急性副腎不全の症状

慢性副腎疾患の患者にとって、急性副腎機能不全の発症は生命に大きな脅威をもたらします。

アジソン危機は、病気の主な兆候が著しく強まる前駆症状である危機前の状態の発症を特徴とします。

この期間は慢性副腎機能不全の患者に発生します。出血や壊死などにより副腎機能が突然低下した場合、前兆なく急性副腎皮質機能低下症の臨床症状が現れることがあります。アジソン病クリーゼの持続期間は数時間から数日間と様々です。これは副腎機能不全の程度、クリーゼの原因、全身状態、ホルモン療法の投与時期によって異なります。補充療法を受けている患者でも、何らかの理由で投与量が不十分な場合、アジソン病クリーゼの前兆が見られることがあります。また、診断されていないタイプの疾患の患者にも、クリーゼ前駆症状が現れます。潜在性慢性副腎機能不全は、様々なストレスの多い状況下で頻繁にクリーゼを発症するのが特徴です。アジソン発作の前駆症状の間、患者の全身の無力症が増加し、食欲が悪化し、体重が減少し、皮膚の色素沈着が増加し、関節や筋肉の痛みが現れ、低血圧が増加します。

急性副腎機能不全の臨床症状には様々な形態があります。クリーゼの典型的な特徴としては、心血管機能不全、消化管症状、そして様々な重症度の精神神経症状が挙げられます。心血管系の代償不全を主症状とするクリーゼ、消化管障害を伴う急性副腎皮質機能低下症、そして神経精神症状を主症状とするクリーゼを区別することが推奨されます。

心血管型の場合には、血管不全の症状が顕著になります。動脈圧は徐々に低下し、脈拍は弱くなり、心音は不明瞭になり、色素沈着が増加し、チアノーゼにより体温が低下し、これらの症状がさらに進行すると虚脱状態に陥ります。

消化器症状は、まず食欲が完全に失われ、食べ物や匂いさえも嫌悪するほどになります。その後、吐き気と嘔吐が起こり、しばしば制御不能となり、軟便も加わります。嘔吐と下痢を繰り返すと、すぐに脱水症状に陥ります。腹痛が現れ、多くの場合、びまん性で痙攣性の症状を示します。急性虫垂炎、膵炎、胆嚢炎、穿孔性潰瘍、腸閉塞などの特徴的な症状を伴う急性腹症を呈することもあります。

アジソン発作の患者に対する診断ミスや外科的介入は、患者にとって致命的となる可能性があります。

アジソン発作の発症に伴い、てんかん発作、髄膜症状、妄想反応、抑制、意識混濁、昏睡といった脳障害が現れる。中枢神経系障害は、脳浮腫、電解質バランスの変化、低血糖によって引き起こされる。急性副腎皮質機能低下症患者の痙攣性てんかん発作をDOXA製剤で抑制すると、様々な抗てんかん薬よりも優れた治療効果が得られる。急性副腎機能不全患者の血漿中カリウム濃度の上昇は、神経筋興奮性の障害につながる。臨床的には、これは知覚異常、浅部および深部の感覚伝導障害として現れる。筋肉のけいれんは、細胞外液の減少の結果として発生する。

急性副腎機能不全は、副腎皮質疾患の既往歴のない小児および成人において突然発症し、その臨床症状には多くの特徴があります。ウォーターハウス・フリードリヒセン症候群における臨床症状の発現は、副腎皮質の破壊の程度に依存します。

小児における急性副腎機能不全の最も一般的な原因は、ウォーターハウス・フリードリヒセン症候群です。窒息、出産時の外傷、感染症（インフルエンザ、猩紅熱、ジフテリア）は、副腎皮質の急性破壊につながる可能性があります。この症候群の病態的基盤は感染性ショックであり、急性血管痙攣、副腎皮質および髄質の出血および壊死、そして外傷後副腎梗塞を引き起こします。小児における急性副腎機能不全の臨床症状は急速に現れます。数時間以内に、小児は無気力になり、食欲不振、発熱、筋肉のけいれん、腹痛などの症状が現れます。その後、血圧低下、髄膜炎症状の出現、意識喪失が起こります。

成人では、ウォーターハウス・フリードリヒセン症候群は、外科手術によるストレス、凝固剤の使用、出産時に最も多く発生します。大規模で長時間の手術では、視床下部-下垂体-副腎系を活性化する様々な麻酔薬や鎮痛薬の使用が副腎梗塞を引き起こす可能性があります。副腎における急性大量出血は、突然の虚脱状態を伴います。血圧は徐々に低下し、皮膚に点状出血が現れ、体温が上昇し、急性心不全の兆候（チアノーゼ、息切れ、頻脈）が現れます。主な症状は激しい腹痛であり、多くの場合、右腹部または臍周囲に現れます。場合によっては、内出血の症状が現れることもあります。急性副腎機能不全の臨床像では、危機的状況の特徴的な症状に加えて、その発生の原因となる疾患（敗血症、感染症、最もよくあるのは肺炎、気管支炎、外科的ストレス）を常に検出することが可能です。

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