急性副腎不全の診断

急性副腎機能不全の診断には、患者における過去の副腎疾患の既往歴が重要です。副腎クリーゼは、様々な極限状態において副腎皮質機能が低下した患者に最も多く発生します。副腎皮質分泌不全は、一次性副腎障害とACTH分泌低下による二次性副腎皮質機能低下症を伴って発生します。

副腎疾患には、アジソン病や先天性副腎皮質機能不全などがあります。甲状腺炎、糖尿病、貧血などの自己免疫疾患がある場合は、自己免疫性アジソン病が疑われます。原発性副腎機能不全、すなわちアジソン病は、結核の結果として発症することもあります。

クッシング病およびクッシング症候群の患者において、両側副腎全摘出術または副腎皮質腫瘍摘出術を受けた患者、ならびに副腎皮質生合成阻害薬を投与された患者は、急性クリーゼを発症する可能性が高い。クロジタンは、コルチゾールおよびアルドステロンの合成を阻害するために最も一般的に用いられる薬剤である。長期使用は副腎機能不全を引き起こし、急性副腎皮質機能低下症を発症する可能性がある。通常、この薬剤を処方する際には、1日25～50mgのコルチゾールを追加することで副腎機能不全を補う。しかし、身体の状態が極度に悪化した場合、この用量では不十分となる可能性がある。

急性副腎機能不全の診断において重要な臨床徴候は、皮膚および粘膜の色素沈着の増加です。一部の患者では、肝斑が明確に現れない場合もありますが、軽微な徴候として、乳首の色素沈着の増加、掌紋の線、色素斑の増加、ほくろ、術後縫合部の黒ずみなどが挙げられます。脱色斑（白斑）の存在も、副腎皮質機能低下の診断徴候です。白斑は、色素沈着の有無にかかわらず発生する可能性があります。

原発性副腎機能不全では、進行性低血圧を背景に代償不全期に色素沈着が増加すると、アジソン病クリーゼの診断に役立ちます。色素脱失型の、いわゆる白色アジソン病では、副腎機能不全を疑うことは非常に困難です。原発性副腎皮質機能低下症では、約10%の症例で肝斑が認められますが、二次性副腎機能不全では全例に認められます。色素沈着過多は、先天性副腎皮質機能不全の患者にも特徴的な所見です。これは、コルチゾール産生の低下に対するACTH分泌の増加と関連しています。

急性副腎機能不全の診断における特徴的な特徴は、血圧の進行性低下です。アジソン病クリーゼの特徴は、血管緊張に影響を与える様々な薬剤による低血圧の補償が不十分であることです。副腎ホルモン（ヒドロコルチゾン、コルチゾン、DOXA）の投与のみが、血圧の上昇と正常化をもたらします。しかし、イツェンコ・クッシング病または副腎皮質ステロイドホルモン腫のために副腎を摘出した後、高血圧型の先天性副腎皮質機能不全を伴う患者では、急性副腎機能不全が血圧の上昇を伴う症例が発生することを覚えておく必要があります。このような患者では、アジソン病クリーゼと高血圧クリーゼを区別する必要がある場合もあります。

二次性副腎機能不全の診断は、中枢神経系の過去の疾患や損傷、下垂体手術または視床下部下垂体領域への放射線療法、そして様々な自己免疫疾患に対するコルチコステロイドの使用に関する既往歴によって補助されます。下垂体の疾患や損傷の中で最も多くみられるのは、分娩後下垂体部分壊死（シーハン症候群）、頭蓋咽頭腫、そして下垂体ホルモン分泌低下を引き起こす腫瘍です。基底核髄膜炎、脳炎、視神経膠腫も二次性副腎機能不全を引き起こすことがあります。

下垂体疾患においてACTH分泌の単独低下は極めて稀であり、通常、ACTH欠乏は他の刺激ホルモン（甲状腺刺激ホルモン、成長ホルモン、ゴナドトロピン）のレベルの低下を伴います。したがって、二次性副腎機能不全では、副腎機能低下に加えて、甲状腺機能低下症、小児期発症の場合は成長遅延、女性では月経不順、男性では性腺機能低下症が認められます。下垂体後葉が損傷すると、尿崩症の症状が併発することもあります。

急性副腎機能不全を診断するための臨床検査法は非常に限られています。血漿中のコルチゾール、アルドステロン、ACTH濃度の測定は、必ずしも十分な速さで実施できるとは限りません。さらに、単一のホルモン濃度だけでは副腎皮質の機能状態を正確に反映することができません。慢性副腎機能不全に用いられる診断検査は、急性アジソン病クリーゼには禁忌です。

急性副腎機能不全の診断では、電解質バランスの変化がより重要です。代償状態では、患者の電解質レベルは原則として変化しません。アジソン発作および脱水状態では、ナトリウムおよび塩化物の含有量が減少します。ナトリウムレベルは142 meq/l未満で、危機時にはこのレベルは130 meq/l以下になることがあります。特徴的な所見は、尿中へのナトリウム排泄量の減少（10g /日未満）です。急性副腎機能不全の診断には、血中カリウムが5～6 meq/lに増加することが重要で、この数値は8 meq/lに達することもあります。血中カリウムの増加とナトリウムの減少の結果として、ナトリウム/カリウム比が変化します。健康な人ではこの比が32である場合、急性副腎皮質機能低下症では通常、この比が20以下に低下します。

高カリウム血症は心筋に毒性作用を及ぼし、心電図ではしばしばT波の高尖端化や伝導遅延が認められます。さらに、副腎皮質機能不全の状態ではさらに、ST間隔およびQRS波の延長、低電位心電図が認められることがあります。

アジソン病クリーゼにおいては、水分と塩分の著しい喪失に加え、低血糖が重大な危険となります。血糖値は適切に管理する必要があります。しかし、低血糖クリーゼは、飢餓や感染症の際に慢性副腎機能不全の代償不全の独立した症状として現れることがあります。急性副腎皮質機能低下症では、血糖値が非常に低くなることがありますが、低血糖の症状は現れません。

危機的状況におけるナトリウムと水分の喪失は、血液の真の凝固とヘマトクリット値の上昇につながります。血液の凝固が副腎機能不全ではなく、下痢や嘔吐によって引き起こされた場合、ナトリウムと塩化物の濃度は正常、増加、または減少する可能性があり、カリウムは増加しません。

急性副腎機能不全の進行過程では、尿素と残留窒素のレベルが著しく増加することが多く、血液アルカリ度の低下に見られるように、さまざまな程度のアシドーシスが発生します。

アジソン発作、血管虚脱、様々な原因によるショック、低血糖性昏睡の鑑別診断は複雑です。血管内治療薬や抗ショック療法が奏効しない場合は、通常、副腎系の発作であることが示唆されます。

現在、コルチコステロイドはショック状態から患者を回復させるための有効な手段の一つとなっています。したがって、このような症例ではアジソン発作の過剰診断が可能です。しかし、これは、患者に抗ショック治療と併せてコルチコステロイド薬を直ちに処方することで正当化されます。

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