角膜下膿疱症：原因、症状、診断、治療

スネドン・ウィルキンソン角膜下膿疱症は、40 歳以上の女性に多くみられる慢性再発性疾患です。

同義語: スネドン・ウィルキンソン病

この疾患は1956年にイギリスの皮膚科医スネドンとウィルキンソンによって初めて報告されました。最近まで、文献では、この疾患が独立した病理学的皮膚疾患なのか、それとも膿疱性乾癬、ヘブラ疱疹状膿痂疹、デューリング皮膚炎の膿疱性型、その他多くの皮膚疾患がその病態に潜んでいるのかという問題が議論されていました。

角膜下膿疱症の原因と病態は不明です。合併感染症、免疫疾患、内分泌疾患が本疾患の発症に重要な役割を果たします。

角膜下膿疱症の症状。この疾患の発症は、甲状腺機能亢進症、妊娠、出産に伴うホルモン障害、また一部の患者では精神的外傷と関連していることがあります。主に体幹と四肢近位部の皮膚が影響を受けます。発疹は、充血の狭い縁に囲まれた膿疱で表され、時には集まっていることもあります。膿疱はすぐに開き、その結果、臨床像では、周囲に沿って膿疱の断片が覆う痂皮で覆われた多環性びらんが優勢になります。びらんが治癒した後も、色素沈着が残ることがよくあります。この疾患は、他の形態の全身性膿疱症と比較して、より良性の経過をたどり、患者の状態はわずかに悪化します。壊疽性膿皮症との合併が報告されています。

角質下膿疱症は、紅斑を基盤として発生する表層膿疱（フリクテヌル）の形成を特徴とし、集団でヘルペス状になる傾向があります。発疹は体幹、四肢、鼠径部、腋窩の皮膚に好発します。膿疱はすぐに破れ、内容物は乾燥して黄色がかった痂皮となり、その周囲には表皮の角質層の断片が付着します。膿疱が消失すると、ピンク色の斑点が残り、その後、わずかに色素沈着します。フリクテヌルの内容物には棘融解細胞が認められます。ニコルスキー症候群の症状が陽性となる場合があります。発疹の出現とその進行には、通常、自覚的な感覚は伴いません。時に、皮膚に不規則で軽い痒みを感じることがあります。膿疱は通常無菌です。粘膜が侵されることは極めて稀です。この疾患は長期にわたり、寛解を繰り返すことがあります。患者の全身状態は良好です。症状の悪化は夏によく起こります。

角膜下膿疱症の組織病理学的所見。膿疱は角質層の直下に位置し、これがこの皮膚疾患の最も特徴的な所見です。皮膚上部では、非特異的な炎症によるごく軽微な現象のみが認められます。

角質下膿疱症の病理形態学。表皮には軽度の表皮肥厚と不全角化がみられる。膿疱は角質層直下に形成され、好中球、フィブリン、上皮細胞、単個の好酸球およびリンパ球を含む。膿疱は通常単房性である。膿疱の被覆は不全角化角質層によって形成され、その最下層は顆粒層である。膿疱下には海綿状血管腫および細胞外への放出が認められる。膿疱下の真皮乳頭層には、浮腫および血管周囲浸潤が認められ、リンパ球、組織球、好中球、単個の好酸球からなる。膿疱は場合によっては大きくなり、表皮の全層を覆い、真皮にまで達することがあります。このような膿疱には、好中球と多数の好酸球が含まれます。細菌学的検査では、微生物は検出されません。古い病変では、表皮がやや厚くなり、よく保存された角質層の下に、好中球とその酵素で満たされた境界明瞭な膿疱が見られます。膿疱は表皮の表層のみに影響を及ぼしています。より深部では、細胞間の大きな浮腫と、真皮からの個々の好中球の浸潤が見られます。真皮の上部では、毛細血管が著しく拡張し、重度の浮腫と軽度の浸潤が観察されます。弾性繊維とコラーゲン繊維には特に変化はありません。

組織学的画像によれば、角膜下膿疱症は、膿疱の位置、コゴイ海綿状膿疱の欠如、および真皮の炎症反応の制限により、他の全身性膿疱症と異なります。

この疾患の組織発生については十分に研究されていません。患者の血清中に存在する免疫複合体が重要な役割を担っています。この疾患は、薬剤、感染症、腫瘍などの他の要因によって引き起こされる可能性があります。電子顕微鏡的観察では、膿疱の周囲に表皮上層、特に顆粒層の細胞溶解が進行し、角膜下裂が形成されることが示されています。角膜下膿疱症が独立して発症するという考えに加え、膿疱性乾癬の亜型の一つであるデューリング疱疹状皮膚炎であると考える意見もあります。

鑑別診断：この疾患は、膿疱性ヘルペス性皮膚炎、ヘブラヘルペス性膿痂疹、膿疱性乾癬、天疱瘡と区別する必要があります。

角膜下膿疱症の治療。有効な治療法はありません。抗生物質、スルホン、グルココルチコイド、レチノイド、光線療法、または光線療法とレチノイドの併用療法が用いられます。外用薬としては、アニリン染料、コルチコステロイドと抗生物質を含む軟膏が処方されます。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]