結節性動脈周囲炎

まれな病理 - 結節周囲炎 - には、中程度および小口径の動脈血管の病変が伴います。血管壁には、結合組織の混乱、炎症性浸潤、硬化性の変化のプロセスがあり、明確に定義された動脈瘤の出現をもたらします。 [1]

病気のその他の名前： 多発性炎 、壊死性動脈炎、汎周炎。

疫学

Nodosa末周囲炎は全身性病理学であり、筋肉型の中程度および小さな動脈血管に損傷を与える壊死性血管炎です。ほとんどの場合、病気は皮膚、腎臓、筋肉、関節、末梢神経系、消化管、および他の臓器、肺に広がります。病理学は通常、最初に一般的な症状（発熱、健康の一般的な劣化）によって明らかにされ、その後、より具体的な兆候が追加されます。

病気を診断する最も一般的な方法は、生検と動脈造影です。

治療のための最も許容される薬物は、グルココルチコイド薬と免疫抑制剤です。

結節性腎周囲炎の発生率は、100万人の患者あたり2〜30症例です。

患者の平均年齢は45〜60歳です。男性はより頻繁に影響を受けます（6：1）。女性では、気管支喘息と過酸塩炎の発症により、この病気はより喘息症になります。

診断された結節性腎周囲炎と診断された症例の約20％で、患者は肝炎（BまたはC）があることがわかりました。 [2]、 [3]

原因 結節性動脈周囲炎

科学者は、結節性咽頭炎の発症の明確な原因をまだ発見していません。ただし、病気の主なトリガーは次のように識別されます。

• 薬を服用することへの反応;
• ウイルス感染の持続性（B型肝炎）。

スペシャリストは、結節周囲炎の発症に関係する薬のかなり印象的なリストをまとめました。これらの薬の中で：

• ベータラクタム抗生物質;
• マクロライド薬;
• スルホンアミド薬;
• キノロン;
• 抗ウイルス剤;
• 血清とワクチン。
• 選択的セロトニン再取り込み阻害剤（フルオキセチン）;
• 抗けいれん薬（フェニトイン）;
• レボドパとカルビドパ;
• チアジドとループ利尿薬;
• ヒドララジン、プロピルチオウラシル、ミノサイクリンなど

B型肝炎表面抗原（HBSAG）またはそれを伴う免疫複合体は、3分の1から4番目の患者患者がnodosa周囲患者で検出されました。ウイルス複製中に形成されたHBCAG抗原に対する他のB型肝炎抗原（HBEAG）および抗体も検出されました。 B型肝炎に対する広範な予防接種のおかげで、フランスの結節性腎周囲炎の発生率がここ数十年で大幅に減少したことは注目に値します。

また、C型肝炎ウイルスが約10人に1人が検出されますが、科学者の関係の微妙さはまだ証明されていません。他のウイルス感染も「疑わしい」ということです：ヒト免疫不全ウイルス、サイトメガロウイルス、レベラおよびエプスタインバーウイルス、Tリンパ誘発性ウイルスI型、パルボウイルスB-19など。

結節周囲炎の発症におけるB型肝炎とインフルエンザワクチン接種の関与を想定するあらゆる理由があります。

追加の疑いのある要因は、遺伝的素因であると考えられており、証拠とさらなる研究も必要です。 [4]

危険因子

Nodosa周囲炎はよく理解されていない病気ですが、多くの原因と要因がその発達に関与している可能性があるため、専門家はすでにそれを多項で考えています。それはしばしば、局所感染症、ストレプトコッカル、ブドウ球菌、マイコバクテリア、真菌、ウイルスなどに関連していることがわかっています。重要な役割は、たとえば抗生物質やスルホンアミドに対して、一部の薬物に対する人の過敏症によって果たすことです。ただし、多くの場合、慎重な診断があっても、病因因子を特定することはできません。

これらは、医師が今日知っているリスク要因です：

• 45歳以上の年齢層、および0〜7歳の子供（遺伝因子）;
• 突然の温度変化、低体温;
• 紫外線への過度の暴露、過度の日光浴。
• 過度の身体的および精神的過負荷;
• トラウマや手術を含む損害の影響。
• 肝炎およびその他の肝疾患;
• 代謝障害、糖尿病;
• 高血圧;
• 血清中のHBSAGのワクチン投与と持続性。

病因

結節性腎周囲炎の病因は、病因因子の影響に対する身体の高アレルギー反応の形成、特に抗原抗体タイプ（血管の壁）による免疫複合体の形成における自己免疫反応の発生において構成されています。

内皮細胞には、補体CLQの最初の割合とIgGのFC漏れのための受容体が装備されているため、免疫複合体と血管壁の間の相互作用のメカニズムが促進されます。血管壁における免疫複合体の堆積が観察され、免疫炎症プロセスの発達を伴います。

形成された免疫複合体は補体を刺激し、壁の損傷と、好中球を損傷の領域に引き付ける走化性成分の形成につながります。 [5]

好中球は免疫複合体に関連して貪食機能を果たしますが、同時に血管壁に損傷を与えるリソソームタンパク質分解酵素を放出します。さらに、好中球は内皮に「接着」され、補体の存在下では、血管損傷を引き起こす活性酸素ラジカルを放出します。同時に、血液凝固の増加を支持する因子の内皮放出と罹患した血管の血栓の形成は増強されます。

症状 結節性動脈周囲炎

結節中咽頭炎は、一般的な非特異的症状によって明らかになります。人は常に温度が上昇しており、徐々に薄くなり、筋肉と関節の痛みを悩ませます。

持続的な発熱の形での発熱は、症例の98〜100％の特徴です。温度曲線は不規則で、抗生物質療法に対する反応はありませんが、コルチコステロイド療法は効果的です。その後、温度は多角病理学の発達の背景に対して正常化する可能性があります。

患者の減量は本質的に病的なものです。一部の患者は、数ヶ月で35〜40 kgの体重を失います。薄さの程度は、腫瘍病理学よりも大きい。

筋肉と関節の痛みは、特に結節性腎周囲炎の初期段階の特徴です。痛みは特に大きな関節と子牛の筋肉に影響します。 [6]

ポリオオーガニックの病理はいくつかのタイプに細分化されており、これが病気の症状を決定します。

• 腎血管が影響を受けると（そしてこれは患者の大多数で発生する）、血圧が増加します。高血圧は持続性があり、持続性があり、重度の網膜症を引き起こします。視覚機能の喪失が可能です。尿分析では、タンパク尿（最大3 g/日）、ミクロまたはマクロ溶血性が検出されます。場合によっては、動脈瘤破裂によって拡張された血管が形成されます。腎不全は、病気の最初の3年間に発生します。
• 腹腔内の血管が損傷している場合、症状は既に明らかになっています。症状は、末梢症の初期段階です。主な症状は、腹痛、持続的で進行性です。消化不良障害は、1日に最大10回の血液の混合物を伴う下痢、衰弱、吐き気の攻撃、嘔吐を伴う下痢です。潰瘍の穿孔がある場合、急性腹膜炎の兆候が発生します。胃腸出血のリスクがあります。
• 冠動脈病変では、心臓の痛みは特徴的ではありません。梗塞は、主に小焦点の性質で発生します。心硬化症の現象が急速に増加し、心不全の兆候、不整脈の出現を伴います。
• 呼吸器系が影響を受けると、気管支痙攣、過炎球増加症、肺の好酸球浸潤が検出されます。肺の血管炎症の形成は特徴的です。この病気は、咳、乏しいsput排出、頻繁に頻繁に伴う - hemoptysis、呼吸機能が不十分な症状を増加させることを伴います。 X線は、肺組織の浸潤（主に根領域）の浸潤の種類で、急激に増加した血管パターンを視覚化します。
• 末梢神経系が関与すると、非対称のポリと単症が認められています。患者は、激しい痛み、しびれ、時には筋力低下に悩まされています。脚はより頻繁に影響を受け、腕は頻繁に頻繁になります。一部の患者は、足と手の麻痺、ポリミエロラジクローネ炎を形成します。多くの場合、血管、潰瘍、皮膚の壊死の塊の幹に沿って独特の結節が見つかりました。軟部組織の壊死と腹筋合併症の発症が可能です。

最初の兆候

Nodosa末周骨炎の最初の臨床像は、発熱、極度の疲労感、寝汗の増加、食欲の喪失と緊張、筋肉の脱力（特に四肢）を示しています。多くの患者は、局所虚血性筋炎と関節痛を伴う筋肉痛を発症します。罹患した筋肉は強さを失い、関節の炎症プロセスが発達する可能性があります。 [7]

最初の兆候の重症度はさまざまであり、これはどの臓器または臓器系が影響を受けるかに大きく依存します。

• 末梢神経系の愛情は、尺骨、中央神経、および骨髄神経の運動障害と感覚障害によって現れます。遠位対称性多発性症も発生する可能性があります。
• 中枢神経系は、頭痛のある病理に反応し、高血圧の背景に対して脳卒中（虚血および出血性）が少ないことが少なくなります。
• 腎臓の損傷は、動脈高血圧、尿の毎日の量の減少、尿血症、尿堆積物の一般的な変化、細胞のシリンダーの非存在下での尿中の血液とタンパク質の出現、腰痛、重度の症例 - 腎不全の徴候によって明らかになります。
• 消化管は、肝臓と腹痛、吐き気、嘔吐、下痢、吸収不良の症状、腸の穿孔、腹膜炎を引き起こします。
• 心臓の側では、病理学的な兆候がない場合や、心不全の症状が現れる可能性があります。
• 網状の息を吸っ、痛みを伴う結節を赤くし、小胞または小胞の形の発疹、壊死の領域と潰瘍性病変が皮膚に認められています。
• 生殖器はオーキ炎の影響を受け、test丸は痛みを伴います。

腎周囲nodosaの腎臓の損傷

腎臓は、結節周囲炎患者の60％以上で影響を受けます。症例の40％以上で、腎不全が発生します。

腎障害の確率は、患者の性と年齢のカテゴリー、骨格筋、心臓弁系および末梢神経系の病理の存在、ウイルス性肝炎抗原と心血管値の存在に関する疾患のタイプと相の存在に依存します。

腎症の発達速度は、C反応性タンパク質とリウマチ因子の血中濃度によって直接決定されます。

結節性腎周囲炎の腎障害は、狭窄および腎血管の微小尿症の出現によって引き起こされます。病理学的変化の程度は、神経系障害の重症度と相関しています。腎病変は患者の生存の可能性を大幅に減らすことを理解する必要があります。ただし、特定の腎機能障害の影響についてのこの質問は、nodosa末周囲炎の過程では十分に研究されていません。

炎症プロセスは通常、小葉間動脈血管にまで及び、細動脈にはあまり頻繁に拡張されます。おそらく、糸球体腎炎は結節性腎周囲炎の特性であり、主に顕微鏡血管炎の背景にあると認められています。

腎不全の急速な悪化は、腎臓の複数の梗塞によるものです。 [8]

心臓損傷

心血管病変の写真は、10のうち10症例ごとに注目されています。病理は、左心室、動pit、心臓リズム障害の肥大性の変化によって明らかにされています。結節性咽頭炎における冠動脈血管の炎症は、狭心症の出現と心筋梗塞の発生を引き起こす可能性があります。

マクロ製剤では、10％以上の症例が、数ミリメートルから直径数センチまでの腕輪のような結節性肥厚を明らかにしています（大きな血管幹が影響を受ける場合、最大5.5 cm）。切開は動脈瘤を示しており、多くの場合血栓症の詰め物を伴います。最終的な診断の役割は組織学によって演じられます。結節性腎周囲炎の典型的な特徴は、多型血管病変です。さまざまなタイプの結合組織の混乱の組み合わせが認められています。 [9]

• 粘液症、フィブリノイドはさらなる硬化症で変化します。
• 血管内腔の狭窄（抹消まで）、血栓の形成、動脈瘤、重度の場合 - 血管の破裂。

血管の変化は、壊死、萎縮性および硬化性プロセス、出血の発生における引き金メカニズムになります。静脈炎は一部の患者で注目されています。

心臓は、心外膜の脂肪層、茶色の心筋ジストロフィー、および左心室肥大の高血圧症の萎縮を示しています。冠動脈病変では、筋肉繊維の局所心筋壊死、ジストロフィーおよび萎縮が発生します。心筋梗塞は比較的まれです - 主に側副血流の形成によるものです。トロムボバスクリ炎は、冠動脈幹に見られます。 [10]

腎周囲nodosaの皮膚症状

病気の皮膚徴候は、nodosa末周囲炎の2秒の患者に注目されています。多くの場合、発疹の出現が最初の兆候の1つになります。典型的な症状は次のとおりです。

• 小胞および水疱性発疹;
• 血管性肺毛状突起紫斑病;
• 時々 - 皮下結節元素の外観。

一般に、結節性腎周囲炎の皮膚症状は不均一で多様です。一般的な兆候は次のとおりです。

• 発疹は炎症です。
• 発疹は対称です。
• 腫れ、壊死性の変化、出血の傾向があります。
• 初期段階では、発疹は下肢に局在しています。
• 進化的多型が認められています。
• 既存の感染症、薬物、温度変化、アレルギープロセス、自己免疫性、静脈循環の障害との追跡可能なつながり。

皮膚病変は多様であり、斑点、結節、紫斑病から壊死、潰瘍、侵食までさまざまです。

小児のnodosa周囲炎

若年性多発性炎は、主に小児患者に見られる多発性nodosaの一種です。この疾患の経過のこのバリアントは、過剰作動性成分によって区別され、末梢血管のほとんどが損傷しており、乾燥組織壊死、腹筋プロセスの形で血管系合併症の重大なリスクがあります。内臓障害は比較的弱く現れ、病理学の結果に影響を与えませんが、定期的な再発を伴う長期のコースの傾向があります。

若年性多発性の古典的な形態には、腎臓損傷、高血圧、腹部虚血、脳の危機、冠動脈血管の炎症、肺血管炎、多発性単独炎の炎症など、重度のコースがあります。

病気の原因の中で、主にアレルギー性および感染因子が考慮されます。結節性腎周囲炎の古典的な形態は、B型肝炎ウイルス感染に関連しています。多くの場合、この疾患の発症は、ワクチンまたは薬物療法の導入により、急性呼吸ウイルス感染、中耳炎培地、狭心症とともにやや頻繁に認められます。遺伝的素因は除外されていません。多くの場合、病気の子供の直接的な親relativeでは、リウマチ性、アレルギー、または血管の病理が見られます。

小児期における結節性腎周囲炎の発生率は不明です。この病気は非常にまれに診断されません。

病因は、多くの場合、補体活性が増加し、免疫複合体固定の領域に白血球蓄積を伴う免疫複合プロセスによるものです。炎症反応は、中程度の中サイズの動脈幹の壁に起こります。その結果、増殖性抑制性血管炎が発生し、血管床が変形し、血液循環が阻害され、血液のレオロジーおよび凝固特性が乱れ、血栓症と組織虚血が認められます。徐々に、壁線維症が形成され、直径10 mmの直径の動脈瘤が形成されます。

ステージ

結節性咽頭炎は、急性、亜急性、および慢性再発段階で発生する可能性があります。

• 急性期は、血管病変の強い一般化を伴う短い初期期間によって特徴付けられます。病気の経過は、その発症の瞬間から深刻です。患者は、発熱タイプ、大量の発汗、関節痛、筋肉痛、腹痛の高い発熱を持っています。末梢循環が影響を受けると、皮膚壊死の広い焦点が急速に形成され、遠位腹部プロセスが発生します。内臓が影響を受ける場合、激しい血管脳脳梗塞、心筋梗塞、多発性尿炎、腸壊死が認められています。急性期間は、2〜3か月以上、最大1年間追跡できます。
• 亜急性期は、主に内臓の領域における病理学的プロセスの主要な局在性を持つ患者で徐々に始まります。数ヶ月間、患者は皮下温度を持っているか、定期的に高温に上昇します。進行性の劣化、関節、頭痛があります。その後、腹部症候群または多細菌症のいずれかの脳血管危機の急性発達があります。病理学は最大3年間活動しています。
• 慢性段階は、急性疾患と亜急性疾患の両方のプロセスで観察できます。患者は、症状の悪化と消失の交互の期間を経験し始めます。最初の数年間、再発は6か月ごとに認められ、さらなる寛解が長くなる可能性があります。

Nodosa末周骨炎の急性コース

特定の重要な臓器が影響を受けているため、結節周囲炎の急性期は通常重度です。臨床症状に加えて、疾患活動性の評価は、実験室の変化の指標の影響も受けますが、それらは十分に具体的ではありません。 COE、好酸球増加、白血球増加、ガンマ - グロブリンの増加、CICカウントが増加し、補体レベルが低下する可能性があります。

結節性咽頭炎は、病理学の一定の進行の背景に対する稲妻の段階または周期的な急性期のいずれかによって特徴付けられます。致命的な結果は、腎または心血管不全の発生、消化管への損傷（特に腸の極めて危険な穿孔梗塞）で、ほぼいつでも発生する可能性があります。腎臓、心臓、および中枢神経系の障害は、しばしば持続的な動脈高血圧によって悪化し、患者にとって致命的である可能性のある深刻な後期合併症につながります。治療がない場合、5年生存率は約13％と推定されています。 [11]

合併症とその結果

患者の状態の重症度と合併症の確率は、最大220/110-240/170 mm Hgまでの血圧の着実な増加によって引き起こされます。

病気の活動段階は、脳の循環障害で終わります。病理の進行は、高血圧が悪性になるという事実につながり、脳浮腫が発生し、一部の患者は慢性腎不全、脳出血、腎臓破裂を発症します。

腎症候群がしばしば形成され、吸湿性腎虚血が発生し、レニン - アンジオテンシン - アルドステロン系のメカニズムが乱されます。

局所およびびまん性潰瘍の発達、壊死の病巣および腸の壊gangの発達は、消化管で認められています。患者は激しい腹痛症候群を患っており、腸の出血が発生する可能性があり、腹膜刺激の兆候があります。内臓炎症性障害には、潰瘍性大腸炎の組織学的徴候はありません。内部出血、膵臓侵害の膵炎、脾臓および肝臓梗塞が発生する可能性があります。

神経系の損傷は、脳血管危機の発生により複雑になる可能性があり、頭痛と嘔吐で突然現れます。その後、患者は意識、クロニック、強壮症の痙攣を失い、突然の高血圧が認められます。攻撃の後、脳にはしばしば病変の病巣があり、視線麻痺、双眼鏡、眼振、顔の非対称性、視覚機能障害を伴います。

一般的に、nodosa末周囲炎は生命を脅かす病理学であり、可能な限り初期の診断と積極的かつ継続的な治療を必要とします。そのような条件下でのみ、安定した寛解を達成し、深刻な危険な結果の発達を回避することが可能です。

腎周囲炎の結果

結節性腎周囲炎患者の70％以上が、発症後最初の60日以内に血圧が上昇し、腎不全が増加する兆候があります。神経系は、感度が保存されているが、運動活動が限られている影響を受ける可能性があります。

腹部血管は炎症を起こし、重度の腹痛を引き起こす可能性があります。危険な合併症には、しばしば胃潰瘍と腸潰瘍、胆嚢壊死、穿孔、腹膜炎が含まれます。

冠動脈容器はあまり頻繁に影響を受けませんが、結果も可能です。患者は心筋梗塞を発症します。脳の血管が損傷したときに脳卒中が発生します。

治療がない場合、ほとんどすべての患者は病理の発症から最初の数年以内に死亡します。致命的な結果につながる最も頻繁な問題：広範な動脈炎、感染プロセス、心臓発作、脳卒中。

診断 結節性動脈周囲炎

診断測定は、患者からの苦情の収集から始まります。発疹の存在、壊死焦点の形成と皮膚の潰瘍性病変、発疹の領域の痛み、関節、体、手足、筋肉、および一般的な衰弱に特に注意が払われます。

皮膚と関節の外部検査を実施し、発疹の位置と痛みの領域を評価することは義務付けられています。病変は慎重に触診されます。

疾患活動性のレベルを評価するために、臨床検査が行われます。

• 一般的な臨床総血液数;
• 一般的な治療的生化学的血液ワーク。
• 血液中の血清免疫グロブリンレベルの評価;
• 血液中の画分を補完するレベルの研究。
• 血漿中のC反応性タンパク質の濃度含有量の評価。
• リウマチ因子の決定;
• 一般的な尿検査。

結節中咽頭炎では、尿中、尿尿症、円柱尿、タンパク尿が検出されます。血液分析により、好中球性白血球症、貧血、血小板症が明らかになります。生化学的画像は、γおよびα2-グロブリン、フィブリン、シアル酸、セロムコイド、C反応性タンパク質の画分の増加によって表されます。

診断を明確にするために、機器診断が行われます。特に、皮膚と筋肉の生検が行われます。下肢または前腹壁から採取された生体材料は、血管壁の炎症性浸潤と壊死の領域を明らかにします。

結節性腎周囲炎には、しばしば眼眼底検査で見られる動脈瘤の血管の変化が伴います。

腎血管の超音波ドップラー超音波検査は、狭窄を決定するのに役立ちます。胸部X線撮影のレビューは、肺パターンの強化とその構成の破壊を視覚化します。心電図と心臓の超音波は、心臓病を検出できます。

研究に使用できる微小標本は、動脈炎、皮下組織、子牛の神経、筋肉組織の滲出性または増殖期の腸間膜動脈です。肝臓と腎臓から採取したサンプルは、サンプリングエラーによって引き起こされる偽陰性の結果をもたらす可能性があります。さらに、そのような生検は、診断されていない微生物症からの出血を引き起こす可能性があります。

解剖された病理学的に変化した組織の形でのマクロプレパレーションは、さらなる組織学的研究のためにエタノール、クロルヘキシジン、ホルマリン溶液に固定されています。

病理学の影響を受けない組織の生検は不適切です。周眼炎は焦点特性を持っているからです。したがって、臨床検査によって病変が確認された組織が生検のために採用されています。

臨床像が最小限またはない場合、筋電図と神経伝導評価手順は、意図した生検の領域を特定できます。皮膚病変の場合、深層またはPJCからの生体材料が好まれており、表面層を除く（誤った発見を示す）。精巣生検もしばしば不適切です。

診断基準

結節性腎周囲炎の診断は、歴史、特徴的な症状、および実験室診断の結果に基づいています。主に病理学の活動の段階を反映しているため、実験室パラメーターの変化は非特異的であることは注目に値します。これを考慮して、専門家は病気のそのような診断基準を区別しています。

• 筋肉痛（特に下肢）、一般的な衰弱。腰椎と肩の領域に影響を与えないびまん性筋肉痛。
• 感染プロセスや外傷性怪我とは無関係の精巣領域の痛み症候群。
• 網状の生物のタイプにおける四肢と身体の皮膚の不均一な生き生き。
• ダイエットやその他の食事の変化によるものではない4 kg以上の減量。
• すべての神経学的な徴候を伴う多発性症または単症。
• 90 mmHgを超える拡張期血圧の増加。
• 血中尿素（14.4 mmol/リットル - 40 mg％を超える）およびクレアチニン（133μmol/リットルを超える1.5 mg％を超える）の増加。これは、脱水または尿路閉塞とは無関係です。
• 血液中のHBSAGまたは関連抗体の存在（ウイルスB型肝炎）。
• 血管の変化アテローム性動脈硬化性の変化、線維筋異形成プロセス、および非炎症性の性質の他の病理との関連なしに、動脈瘤と閉塞の形で動脈造影造影と閉塞の形で変化します。
• 小口径および中口の動脈血管から採取された生体材料の形態学的診断中の血管壁の顆粒球および単核細胞浸潤の検出。

少なくとも3つの基準の確認により、結節性腎周囲炎の診断が可能になります。

分類

結節性腎周囲炎の一般的に受け入れられている分類はありません。専門家は通常、病因および病原性の特徴、組織学的特徴、急性コース、臨床像に応じて病気を系付けします。開業医の大多数は、臨床組織の変化に基づいて、損傷した血管の局在深さと口径に基づいて形態学的分類を使用しています。

これらの臨床タイプの病気の間で区別が行われます。

• 古典的なバリアント（腎孔、腎 - ポリ系尿症） - 腎臓への損傷、中枢神経系、周科神経系、心臓、消化管への損傷を特徴としています。
• Monoorgan-nodularバリアントは、内発性によって明らかにされた低表現タイプの病理です。
• 皮膚トロンバンンティックバリアントは、血圧の増加、神経炎の発生、血管内腔に沿った結節性形成の出現による末梢血流の障害を伴うゆっくりと進行性の形態です。
• 肺（喘息）バリアント - 肺の変化、気管支喘息によって明らかにされています。

国際的なICD-10分類によると、結節性血管炎症は、この分布でクラスM30を占有します。

• M30.1-肺の関与を伴うアレルギー型。
• M30.2は若年型です。
• M30.3-粘膜組織と腎臓の変化（川崎症候群）。
• M30.8-その他の条件。

結節周囲周囲炎の過程の性質に応じて、このような病理学の形態は分かれています。

• 稲妻は、腎臓が影響を受ける悪性プロセスであり、腸管の血栓症、腸のループの壊死があります。予後は特に陰性であり、患者は疾患の発症から1年以内に死亡します。
• 迅速な形はあまり迅速ではありませんが、それ以外の場合は稲妻の形と多くの共通点があります。生存は貧弱で、患者はしばしば腎動脈血管の突然の破裂で死亡します。
• 再発型は、治療の結果としての疾患プロセスの停止によって特徴付けられます。しかし、病理学の成長は、薬物の投与量が減少した場合、または他の誘発要因の影響下で再開されます。たとえば、感染性炎症プロセスの開発の背景に対して。
• ゆっくりとした形は、ほとんどの場合血栓症です。末梢神経と血管系に広がります。深刻な合併症がない限り、この病気は数十年以上にわたって徐々に強度を高める可能性があります。患者は障害者になり、絶え間ない継続的な治療が必要です。
• 良性形態は、結節性腎周囲炎の最も軽い変異体と見なされます。この病気は単独で走り、主な症状は皮膚にのみ見られ、寛解の長い期間があります。患者の生存率は比較的高く、有能で定期的な治療を提供します。

臨床ガイドライン

結節周囲炎の診断は、適切な臨床症状と検査所見によって実証されなければなりません。病気を確認するには、陽性の生検が重要です。早期診断が必要です。病理学が重要な臓器に広がる前に、緊急攻撃療法を開始する必要があります。

結節症の臨床症状は、顕著な多型によって特徴付けられます。 HBVの存在の有無にかかわらず病気の兆候は似ています。最も急性発達は、薬物創出の病理に典型的です。

結節性腎周囲炎が疑われる患者では、組織学が推奨され、容器壁に混合型の細胞浸潤を伴う局所壊死動脈炎の典型的な絵を明らかにします。骨格筋の生検は最も有益であると考えられています。内臓の生検の間、内出血のリスクは大幅に増加します。

結節性咽頭炎患者の治療戦術を決定するには、病理学の重症度で分割するだけでなく、逆症候性発達の逆の症状の発達や、導入された臨床活動の強化さえも、クラシック病原性療法の半年と臨床活性の強化さえ特徴付けない疾患経過を区別する必要があります。

差動診断

結節周囲炎は、主に結合組織を含む他の既知の全身性病理と区別されます。

• 顕微鏡的多発性動脈炎は、毛細血管血管、静脈、細動脈が抗栄養素抗体の形成に影響を受ける壊死性血管炎の一種です。この疾患は、糸球体腎炎の出現、後に血圧の緩やかな増加、腎不全の急速に増加し、壊死性肺胞炎および肺出血の発症に代表されます。
• Wegenerの肉芽腫症は、組織の破壊的な変化の発生を伴います。潰瘍は鼻腔の粘膜組織に現れ、鼻中隔が穿孔され、肺組織が崩壊します。多くの場合、抗Neutrophil抗体が検出されます。
• リウマチ血管炎は、脚の栄養性潰瘍性病変の出現、多発性の発生によって特徴付けられます。診断の過程で、関節症候群の程度が必然的に評価されます（関節の構成に違反した侵食性多発性性関節症の存在）、リウマチ因子が検出されます。

さらに、結節前炎と同様の皮膚症状は、敗血症の塞栓症で発生し、左心房粘液腫。免疫抑制剤を使用する前に、結節周囲炎の治療に免疫抑制剤を除外することが重要です。

Lyme疾患の患者には、多発性症状、発熱、多発性関節症などの症状のクラスターが見られます（借り症の別名）。この病気を除外するには、疫学的歴史を追跡する必要があります。ロレリア症を疑うことを可能にする瞬間は次のとおりです。

• バイトを刻む;
• 特別なダニの活動の期間中に自然の焦点エリアを訪問します（春の終わり - 初秋）。

診断を下すために、血液検査を実施して、ボレリアに対する抗体の存在を確認します。

処理 結節性動脈周囲炎

臨床症状の重症度と結節性腎周囲炎の段階に応じて、個別化された治療レジメンの処方により、治療は可能な限り早く延長する必要があります。

急性期には、ベッドの休息が必須であり、結節性咽頭炎の病理学的焦点が下肢にある場合に特に重要です。

治療アプローチは常に包括的であり、シクロホスファミド（1日あたり2 mg/kgの経口kg）を推奨することで、寛解の開始を加速し、増悪の頻度を減らすのに有益です。感染性合併症を避けるために、プレドニゾロンが効果がない場合にのみ、シクロホスファミドが使用されます。

一般に、治療はしばしば効果がありません。臨床像の強度は、少なくとも60 mg/日の経口でプレドニゾロンの早期投与により減衰する可能性があります。小児患者では、静脈内投与のための正常な免疫グロブリンが適切です。

治療の質は、臨床経過における陽性のダイナミクス、実験室の安定化、免疫学的価値の安定化、炎症反応の活性の低下で評価されます。

結節性咽頭炎の経過に悪影響を与える可能性のある付随する病理の矯正または根治的除去が推奨されます。このような病理には、慢性炎症の病巣、糖尿病、子宮筋腫、静脈不足の慢性型などが含まれます。

侵食および潰瘍の外部治療には、アニリン染料の1〜2％の溶液、上皮化軟膏（ソルコセリル）、ホルモン軟膏、酵素剤（イルスコール、キモプシン）、ジメキドのアプリケーター塗布の使用が含まれます。ドライヒートはノードに適用されます。

薬

結節周囲炎の治療において有効性を示した薬物：

• グルココルチコイド：プレドニゾロン1 mg/kgは1日2回口頭で2か月間2か月間、臨床症状の消失まで午前5〜10 mg/日までの投与量をさらに減少させます。考えられる副作用：胃潰瘍および12球菌潰瘍の悪化または発達、免疫、浮腫、骨粗鬆症の弱体化、性ホルモンの分泌障害、白内障、緑内障。
• 免疫抑制剤（グルココルチコイドが効果がない場合）、細胞症（1か月間2-4 mg / kgでの病理学の活性段階でのアザチオプリン、1年または2年半または2年間の1年間の段階的な1日間のCyclosphrosphroshamideでの維持量50-100 mg /日にさらに移行します）。病理学的プロセスの集中的な成長の場合、3日間1日あたり4 mg/kg、その後1週間2 mg/kg、3か月間徐々に投与量が減少します。治療の合計期間 - 少なくとも1年。考えられる副作用：造血系の抑制、感染に対する耐性の低下。
• メチルプレドニゾロン1000 mgまたはデキサメタゾン2 mg/kgの形のパルス療法3日間、1日あたり2 mg/kg。同時に、1日あたり10〜15 mg/kgの投与量のシクロホスファミドが初日に投与されます。

グルココルチコイドと細胞症を伴う組み合わせた治療レジメンが保証されています。

• プラズマフェレシス、リンパ球鎖、免疫吸着の形での遠心性治療。
• 抗凝固剤療法（1日4回ヘパリン5,000ユニット、毎日皮下に20 mg、ナドロパリン0.3 mgを毎日皮下。
• 抗凝集療法（毎日200〜600 mg、または毎日200〜300 mgの毎日の200-300 mg;毎日のジピリダモール150-200 mg、1日おきに10匹の浸水量で1日おきに、クロピドグレル75 mgを毎日繰り返します）;
• 非ステロイド性抗炎症薬 - 非選択的コックス阻害剤（1日あたり50〜150 mg、1日あたり800-1200 mg）;
• 選択的COX-2阻害剤（毎日メロキシカムまたはMovalis 7.5-15 mg、1日2回NimesulideまたはNimesil 100 mg、毎日セレコキシブまたはセレブレックス200 mg）;
• アミノコリン剤（1日あたりヒドロキシクロロキン0.2 g）;
• Angioprotectors（1日3回、パミジン0.25-0.75 mg、1か月間、1日3回ニコチン酸Xanthinol 0.15 g）;
• 酵素製剤（Wobenzyme 5錠剤21日間、1日3回、さらに-3錠は1日3回長い間）;
• 抗ウイルスおよび抗菌薬;
• 症候性薬物（血圧を正常化する薬、心臓活動を正常化するなど）;
• 血管拡張薬とカルシウムチャネルブロッカー（コリントルなど）。

シクロホスファミドによる治療は、強い適応症がある場合とグルココルチコステロイド剤が効果的でない場合にのみ行われます。薬物の服用による副作用の可能性：骨髄毒性および肝毒性効果、貧血、滅菌出血性膀胱炎、重度の吐き気および嘔吐、二次感染。

免疫抑制剤による治療には、血液パラメーターの毎月のモニタリング（一般的な血液数、血小板数、血清肝トランスアミナーゼ、アルカリホスファターゼおよびビリルビンの活性）のモニタリングを伴う必要があります。

全身性グルココルチコステロイドは、朝に主に採取され（投与）、投与量が徐々に徐々に減少し、摂取量の間隔（投与）が増加します。

理学療法治療

理学療法は、結節性腎周囲炎では禁忌です。

ハーブ治療

結節性腎周囲炎はかなりまれな病理であるという事実にもかかわらず、この障害の治療の民俗的な方法がまだあります。ただし、病気の重症度と望ましくない副作用の発症の可能性を考慮に入れる必要があるため、ハーブによる治療の可能性は、主治医と事前に事前に合意する必要があります。

結節性腎周囲炎の初期段階では、ハーブ療法の使用が保証される場合があります。

• ミディアムレモンの3つのミディアムレモン、大さじ5のミディアムレモンを通過します。クローブ、500 mlの蜂蜜を混ぜ、0.5リットルのウォッカを注ぎます。すべてがよく混ざり合っており、瓶に注がれ、蓋を閉じて冷蔵庫に14日間送ります。次に、チンキがろ過され、大さじ1杯を摂取し始めます。食事の30分前に1日3回。
• ファゴット、イモルテル、エレカンパン根茎のハーブ同等の混合物を準備します。大さじ1を服用してください。混合物の沸騰したお湯を注いで、30分間主張します。食事の前に1日3回、注入を50 mlします。
• 乾燥したバイオレットの花、継承の葉、乾燥カウバリーの同等の混合物を準備します。大さじ2を注ぎます。沸騰したお湯0.5リットルの混合物のうち、涼しくなるまで主張します。食事の合間に、1日4回50 mlを摂取してください。
• 大さじ1を混ぜます。 Immortelle、Wormwood、Elecampaneの1リットルの沸騰したお湯を注ぎ、2時間主張します。その後、注入をろ過し、1日3回100 mLで摂取します。

結節性咽頭炎の血管壁を強化するためのシンプルで効果的な方法は、緑茶の定期的な消費です。毎日3杯の飲み物を飲むべきです。さらに、ルアーまたは高麗人参のアルコールチンキを摂取することができます。これは、疾患の望ましくない症状を取り除くのに役立ちます。このようなチンキは、どの薬局で購入できます。

外科的治療

外科的治療は、結節周囲炎の主な治療法ではありません。手術は、局所虚血によって臨床的に引き起こされる重大な狭窄症または主要な動脈幹の閉塞（タカヤスの動脈炎）でのみ示される場合があります。手術のその他の兆候は次のとおりです。

• 抹消的血管炎;
• 末梢壊gangおよびその他の不可逆的な組織の変化。
• ウェゲナーの肉芽腫症（グルココルチコステロイドの局所使用と組み合わせた機械的気管拡張）における咽頭狭窄症。

緊急手術は、腹部合併症のために処方されます：腸の穿孔、腹膜炎、腸梗塞など。

防止

病気の真の原因は詳細に知られていないため、結節周囲炎の予防という明確な概念はありません。病理学の発達を引き起こす可能性のある要因への曝露を避ける必要があります。低体温、身体的および精神感情的な過剰伸縮を避け、健康的なライフスタイルを導き、正しく食べ、細菌やウイルス感染から身を守ります。

病気の最初の疑わしい兆候が現れた場合、できるだけ早く医師を訪問する必要があります。この場合、その発達の初期段階で結節周囲炎を診断および治療する可能性が増加します。

結節性咽頭炎の寛解患者における疾患の悪化の予防は、定期的な診療所の観察、体系的な支持と強化治療、アレルゲンの排除、自己治療を避け、制御されていない薬に減少します。血管炎または結節性腎周囲炎の患者には、血清、ワクチン接種を投与すべきではありません。

予測

結節性腎周囲炎が治療されていない場合、100人の患者のうち95人が5年以内に死亡します。同時に、患者の死亡の大部分は、病気の最初の90日間に発生します。これは、病理が誤ってまたは早すぎる診断されている場合に発生する可能性があります。

結節性咽頭炎における致死転帰の主な原因は、広範囲の血管炎症、感染性病理の加入、心臓発作、脳卒中です。 [12]

グルココルチコイドをタイムリーに投与すると、5年の生存率が半分以上増加します。グルココルチコステロイドと細胞症の組み合わせは、さらに良い効果があります。病気の症状の完全な消失が達成された場合、その悪化の確率は約56〜58％と推定されます。予後の不利な要因は、脊髄構造と脳の病変であると考えられています。 [13]

小児期における遺伝的に決定された結節性腎周囲炎は、約すべての症例で完全に治癒します。子供の30％で、この病気は、一定の薬物支援の背景に対する症状の持続的な消失によって特徴付けられます。幼い頃の致死性は4％です。死は、脳構造、頭蓋神経への損傷によるものです。 [14]

好ましい結果があっても、結節性腎周囲炎には定期的なリウマチ性コントロールが必要です。 [15]再発を避けるために、患者は感染症、突然の温度変化、自己メディケーションのバリアントに注意する必要があります。場合によっては、再発は妊娠または中絶によって引き起こされる可能性があります。