時期尚早に診断された場合に発生する可能性があります。

結節性動脈周囲炎における致死的転帰の主な原因は、広範な血管炎症、感染性病状の発症、心臓発作、脳卒中である。 [12]

グルココルチコイドをタイムリーに投与すると、5年生存率が半分以上増加します。グルココルチコステロイドと細胞増殖抑制剤を組み合わせると、さらに優れた効果が得られます。病気の症状が完全に消失した場合、悪化する確率は約56〜58％と推定されています。予後にとって好ましくない要因として、脊椎構造や脳の病変が考えられています。 [13]

小児期に遺伝的に決定される結節性動脈周囲炎は、約 2 人に 1 人の割合で完全に治癒します。小児の30％では、この病気は継続的な薬物治療を背景に症状が持続的に消失することが特徴です。幼少期の致死率は4%です。死は脳構造、脳神経への損傷によるものです。 [14]

たとえ良好な結果が得られたとしても、結節性動脈周囲炎には定期的なリウマチ制御が必要です。 [15]再発を避けるために、患者は感染症、急激な体温の変化、さまざまな自己治療に注意する必要があります。場合によっては、妊娠や中絶が再発を引き起こす可能性があります。