漏斗状の胸郭

漏斗胸（漏斗胸）は、胸骨と肋骨が陥没する発達障害であり、呼吸器系と心血管系のさまざまな機能障害を伴います。

漏斗胸は、1600 年に G. Bauhinus によって初めて記述されました。海外では、同様の変形を呈する患者に対する最初の手術が 1899 年に A. Tietze によって行われ、変形した胸骨下部の切除が行われました。

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原因 ファンネルチェスト

漏斗胸は通常、先天性奇形です。漏斗胸変形の発生に関する病因概念の拡張分類は、4つの主要な理論群を統合しています。

• 第一の理論群は、胸郭の骨軟骨構造および剣状突起の成長の不均一性と漏斗状変形の発達を関連付けています。これは、胎児期における骨端線および骨端線の成長帯の劣勢によるものです。胸骨と肋骨の軟骨部の成長は遅れています。胸郭の形成は不均一です。胸郭の形状、容積、大きさが変化し、胸椎間距離の減少と胸郭自体の扁平化として現れます。
• 2番目のグループは、横隔膜の先天性変化によって漏斗状変形が形成されると説明する理論によって代表されます。この変化とは、胸骨部の短縮と発達の遅れ、短縮した胸骨横隔膜靭帯の存在などです。肋骨は過度に傾斜または斜めに傾いているため、胸筋の位置が変化し、横隔膜、特に肋骨弓への付着部の前部が変化します。
• 3番目のグループには、漏斗胸は胎児期の胸骨の不完全な発達、結合組織の異形成の結果であり、それが胸部自体だけでなく呼吸器系や心血管系にも解剖学的・地形学的および臨床機能的な変化をもたらし、全身の代謝障害として現れるという理論が含まれます。一部の著者は、疾患の先天性の性質を示す信頼性の高い異形成の兆候を強調しています。これらには、モンゴロイドの眼の形、クモ指症、高口蓋、皮膚の過弾性、耳介の形成不全、長頭狭窄症、脊柱側弯症、僧帽弁逸脱、臍ヘルニア、および括約筋の弱化が含まれます。また、患者に上記の兆候が4つ以上存在する場合、予後不良の兆候であることも指摘されています。
• 4 番目のグループには、羊水過少症または縦隔の感染過程を伴い子宮腔内で胎児の位置が正しくないことで漏斗状の変形が形成されることを説明する折衷的な理論が含まれていました。

漏斗胸の患者の中には、この変形が遺伝性疾患であることは疑いようがありません。H. Novakは3000人の学童を検査した結果、0.4%にこの変形が認められ、その親族においては38%に漏斗胸が認められました。この疾患の先天性は、他の先天性発達障害との併存によって確認されています。

現在、漏斗胸はほとんどの場合、軟骨形成不全症に関連しています。胎生期初期（生後8週間）には、肋骨と胸骨の軟骨細胞の発達が遅れます。その結果、出生時には胎芽軟骨が保存されますが、軟部組織構造の過剰な発達と軟骨細胞の量的不足により、脆弱な状態を特徴とします。OA Malakhovら（2002）は、胸部変形の形成と進行の主な要因は硝子軟骨組織の組織形成異常であると考えています。この異常は肋骨の急速な成長による胸部組織の不均一な発達を招き、結果として血液循環と呼吸のバイオメカニクスが阻害されます。

漏斗胸変形は胸郭容積を減少させ、肺循環における高血圧、慢性低酸素血症、胸腔内臓器の機能障害、酸塩基平衡および水塩代謝の変化を招き、悪循環を形成します。一方、呼吸動作に関与する筋肉の付着点の変化は、筋肉の萎縮、弾力性の低下、緊張および変性を引き起こします。これは、安静時および運動負荷試験中の呼吸筋および補助筋の筋電図検査、ならびに手術中の組織学的検査によって確認されます。このような変化は、胸部の弾力性と可動性の低下、胸郭可動域の減少、および持続的な逆説呼吸の発症につながります。さらに、気管支の圧迫、縦隔の変位、および大血管の捻転が認められ、呼吸器系および肺循環の活動を阻害します。

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症状 ファンネルチェスト

漏斗胸は、新生児では小さな陥没として顕著に現れます。乳児に特徴的な兆候として「吸入パラドックス」症状が見られます。吸入時、特に泣いたり叫んだりすると、胸骨と肋骨の陥没が拡大します。G.I.バイロフ氏によると、生後数ヶ月で胸郭の変形とパラドックス呼吸が半数の乳児で消失します。そして、成長に伴って後半期になって初めて、胸骨の陥没が拡大します。この時期には、肋骨弓の縁とその下に形成された溝が突出し始めます。胸郭が上がると、肋骨の縁が腹直筋を前方に押し出し、腹直筋が肥大した印象を与えます。これらの変化は、くる病の症状と間違われることがあります。

上半期にすでに変形が増加すると、胸部臓器の機能不全、上気道の呼吸器疾患の傾向、慢性肺炎につながる可能性があります。

一部の小児では、喘鳴呼吸がみられます。喘鳴を伴う呼吸困難は、呼吸筋の強い緊張、頸静脈切痕、心窩部、肋間腔の陥凹を伴い、胸腔内の陰性運動の増加によって引き起こされます。乳児では、原則として心電図に変化は認められません。

漏斗胸は3歳を過ぎると特に顕著になります。この頃には、胸骨と肋骨の湾曲が徐々に固定化していく過程が通常完了し、外観と姿勢は漏斗胸の典型的な様相を呈します。

胸椎後弯が進行し、背骨が平坦になることは少なくなります。脊椎の側方湾曲がみられる場合もあります。診察すると、肩の垂れ下がりと腹部の突出が顕著です。胸郭は平坦化し、胸骨付近では漏斗胸が認められます。

漏斗の深さと容積は、病状の重症度と患者の年齢に応じて、さまざまな範囲内で変化する可能性があります。漏斗の深さは、陥没部の両端を結ぶ平面から漏斗の上部までの距離で測定されます。さらに、漏斗の大きさは、漏斗内に収容される液体の量によって決まります。漏斗の容積は、軽微な変形では10～20 cm ³ですが、著しい変形がある場合は、成人患者では200 cm ^{3以上にもなります。}

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ステージ

NI Kondratin は漏斗胸変形の分類を開発しました。この分類では、病気の臨床経過、変形の形態、種類、重症度に応じて患者を条件付きでグループ分けします。

胸骨の変形には、漏斗の深さと心臓の変位の程度を考慮して 3 つの程度があります。

• Ｉ度 - 漏斗の深さが最大２ｃｍ、心臓の変位なし。
• II 度 - 変形の深さは最大 4 cm、心臓の変位は 2 ～ 3 cm 以内。
• グレード III - 変形の深さが 4 cm 以上、心臓の位置が 3 cm 以上ずれている。

胸骨の変形の程度によって病気の臨床経過が決まります。

この点で、病気の代償段階、亜代償段階、非代償段階が区別されます。

• 代償期では、美容上の欠陥のみが認められ、機能障害は全くないか、あっても軽微です。通常、この段階は胸部変形の第一段階に相当します。
• 変形の亜代償段階は変形の2度目に相当します。この場合、心臓と肺の軽度の機能障害が認められます。
• 代償不全段階では、重大な機能障害を伴うグレード III の漏斗状変形が検出されます。

変形を形状で区別する場合、通常の形状と平らな漏斗形状を区別し、外観では対称形と非対称形（右側、左側）を区別します。

• 漏斗胸はほとんどの場合、深部漏斗胸の進行の結果です。
• 対称的な変形形態は、胸部の両半分が均一に発達することを特徴とする。

一部の著者は、NI Kondrashin の分類を補足して、漏斗状変形を伴う胸骨を、平坦、フック状、および骨棘を伴う胸骨の 3 つの形態に区別しています。

診断 ファンネルチェスト

肺機能を評価するには、呼吸筋（肋間筋）と呼吸補助筋（胸鎖乳突筋と僧帽筋）の筋電図検査を実施します。

筋電図検査では、漏斗胸患者の半数において呼吸筋と胸郭の構造変化が認められます。こうした指標は、脊髄運動ニューロンの機能不全を示唆するものです。

重度の胸郭変形を有する小児は、無力症、身体発達の遅れ、筋力低下、自律神経失調症（栄養血管性ジストニア）を呈します。これは、肺活量の急激な低下（15～30%）と顕著な心肺機能不全により、血液中のガス交換が困難になるためです。患者はしばしば、急激な疲労感や心臓の刺すような痛みを訴えます。胸郭と横隔膜の可動域の減少、外呼吸機能の障害は、体内の酸化還元反応に変化をもたらします。これは、炭水化物、タンパク質、水塩代謝、そして酸塩基平衡の障害として現れます。

漏斗胸変形患者における内臓の状態を客観的に評価するために、特殊な技術を用いて外呼吸機能、肺活量、予備吸気量および呼気量を検査します。

漏斗胸は、肺の不十分な拡張を特徴とし、ガス交換が行われる「肺膜」の容積が減少する。肺の不十分な拡張により、「解剖学的死腔」が増加し、肺胞換気が低下する。これらの障害を補うために、体は肺灌流を増加させ、右心室肥大につながる。漏斗胸患者の心血管系および呼吸器系の機能障害は、組織低酸素症、酵素および代謝プロセスの変化につながる。

胸郭変形度IIの患者のうち、正常範囲内の肺活量（VC）はわずか21%に認められました。中等度のVC偏差は45%で認められ、有意な低下は6%で認められました。胸郭変形度IIIの患者では、正常VC値は認められませんでした。一般的に、漏斗胸変形は前胸壁の変形および呼吸機能障害と関連しています。その傾向は一方向性で、変形の程度が高いほど、肺の換気機能障害は顕著になります。

心電図検査では、ほとんどの患者（81～85）で正常範囲からの様々な逸脱が認められました。具体的には、症例の40％において、右脚ブロック、洞性不整脈（10％）、心臓の電気軸の左右偏位（9％）、左室肥大（8％）などの逸脱が認められました。

心エコー検査により、僧帽弁逸脱と左心室の心索の異常な位置が明らかになりました。

ECG および EchoCG データの分析により、変形の程度が増すにつれて心血管疾患の頻度が増加するという結論が導き出されました。

臨床検査法に加えて、最も正確であるX線法も使用します。

X 線検査データに基づいて、漏斗状の変形の程度と胸椎の脊柱後弯の程度を評価します。この方法は、胸部臓器の変化の性質を特定するのにも役立ちます。X 線検査は、前後方向と側面方向の 2 つの標準的な投影で実行されます。胸骨のコントラストを高めるために、正中線に沿ってワイヤまたは放射線不透過性材料のストリップを固定します。変形の程度は、Gizicka 指数 (Gizicka、1962) を使用して評価されます。これは、側面のレントゲン写真で、胸骨後腔 (胸骨の後面から脊柱の前面まで) の最小サイズと最大サイズの比によって決定されます。0.8 を 1 で割った値 (標準は 1) は、変形度 1 を表します。0.7 から 0.5 は II 度、0.5 未満は III 度です。

ギジツカヤ指数は、胸部変形の程度を判定し、外科的介入の判断を行う上で、現在最も簡便なX線画像指標です。一部の患者では、側面X線写真において胸骨内壁に外骨腫瘤が認められ、胸骨の肥厚により胸骨後腔が著しく狭小化します。このような症例では、変形の程度と機能障害の間に乖離が見られます。

肺のさまざまな部分の呼吸能力の量的な関係を評価するために、VN Stepnov と VA Mikhailov は、X 線肺撮影法を使用しています。

X 線検査では、外科的矯正の前後で胸椎後弯の程度を評価します。漏斗胸変形の患者の 66% はグレード II 後弯変形を呈しており、34% はグレード III 後弯を呈しています。

漏斗胸変形患者の胸部および胸腔の構造をX線コンピュータ断層撮影法を用いて研究した最初の報告は1979年に発表されました（Soteropoulos G, Cigtay O., Schellinger P.）。この方法は胸部外科手術において非常に有用であり、特に胸腔内の臓器を観察する必要がある場合に有用です。

縦断面および横断面での多位置スキャン法を使用する超音波検査は、胸腔の内部構造の状態を評価するだけでなく、外科的介入の前後の胸部の骨および軟骨構造を評価する方法としても広く使用されています。

陥没胸の患者に対する主要な術前検査の一つは心理検査です。様々な研究者によると、患者の78.4～100%が劣等感を抱えているからです。特に年齢を重ねるにつれて、子どもの発達と成長に悪影響を及ぼす指標が増加します。例えば、無関心、内気、仲間との関係における疎外感、親に対する否定的態度や無関心などです。病的な心理状態と身体的・機能的不全が組み合わさると、子どもは充実した社会生活を送ることができなくなります。

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処理 ファンネルチェスト

漏斗胸の保存的治療

理学療法、呼吸法、胸部マッサージ、理学療法、高圧酸素療法、水泳療法などは、胸郭変形の緩和には効果がありません。そのため、保存的治療が必要です。変形の進行を防ぐには、お子様の筋力と身体発達を強化し、脊椎変形の進行を防ぎ、姿勢を正常化し、肺活量を高めることが重要です。

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漏斗胸の外科的治療

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手術の適応

漏斗胸変形に対する胸郭形成術を行う整形外科医の多くは、GA Bairov（1982）が提唱した外科的介入の適応を遵守しています。外科的介入の適応は、機能的、整形外科的、美容的と区別されています。

• 機能的症状は胸腔内の内臓器官の機能不全によって引き起こされます。
• 整形外科的適応症は、悪い姿勢や脊椎の湾曲を変える必要性によって引き起こされます。
• 美容上の適応症は、体格の美観を損なう身体的欠陥の存在に関連しています。

最新の検査方法を用い、患者の心理状態を非常に重視します。AV Vinogradov（2005）は、外傷後欠損および先天性欠損を含む胸部変形のある小児の外科的治療の適応と禁忌を提唱しました。

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手術の絶対的適応

• 漏斗胸変形III度およびIV度、
• 呼吸器系および心血管系の機能障害を引き起こさないものの、患者の心理状態に障害を引き起こす、胸部の先天性および後天性の変形。
• ポーランド症候群は、胸部の骨軟骨の欠損と、それに伴う骨格および保護特性の低下を伴います。
• あらゆる年齢層の小児にみられる先天性胸骨裂。

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手術の相対的適応

• 胸部の骨軟骨構造に欠陥がなく、機能的または心理的障害を引き起こさない胸部の変形。
• 外傷、炎症性疾患、外科的介入後の胸部の後天的変形。

漏斗胸の外科的治療の適応は単純かつ明確であるにもかかわらず、多くの整形外科医は機能障害を伴うグレード II ～ III の変形を手術の主な適応と考えています。

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外科的治療の禁忌

• 中枢神経系、心血管系、呼吸器系の重篤な同時病変。
• 中度、重度、極度の知的障害。

漏斗胸に対する胸郭形成術が必要な患者の年齢については、明確な推奨事項はありません。整形外科医は主に思春期における外科的介入に関するデータを引用し、低年齢の小児では機能異常が検出されないという事実を理由としています。漏斗胸は思春期および青年期に深刻な機能障害を引き起こしますが、これは小児の身体の高い代償能力により、長期間にわたりほぼ正常な呼吸機能と心血管機能が維持されるためです。こうした状況は、低年齢の小児に対する手術を拒否するという誤った結論につながることがよくあります。

漏斗胸変形の患者に対する外科的治療が進歩するにつれ、外科的治療方法の分類が提案され、現在でも使用されています。

漏斗胸変形に対する手術の実際的な分類は、VI Geraskin ら (1986) によって提案され、胸郭形成術および胸肋複合体の固定法を以下のグループに分類しています。

1. 根治手術（胸郭形成術）

胸肋複合体の可動化法による：

• 変形した肋軟骨の軟骨下切除、横方向胸骨切開法;
• 二重軟骨切開術、横方向胸骨切開術;
• 外側軟骨切開術、T字胸骨切開術
• 組み合わせやその他のまれな変更。

胸肋複合体の安定化の方法により;

• 外部胸骨牽引を使用する;
• 内部の金属ファスナーを使用。
• 骨移植を使用する;
• 胸肋複合体の特別な固定器具を使用せずに。

2. 胸肋複合体を180度回転させる手術：

• 胸肋複合体の自由回転：
• 上部血管柄を温存した胸骨肋骨複合体の反転。
• 腹筋とのつながりを維持しながら胸肋複合体を反転します。

3. 緩和手術：

漏斗胸における胸肋複合体の可動化には、最も一般的な 3 つの方法があります。

• 肋軟骨の軟骨下切除、胸骨横切開。
• 外側軟骨切開術、T字型胸骨切開術。
• 二重（傍骨および外側）軟骨切開術、横方向胸骨切開術。

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漏斗胸術後の合併症

胸郭形成術後の主な合併症は、血胸（20.2%）、皮膚創の化膿（7.8%）、気胸（6.2%）、皮下血腫（1.7%）、術後肺炎（0.6%）、胸膜炎（0.9%）です。これらの合併症に加え、統計的な根拠がないものの、縦隔炎、敗血症、胸骨骨髄炎、固定具の移動、二次出血、皮膚壊死、腸管麻痺、血性心膜炎、心膜炎、心筋炎、ケロイド瘢痕などが挙げられます。

術後早期には、合併症を早期に発見するために、血行動態、呼吸、利尿、および患者の全身状態が監視されます。通常、自力呼吸が回復した後、患者は集中治療室に移され、そこで3〜5日間漏斗胸の対症療法が行われます。初日から抗菌治療が処方されます。多くの外科医は、ルドン法による能動吸引による胸骨後腔のドレナージを3日間必須と考えています。胸骨後腔はポリエチレンチューブでドレナージされます。患者を専門部門に移した後、心肺機能を改善するための一連の治療運動と呼吸運動が処方されます。この期間中、AFクラスノフとVNステプノフは、特別に提案された技術を使用して、理学療法と呼吸筋の電気刺激と組み合わせて高圧酸素療法を使用しています。

漏斗胸の患者は長期にわたる経過観察が必要です。手術後の小児は、健康治療のために療養所に送られるべきです。

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漏斗胸の治療の有効性

手術後の漏斗胸は、「良好」、「満足」、「不満足」の尺度で評価されます。

• 良好な結果とは、美容上の欠陥に関する苦情がなく、ギジツカヤ指数 (GI) が 1.0 であり、前胸壁の解剖学的形状が完全に回復していることです。
• 満足のいく結果 - 前胸壁の残留変形（胸骨のわずかな陥没または突出、肋骨の局所的陥没）の訴え、IG は 0.8。
• 不満足な結果 - 外観上の欠陥に関する苦情、変形が元の値に戻る、IGが0.7未満、

漏斗胸変形に対するさまざまな外科的介入方法の最も効果的かつ客観的な評価は、Yu. I. Pozdnikin と IA Komolkin によって行われています。

長年にわたり、著者らは漏斗胸を矯正するために 4 つの異なる外科的治療法を採用してきました。

• GI Bairov による胸郭形成術;
• NI Kondrashinによる胸郭形成術;
• パルティア胸郭形成術;
• トンネル軟骨切開術（Pozdnikin Yu.I. および Komolkin IA）。

AF Krasnov と VN Stepnov によると、漏斗胸変形の患者に対する外科的治療の遠隔成績表には、その顕著な有効性と診断的特徴から、胸部の再建的骨と筋肉を組み合わせた形成外科手術を含める必要があります。

漏斗胸の修復治療は、整形外科および胸部外科における重要な課題です。国内外の外科医は、腱筋形成術、骨移植、金属プレートによる胸肋複合体の固定などを組み合わせた、比較的効果的な外科的矯正法を数多く提案しています。漏斗胸は、患者の生理学的状態を考慮し、最適な方法で治療されるべきです。