ファブラザイム

ファブラザイムは国際的に重要な薬剤です。皮膚科ではファブリー病の治療に使用されています。薬剤の特徴、剤形、治療効果、そして身体への影響についてご検討いただくことをお勧めします。

ファブラザイムは、国際一般名としてアガルジドベータ（Agalzide beta）という名称で販売されています。本剤は溶液製剤用の濃縮液です。点滴、すなわち静脈内および動脈内投与に用いられます。ファブラザイムには、アガルジドベータ、マンニトール、リン酸水素ナトリウム七水和物、リン酸二水素ナトリウム一水和物などの有効成分が含まれています。

本剤は濃厚な白色粉末です。溶解後は無色となり、溶液には異物が含まれていないはずです。

適応症 ファブラザイム

ファブラザイムの主な適応症はファブリー病です。また、この薬剤は、上記疾患の患者に対する長期酵素補充療法にも処方されます。

この薬は、体内のα-ガラクトシダーゼAが欠乏している患者に処方されます。成人および8歳以上の小児が服用できます。

リリースフォーム

この薬は5mgと35mgのバイアルで販売されています。バイアルは無色のガラス製で、スナップオン式の蓋が付いたゴム栓で密封されています。各包装にはバイアル1本が含まれており、国語とロシア語で書かれた使用説明書が添付されています。

ファブラザイム製剤には、濃縮液を調製するための凍結乾燥製剤も付属しています。この製剤は、ファブラザイムの輸液用の溶液を調製するために使用されます。この製剤は10バイアル入りで1包装されています。

薬力学

ファブラザイムの薬力学は、薬剤の生化学的作用と生体への影響を明らかにすることを可能にします。ファブラザイムは、ファルビ病の患者に処方されます。この場合、ファブラザイムは多系統性かつ異質性の疾患の治療薬です。この薬剤を投与すると、体内に不足しているα-ガラクトシダーゼ（リソソーム加水分解酵素）が供給されます。この物質は、スフィンゴ糖脂質の加水分解を触媒します。

この薬は血液中に完全に吸収され、速やかに望ましい効果を発揮します。しかし、ファブリジムの高い有効性にもかかわらず、この薬の使用にはいくつかの注意点があります。

薬物動態

ファブラザイムの薬物動態とは、体内における薬剤の作用、すなわち吸収、代謝、そして排泄のプロセスを指します。投与後、ファブラザイムは血漿中に濃縮され、体内で作用します。

ファブラザイムはタンパク質であるため、薬物の排泄はペプチド加水分解による代謝分解によって行われます。しかし、このような排泄過程は腎機能障害を引き起こす可能性があり、これはファブラザイムの薬物動態に悪影響を及ぼします。腎臓からの排泄は、血中からファブラザイムを排出する重要ではない安全な方法と考えられています。

投薬および投与

薬の投与方法と投与量は医師によって処方されます。この薬はファブリー病の治療薬であるため、医師の監督下で服用します。これにより、薬に対する体の代謝反応を追跡することができます。

ファブラザイムの推奨用量は体重1kgあたり1mgです。この薬剤は2週間ごとに点滴または静脈内注射で投与されます。この場合、初期の点滴速度は0.25mg/分を超えないようにしてください。しばらく経ってから、薬剤の投与速度を徐々に上げることができます。

腎不全患者に処方された場合、副作用が現れても投与量を調整する必要はありません。ファブラザイムの小児への影響に関する研究は実施されていないため、小児への処方は非常に稀です。そのため、ファブラザイムは医師の許可を得て、医師の監督下で服用してください。

妊娠中に使用する ファブラザイム

ファブラザイムを妊娠中に使用することは望ましくありませんが、この薬剤が女性の身体に及ぼす影響については確実な研究が行われていません。潜在的なリスクは不明ですが、絶対に必要な場合を除き、妊娠中の女性はこの薬剤を使用すべきではありません。原則として、この薬剤の使用は、明確な適応症があり、母体と胎児のリスクとベネフィットの比が分析されている場合にのみ行われます。

ファブラザイムは母乳中に排泄されるため、授乳中の使用は禁止されています。治療を中止できない場合は、薬剤が乳児に届かないように授乳を中止してください。

禁忌

ファブラザイムの使用における主な禁忌は、薬剤および薬剤の一部である活性物質に対する個人の不耐性によって引き起こされます。

初めて服用される患者様の中には、めまい、失神、眠気などの症状が現れる場合があります。そのため、入院治療計画に従い、服用中は車の運転や自動機器の操作を控えることをお勧めします。

副作用 ファブラザイム

ファブラザイムの主な副作用は、薬剤成分に対する個人の感受性によって引き起こされます。一般的な副作用：

• 背中と腰の痛み。
• 皮膚反応（変色、皮膚の赤み、発疹またはじんましん）。
• 視力障害、流涙、腫れ、ひどいかゆみ。
• 手足、喉、顔、その他の体の部分の腫れ。
• 筋肉痛、関節痛、筋肉のけいれん、筋骨格の硬直。
• 心血管系の問題（徐脈および頻脈）。
• 下痢、胃痛、腹痛。
• 呼吸時の胸痛、鼻咽頭の炎症、咳、鼻づまり、耳鳴り。
• 体温の上昇、失神、痛みに対する感受性の低下。
• 悪寒、吐き気、嘔吐、手足のうずき。

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過剰摂取

薬の過剰摂取は非常にまれです。過剰摂取は、薬の大量投与や、医師の指示通りにファブラザイムを使用した場合に起こる可能性があります。過剰摂取した場合は、ファブラザイムの使用を中止し、医師の診察を受けてください。

多くの場合、薬物の過剰摂取の場合には、血液と体内から薬物を除去するために胃洗浄処置が行われ、点滴が行われます。

他の薬との相互作用

複合的な治療が処方されている場合、ファブラザイムと他の薬剤との相互作用は許容されます。しかし、ファブラザイムと他の薬剤との相互作用の可能性を確認する薬理学および医学の研究は行われていません。

ファブラザイムは、アミオダロン、クロロキン、ゲンタマイシン、ベノキンなどの薬剤との併用は推奨されません。ファブラザイムの有効成分であるアガルシダーゼベータの活性を低下させるリスクが高いためです。また、本剤は他の薬剤と1回の点滴で混合することは固く禁じられているため、特にご注意ください。

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保管条件

ファブラザイムの保管条件は、2～8℃の涼しい場所（冷蔵庫内）に保管することです。直射日光や子供の手の届かない場所に保管してください。

薬剤の保管規則が守られていない場合、ファブラザイムは廃棄しなければなりません。保管条件により薬剤の劣化が促進され、薬効がゼロになってしまうためです。

賞味期限

ファブラザイムの有効期間は36ヶ月、つまりパッケージに記載されている製造日から3年間です。使用期限を過ぎた薬剤は廃棄してください。使用期限を過ぎた薬剤の使用は、重篤な副作用を引き起こす可能性があるため、固く禁じられています。