脊椎肉腫

脊髄肉腫はまれな悪性腫瘍です。この疾患は、生理学的および解剖学的特徴、そして重要な臓器や器官系への近接性により、最も診断と診断が難しい疾患の一つです。

腫瘍の診断には、腫瘍専門医、脳神経外科医、外科医が関与します。脊髄肉腫の特徴、腫瘍の原因、症状、治療法、そして回復の予後について見ていきましょう。脊髄肉腫は稀で診断が難しい腫瘍性疾患です。脊髄肉腫の特徴、腫瘍の原因、症状、治療法、そして回復の予後について見ていきましょう。

脊髄肉腫は極めてまれな疾患です。その病態は診断と治療が困難です。これは、この疾患の生理学的・解剖学的特徴、そして肉腫が重要な臓器や器官系に近接していることに起因します。脊髄肉腫の診断過程において、腫瘍専門医は複数の問題を同時に解決しなければなりません。医師は腫瘍学的、外科的、そして神経外科的な課題に直面します。

この種の腫瘍は、多様な臨床症状を呈します。この事実が、診断ミスや誤った治療につながる原因となります。脊髄肉腫には多くの種類があります。以下にそれらについて見ていきましょう。

• 骨肉腫は脊柱と骨組織の悪性病変です。
• ユーイング肉腫は小児患者に最もよく見られる病理です。
• 軟骨肉腫は軟骨起源の悪性腫瘍です。
• 脊椎の転移性肉腫。
• 線維肉腫は、軟部結合組織、腱、筋膜に発生する腫瘍です。
• 脊索腫は脊髄を侵す悪性腫瘍です。
• 孤立性形質細胞腫は脊椎に影響を及ぼす腫瘍であり、ゆっくりと進行し、診断が困難です。

脊髄肉腫の種類ごとに、個別の診断と専門的な治療が必要です。この疾患を診断できるのは、専門の腫瘍専門医と外科医だけです。

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脊髄肉腫の原因

脊髄肉腫の原因は多岐にわたります。この疾患は、過去の外傷や病気が原因で発症する場合もあれば、癌に侵された臓器や器官系からの転移の結果として発症する場合もあります。つまり、脊髄肉腫の正確な原因を特定することは非常に困難です。この疾患は、胎児の子宮内発育段階においても細胞分裂の過程で発現する遺伝子異常が原因で発症すると考えられています。脊髄肉腫の原因に関する別の説は、腫瘍の成長プログラムが人体の組織や臓器に組み込まれている、つまり異型細胞の発生に基づいているというものです。しかし、これらの発現には、特定の条件、つまり誘発因子が不可欠です。

脊椎肉腫の素因：

• 放射線にさらされる状況または化学物質の製造に従事する。
• 食事規定の定期的な違反。
• 直射日光または人工の紫外線に体系的に長時間さらされること。
• 長期にわたる喫煙歴（受動喫煙も素因となる）。
• 脊椎の損傷および欠陥。

上記のすべてのリスク要因は、全身に悪性腫瘍の発生を引き起こします。腫瘍は脊椎に発生し、転移して肉腫を引き起こします。これは、脊椎は循環器系が発達しているため、悪性病変が血行性に転移するという事実によって説明されます。

脊椎の腫瘍は、脊髄、つまり脊髄を覆う軟部髄膜の領域から発生する可能性があります。肉腫は、軟部髄膜と脊柱骨の間に発生する可能性があります。つまり、肉腫の発生部位には多くの選択肢があります。多くの肉腫は硬膜外に発生します。原則として、これらは脊椎自体に発生する原発性腫瘍です。頻度ははるかに低いですが、二次性腫瘍は他の臓器や器官系（甲状腺、前立腺、腎臓、肺、乳腺）からの転移の結果として発生します。非常にまれですが、肉腫が脊髄の神経終末付近に局在することもあります。

原発性脊髄腫瘍の正確な原因は不明ですが、遺伝子異常が原因となる可能性があります。ちなみに、脊髄肉腫は他の脊髄腫瘍と同様に、悪性脳病変に比べて発生頻度ははるかに低いです。肉腫が増殖するにつれて、脊髄の組織や神経根、血管、骨組織が病理学的過程に関与します。肉腫細胞の浸潤や血管への圧迫により、組織虚血を引き起こします。

一般的に、腰部の痛みは必ずしも悪性腫瘍の兆候とは限りません。そのため、医師は患者の状態を慎重に診断し、臓器を検査して悪性腫瘍の潜在的な原因を探ります。定期的な予防検診、検査、X線検査により、体内の悪性腫瘍を早期に発見し、脊髄肉腫の発生を予防することができます。

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脊髄肉腫の症状

脊髄肉腫の症状と臨床所見は、脊椎のどのレベルが侵されているか、肉腫の種類、腫瘍の進行速度、脊髄への浸潤の程度、脊柱管内の予備スペースの大きさ、そして患者の全般的な健康状態など、多くの要因によって異なります。腫瘍の成長速度は、発生の形態によって異なります。転移性腫瘍の場合、非常に急速に進行します。原発性腫瘍の場合、肉腫はゆっくりと進行し、時には1～2年かけて進行することもあります。

脊髄肉腫の症状はすぐには認識できません。症状が広範囲に及ぶため、診断が困難です。まず、脊髄肉腫は脊髄または周囲の組織に生じる悪性腫瘍であることを知っておく必要があります。この疾患の最も危険な症状は、脊髄と神経根の圧迫であり、これらの構造に損傷をもたらします。

脊椎肉腫の症状と臨床的兆候は、以下の要因によって異なります。

• 肉腫は脊椎のどのレベルに影響を及ぼし、肉腫はどの要素で発生したのでしょうか?
• 脊髄の損傷の程度と病理学的プロセスへの関与。
• 腫瘍は脊髄上（髄内）または脊髄に隣接（髄外）に位置します。髄外腫瘍の場合、脊髄のどの部位に隣接しているか（前方、後方、または後外側）を示します。
• 脊髄肉腫の成長速度と脊柱管内の空間の大きさ。
• 患者の全般的な健康状態、慢性疾患および病状の存在。

脊髄肉腫の症状は、脊髄の損傷レベルによって異なります。肉腫は頸椎、胸椎、腰仙椎、または脊髄下端に発生することがあります。脊髄内の肉腫は、体の大部分に影響を及ぼすため、症状が広範囲にわたります。脊髄外の肉腫は発生期間が長いため、症状は非常に少なく、通常は神経終末の損傷として現れます。肉腫の成長速度は、発生の性質によって異なります。腫瘍が二次性、つまり転移の結果として発生した場合は、急速に進行します。しかし、原発性の悪性腫瘍はゆっくりと進行します。

脊椎の悪性腫瘍の症状は、以下の種類の障害に基づいています。

神経根障害

この用語は髄外腫瘍を指します。肉腫は後根の結合組織鞘を侵します。患者は激しい痛みを感じ、後頭神経または肋間神経の神経痛の像が現れます。患者は腰仙部または頸腕部の神経根炎を患います。

痛みは、突き刺すような痛み、囲むような痛み、または締め付けられるような痛みです。横向きの姿勢では不快感が増し、立つと軽減します。脊椎に灼熱感を感じる患者もおり、帯状疱疹の症状が現れる場合もあります。しかし、これらは脊髄肉腫の臨床症状であり、他の疾患によく似せているため、診断と治療を非常に複雑にしています。

分節性障害

これらは、萎縮性麻痺や自律神経血管障害を引き起こす運動障害として現れます。これらの障害は、脊椎の髄内腫瘍によって発生します。

伝導障害

中枢性麻痺および不全麻痺として現れる運動障害を特徴とする。患者は運動障害および骨盤障害を呈する。靭帯および筋の緊張亢進、防御反射および腱反射の病的な発現がみられる可能性がある。

脊椎肉腫の主な症状：

• 筋力低下と歩行困難。
• 背中の痛み（鎮痛剤を飲んでも症状は改善しない）、横になると痛みが強くなる。
• 線維束性収縮、筋肉のけいれん、下肢の痛み。
• 皮膚の灼熱感、かゆみ、チクチク感（知覚異常）、前庭機能の低下。
• 冷たく湿っぽい皮膚、下肢の冷感。
• 麻痺、尿失禁、便失禁。

脊髄肉腫の臨床像は、他の悪性腫瘍と類似した兆候を示すことに留意すべきです。患者の病歴は短く、病気自体は数週間から数年かけて進行することがあります。患者は患部に不快感を覚え、鎮痛剤や麻酔薬を服用しても痛みが治まらない持続的な痛みを感じます。進行性の脊髄肉腫により、脊椎は動かなくなり、快適な姿勢を取ることが非常に困難になります。患者は骨盤障害や麻痺の症状を呈します。

脊椎肉腫は、患部に限定される、または体の他の部位に放散する激しい痛みを引き起こします。初期段階では、肉腫は顕著ではありません。しかし、進行すると体温の上昇を引き起こします。多くの場合、この病気は背筋のけいれんを引き起こし、夜間に悪化します。肉腫は、下肢の感覚と筋運動能力の障害を引き起こします。患者は歩行障害を発症し、歩行やバランスの維持が困難になります。麻痺が発生すると、便失禁、血腫の出現、皮膚の変化につながります。脊椎に腫れが生じる場合があり、触診で確認できます。患者は急激に体重が減少し、全身の衰弱と疲労の増加を感じます。

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仙骨ユーイング肉腫

仙骨ユーイング肉腫は、骨組織を侵す悪性腫瘍です。このタイプの肉腫は、小児期および若年期の患者に最も多く発生し、大腿骨、椎骨、鎖骨、骨盤骨、肋骨に腫瘍を形成します。

現在まで、仙骨ユーイング肉腫の発生原因については医師の間でも意見の一致をみていません。脊椎には神経や血管が豊富に分布しているため、発症リスクが高まるという意見もあります。このタイプの肉腫の特徴は、他の骨や肺に転移することです。症状としては、疲労感や全身倦怠感の増加、急激な体重減少、貧血、発熱、局所組織の変化、疼痛、近隣リンパ節の腫大などが挙げられます。

仙骨を侵すユーイング肉腫は、2 つのグループに分けられます。

1. 長期間にわたり、肉腫は一つの骨に限局します。進行期には、腫瘍は所属リンパ節や肺に転移し、最終段階では他の骨にも転移します。
2. 2つ目のグループは、肉腫が罹患椎骨を急速に破壊することを特徴とする。短期間で、単一の病巣が転移し、複数の病巣に転移する。この場合、患者は脱力感、背部痛、体温上昇などの症状を呈する。

ユーイング肉腫は腫瘍専門医によって診断されます。治療法は腫瘍の進行段階によって異なります。治療は、保存的薬物療法または外科的介入法を用いて行われます。

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脊髄肉腫の診断

脊髄肉腫の診断は、悪性腫瘍の検出と治療計画の策定を目的とした重要な段階の一つです。脊髄肉腫の診断に用いられる主な方法を見てみましょう。

• X 線は、脊椎の骨組織の病変を特定できる主な診断方法です。
• 磁気共鳴画像法とコンピューター断層撮影法 - これらの方法の特徴は、肉腫の最小の転移を検出し、腫瘍の正確な大きさと周囲の臓器、組織、神経、血管、骨髄管との関係を判定できることです。
• 神経学的検査と生理学的検査 - 感覚機能、反射、緊張、筋力など、神経系の影響を判定できます。
• 脳波（EEG）は脊柱の電気伝導性を測定する方法です。
• 生検 – 肉腫が骨髄に影響を及ぼしている場合、この方法で肉腫の種類、進行度、癌細胞の種類を調べることができます。

上記の方法に加えて、脊髄肉腫の診断には補助的な方法も用いられます。これらの方法には、超音波検査、血液中の癌細胞を検出するためのポリメラーゼ連鎖反応、骨シンチグラフィー、顕微鏡検査、分子遺伝学的検査、免疫組織化学的検査などがあります。

脊椎肉腫は、頸椎や脊椎の痛みの原因を特定するために行われる検査で発見されることが非常に多いです。X線検査では脊椎の骨の変化が明らかになりますが、肉腫を確定診断するにはX線検査だけでは不十分です。そのため、より鮮明な画像を得るために、コンピュータ断層撮影（CT）が用いられます。脊椎肉腫が疑われる場合は、シンチグラフィー検査が行われる場合もあります。また、臨床検査は悪性腫瘍の形態と性質を明らかにするために行われます。さらに、検査結果から、起こりうる合併症を予測し、病気の経過、つまり脊椎肉腫患者の生存期間を推定することができます。

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脊髄肉腫の治療

脊椎肉腫の治療は複雑なプロセスであり、その成功は悪性腫瘍の診断にかかっています。治療法の選択と患者の生存予後は、がんの種類、脊椎損傷の程度、そして肉腫の局在によって異なります。外科医、腫瘍専門医、放射線科医からなる協議会が、肉腫治療戦略の開発に取り組んでいます。最新の治療法は、悪性疾患の予後を大幅に改善し、患者の質の高い生活の維持を可能にしています。

脊椎肉腫の主な治療法を見てみましょう。

• 外科的治療 – すべての種類の肉腫が化学療法や放射線療法に反応するわけではないため、手術が行われます。外科医は腫瘍、周囲の組織、そして最も近いリンパ節を切除します。
• 化学療法治療 – 化学療法は、ユーイング肉腫、骨肉腫、横紋筋肉腫の治療に一般的に用いられます。他の種類の肉腫は化学療法への反応性が低いため、腫瘍専門医は最良の結果を得るために化学療法と放射線療法を組み合わせることがよくあります。
• 標的療法は、ピンポイント、つまり標的を絞った治療法です。この治療法の目的は、周囲の組織や臓器に損傷を与えることなく、腫瘍の増殖の原因を除去することです。この治療法は非常に効果的です。
• 強度変調放射線治療（IMRT）は、放射線を用いて脊髄肉腫を破壊する放射線治療です。この治療法は進歩的で、あらゆる年齢層の悪性腫瘍の治療において非常に効果的であることが証明されています。
• 密封小線源治療は、深部脊髄肉腫の治療に用いられる治療法です。この治療法の本質は、小さなカプセルを患部に挿入し、放射線を発生させて脊髄肉腫を破壊することです。

脊椎肉腫の予防

脊椎肉腫の予防は、病気の発生を予防するための一連の方法です。そのため、肉腫から完全に身を守る方法はありません。しかし、適切な時期に医師の診察を受け、定期的に検査を受けることで、体の異常を発見することができます。つまり、脊椎肉腫やその他の悪性腫瘍が早期に発見されればされるほど、回復の可能性が高まり、健康を完全に維持できる可能性が高まります。

脊椎肉腫の予防には以下が含まれます。

• 健康的なライフスタイルと適切な栄養。
• 発がん物質との接触を制限する。
• 喫煙と飲酒をやめる。
• 職業上の危険を完全に排除します。
• 怪我の予防。

脊椎肉腫の主な予防は、健康的なライフスタイル、外傷の予防、そして適切なタイミングでの疾患治療です。悪性腫瘍に最もかかりやすいリスクグループが存在します。リスクグループには、不利な遺伝的素因を持つ人や電離放射線に曝露した人が含まれます。このような患者における肉腫の予防は、腫瘍専門医による定期検診と必要な検査を受けることです。脊椎に痛みを感じた場合は、進行性腫瘍の症状である可能性があるため、治療が必要です。

脊髄肉腫の予後

脊椎肉腫の予後はさまざまな要因によって異なります。

• 病気の予後は肉腫の種類と外観によって左右されます。
• 治療戦略と回復の成功の可能性は、悪性腫瘍の種類と脊椎肉腫の種類によって異なります。
• 腫瘍を除去する根治手術の可能性と完全な回復の見込みは、肉腫の局在に依存します。
• 良好な予後は、患者の年齢、併存疾患の存在、臓器や組織への転移の有無によって決まります。

これらすべては、脊髄肉腫の予後は患者ごとに異なることを示唆しています。主な治療に加えて、予後は長期にわたるリハビリテーションプロセスに左右されます。しかし、適切な時期に診断され、最新の治療法を用いたとしても、脊髄肉腫の予後は必ずしも良好とは限りません。

脊髄肉腫の生存率

脊髄肉腫の生存率は、悪性腫瘍の種類、発生部位、選択された治療法、そして患者の体質によって決まります。そのため、脊髄肉腫の5年生存率は約50%です。現代の薬物療法や外科的治療を行っても、完全な治癒は保証されません。仙骨ユーイング肉腫の患者は、生涯にわたる経過観察を受けることになります。定期的な検査を受けることで、再発や合併症の可能性を特定し、生存率を向上させることができます。

脊椎肉腫は、診断と治療が非常に困難な悪性腫瘍です。脊椎を侵す肉腫にはいくつかの種類があり、腫瘍の種類によって治療法と回復の全体的な予後が決まります。脊椎肉腫の特徴は、非常にまれな疾患であることです。早期診断と適切な治療により、回復の可能性が高まります。